1949年9月1日成立的常熟人民医院,是卫生部国际紧急救援中心的指定单位,江苏省首批审定二级甲等综合性医院;常熟市涉外医院。2005年成为苏州大学附属常熟医院,2009年同法国埃克斯地区中心缔结为友好合作医院,同时是南通大学和南京医科大学的教学医院。曾获得江苏省文明医院、苏州市文明医院和苏州市“十佳医院”等荣誉称号。 常熟第一人民医院现有占地面积6万平方米,建筑面积12.1万平方米。现有总床位800多张。2004年9月起用的新门急诊大楼内含急诊中心、门诊部和医技科室三大单元;实现了“院前急救、急诊抢救、观察住院、急诊手术、重诊监护”五位一体的急救医疗服务体系。2009年9月启用的2幢新住院大楼,内设11个临床科室和14间层流手术室、中心药房、静脉药物配置中心、病理科、影像中心等医技和辅助科室。医院现有职工1128人。其中,副主任医(药、护)师以上专业技术人员98人;博士研究生1名;硕士研究生51名;兼、专职教授38名。医院设置行政科室13个,临床科室24个,医技科室10个,血液病实验室1个。医院能开展卫生部所规定的二级甲等医院的所有技术项目,并能开展部分三级医院的技术项目。2009年,诊疗总次数96万,出院人数2.67万,住院手术9700例。 近年常熟第一人民医院加快了大型医疗设备添置及更新,主要有:直线加速器、磁共振成像仪、十六排螺旋ct、大c臂x光机、实时三维心脏超声系统、cr系统、dr系统、乳腺钼靶x光机、kh-hdr-c后装机治疗系统、眼科激光治疗仪、各类电子内镜、jdpn-vb型冲击波碎石机、钬激光治疗仪、全自动发光免疫分析仪、lx20全自动生化分析仪等。 常熟第一人民医院原址系清代翁氏私家花园,雅称“之园”,园中有池,池中有岛,古树名木众多,最高年逾二百多岁。近年经重修后,富有古典韵味的亭、桥、廊、榭、舫、厅等景观,在葱笼古木的掩遮下,与环水而筑具有现代风格的门急诊、住院大楼交相辉映,形成了得天独厚的园林式格局风貌。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。