江苏省常熟市第二人民医院（常熟市涉外医院）是一所集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的三级综合医院，建院于1987年；现为南通大学附属常熟医院、扬州大学第五临床医学院以及南京医科大学、江苏大学等多所院校的教学医院；医院与苏州大学附属第一医院建立战略合作关系，是苏州大学附属第一医院医疗集团（常熟医院）；也是上海交通大学附属第六人民医院、复旦大学附属华东医院合作医院，日本绫部市立病院友好医院，复旦大学附属中山医院医疗技术协作中心，苏州大学附属儿童医院医疗联合体成员单位。医院设有台山路院区、海虞南路院区。占地面积148792平方米，建筑面积267278平方米。核定床位1380张，开放床位1570张。2022年度门急诊142.59万人次，出院病人5.58万人次，手术2.58万例次，三四级手术比70.87%。医院现有职工2193人，其中高级专业技术人员569名，博士硕士312名，江苏省“333”人才1人,“姑苏人才”6人，常熟市高层次卫生人才14人，市卫健委系统学科带头人7名，硕士生导师14名。医院现有江苏省临床重点专科1个（眼科），江苏省临床重点专科建设单位1个（神经内科），苏州市医学重点学科3个（眼科学、神经内科学、普外科学），苏州市临床重点专科11个（神经内科、消化内科、普外科、骨科、神经外科、泌尿外科、急诊医学科、康复医学科、医学影像科、麻醉科、心血管内科），常熟市医学重点学科3个（普外科学、消化内科学、医学影像学），常熟市临床重点专科13个（心血管内科、呼吸内科、内分泌科、肾内科、胸外科、麻醉科、妇科、儿科、传染科、耳鼻咽喉科、重症医学科、超声科、药学），常熟市中医重点专科1个（肿瘤科）。医院建有国家级胸痛中心、国家级综合卒中中心、苏州市创伤救治中心、苏州市危重孕产妇救治分中心，建有苏州市“明善”眼角膜库、常熟市眼科医院、常熟市临床脑科医学中心、常熟市临床骨科医学中心等；是国家级药物临床试验机构，目前备案专业4个。医院设备先进，拥有瓦里安直线加速器、GE3.0T高场磁共振、飞利浦256层能谱CT、GESPECT、西门子64排128层CT、飞利浦悬吊式DSA、西门子数字平板胃肠机、GE及西门子高端彩超、准分子激光治疗仪、泪道内窥镜、高压氧舱等100多台百万元以上大型设备。多年来，医院倡导“以人为本、诚实守信、团结协作、精益求精”的理念，以建设百姓满意、政府信任、职工自豪的现代化三级甲等综合医院为目标，注重文化建设，2022年1月，医院获评“江苏省老年友善医疗机构”，牢固树立“满意是基础，感动是目标”的服务理念，努力服务好每一位老年患者。坚持改革创新，先后荣获江苏省文明单位、江苏省医疗卫生标兵示范单位、苏州市文明单位、苏州市白求恩杯优胜单位、苏州市先锋基层党组织、常熟市科技进步先进集体等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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