苏州大学附属儿童医院创建于1959年，由国内著名儿科专家陈务民、彭大恩、何馥贞等在原苏州医学院附属第一医院儿科基础上独立组建，隶属于江苏省卫生健康委员会，是一所集医教研防为一体的三甲儿童专科医院，国家儿童区域医疗中心创建单位。经过60余年的发展，医院拥有总院和景德路两个院区，总占地面积7.8万平方米，建筑面积17.8万平方米，目前编制床位1500张，实际开放床位1306张；现有职工2192名，其中医师700名，护理人员957名，医技人员328名。医院建成了一批国家级临床与科研平台，包括：国家血液系统疾病临床医学研究中心（儿科部）、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心成员单位。省部级临床与科研平台有：江苏省儿童血液肿瘤中心、省儿童恶性肿瘤诊疗技术工程研究中心、省儿科紧急医学救援基地、省儿童早期发展基地、省新生儿危急重症救治指导中心。医院科室设置齐全，专科发展迅速。现有26个临床专业科室，7个医技科室，涵盖儿科诸领域，其中1个国家级临床重点专科建设单位（小儿血液病专业），16个江苏省临床重点专科（含建设单位），9个苏州市临床重点专科。全面承担苏州及周边地区急危重症及疑难病症儿童的诊疗和救治任务。2022年全院完成门急诊总量2340727人次，出院病人70162人次，手术28305人次，平均住院日5.7天，服务能力显著提高，在艾力彼《医院蓝皮书》2021届中国儿童医院排行榜居第12位。作为江苏省儿科紧急医学救援基地，医院还承担江苏省突发公共卫生事件紧急医学救援任务，2020-2022年积极开展新冠肺炎疫情防控救治工作，为省市儿科新冠疫情防治作出重要贡献。以苏州大学儿科临床医学院为依托，医院全面推动教学设置与方法的改革和创新。作为苏州大学儿科学博士点、硕士点，急救医学硕士点，目前在岗研究生导师86名，其中博士生导师30名，省“青蓝工程”优秀教师2名，苏州大学特聘教授1名。承担5年制本科、5+3一体化儿科学专业学生培养以及研究生和海外学生的教学任务，年招收本科生75名，全日制硕士研究生120余名，博士研究生70余名。医院建有5个国家级住院医师规范化培训基地（儿科、儿外科、麻醉、放射、超声）和2个国家级专科医师规范化培训基地（新生儿围产期医学、小儿麻醉学），其中儿科专业基地成功创建为国家住院医师规范化培训重点专业基地。承担苏州大市范围内儿科与各相关专业医师的集中规范化培训任务，率先引入美国心脏协会生命支持系列国际认证课程，年招收规培医师百余名。近五年举办国家、省级继续医学教育项目143项。医院挂牌苏州市儿科进修学院，截至目前在苏州大市范围内招收并培养了120余名基层医生；同时引入国家基层儿科医护人员培训项目，为儿科医联体成员单位定期开展业务指导、讲座培训，推动基层儿科医疗水平同质化发展。医院不断强化学科内涵及科研平台建设，努力提升医学科研创新能力，创建为江苏省研究型医院。“儿科学”先后被列为“十一五”期间江苏省重点学科，“十二五”、“十三五”江苏省医学重点学科（A类），“十四五”江苏省医学重点学科，“变态反应学”被列为“十四五”江苏省医学重点学科建设单位；“新生儿医学”、“儿童心脏病一体化诊疗中心”为江苏省妇幼健康重点学科。建有苏州大学儿科临床研究院、江苏省卫生健康委转化医学基地、4个苏州市临床医学中心（含建设单位），9个苏州市重点实验室，积极开展儿科高水平基础研究、临床研究及儿科领域疾病诊疗标准、指南等制定工作。在2021年中国医院科技量值排行榜中，儿科学、眼科学、变态反应学、血液病学、重症医学、呼吸病学及护理学等7个学科入选全国学科排行榜前百强（含综合性医院），其中儿科学位居第13位。近五年来，医院累计承担国家、省市各级各类课题493项，其中国家级科研项目83项。以第一完成单位获国家级、省部级与全国重要行业学（协）会科技成果奖23项。累计发表SCI论文452篇、国内核心期刊论文476篇；授权专利335项，计算机软件著作权26项。在人才培养、储备、引进以及人才梯队建设方面，医院逐步建立了一支兼具医、教、研综合能力和创新意识的拔尖人才队伍。现有国务院政府特贴人员2名，江苏省突出贡献中青年专家3名，省特聘医学专家2名，省“六大高峰人才”7名，省“333工程”第二和第三层次培养对象32名，省医学杰出人才培育对象1名，省卫生医学创新团队1个，省“优青”2名，省医学重点人才3名，省妇幼健康重点人才2名，省青年医学人才15名，省“双创计划”引进人才1名，“双创博士”18名，姑苏卫生系列人才66名。自2018年相继引进上海交通大学医学院附属新华医院吴晔明教授儿童肿瘤多学科诊疗团队、中国医学科学院阜外医院顾东风院士团队和广州医科大学附属第一医院钟南山院士呼吸病精准诊疗团队，建成儿科领域首家国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心，推动构建全省领先的疑难疾病精准化诊疗体系。近年来，医院围绕苏州市系列“531”行动计划，分解细化并高质量完成任务。医院自2000年启动危重新生儿转运系统运作，服务范围辐射苏州市及无锡、常州、泰州等外市县区，至今累计转运危重新生儿2.5万余人次。医院相继创建成为江苏省新生儿危急重症救治指导中心、苏州市新生儿急救分站、市危重新生儿救治中心、市儿童创伤救治中心、市儿科急救分站，积极开展急危重症病人抢救，参与下级救治中心技术指导与专业人员培训，完善相关救治标准、技术规范，有力推动了苏州及周边地区儿科急救水平的提升。自2018年苏州市启动实施健康市民“531”倍增计划，医院相继建成儿童哮喘、睡眠障碍与儿童肥胖区域防治指导中心。推动构建医院——学校——社区三级健康管理体系，提升儿童健康素质。在健康中国战略背景下，医院加盟福棠儿童医学发展研究中心，践行“天下儿科为一家”的发展理念，合力建设中国儿童医疗健康服务平台。作为苏州大市范围内唯一一家三甲儿童专科医院，积极谋划区域儿科医联体建设，目前与61家医疗单位签订医疗联合体合作协议。医院与省内多家医疗机构建立新生儿、小儿血液、小儿心血管专科联盟，联合无锡、常州、南通、泰州五地六院共同牵头成立泛太湖儿科联盟，与上海交通大学医学院附属新华医院、南京医科大学附属儿童医院、杭州市儿童医院、温州医科大学附属育英儿童医院共同成立长三角儿科医学创新联盟，促进区域交流协作，助推区域儿科高质量发展。在儿科联盟战略引领下，先后与吴江、常熟、昆山、吴中、张家港、太仓等县市区开展院府合作，优化区域儿科资源布局，弥补周边县区儿科医疗资源短缺。开设远程会诊中心，与11家医联体成员单位实现远程对接，可借助人工智能等技术手段开展远程会诊、远程查房、远程医学影像诊断等服务，支持院际医学数据授权共享。借助儿童血液科技术优势，与中国干细胞集团海南博鳌附属干细胞医院合作开展“全国地中海贫血患者移植救助”重大专项工作，帮扶海南与广西开展地中海贫血患儿骨髓移植项目，社会效益显著。医院秉承“博学、求精、协进、仁爱、感恩”的院训，坚持“关爱儿童、呵护生命”的服务宗旨，以创建优质医院为契机，在强化内涵的同时，拓展延伸服务，2017-2020年蝉联全国改善医疗服务示范医院，荣膺2010-2021年度江苏省文明单位、第六届全国文明单位称号。举办苏州市第一个医育结合的托育机构童元托育中心，被评为江苏省、苏州市示范托育机构，得到多个领导部门高度认可。医院还获省“平安医院”、“实施患者安全目标合格医院”、“健康促进医院”等称号。医院“无假日”“夜间”专家门诊特色服务被评为苏州市卫生行业文明服务品牌，“遂园天使暖心行动”项目荣获第六届江苏慈善奖，“千名医生走基层”、“情暖心窝”慈善基金和“儿童健康大讲堂”项目荣获第二、三、四、五届苏州市慈善奖，“小丁青年志愿者营”公益志愿活动等深受社会欢迎。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。