太仓市中医医院建于1979年,2008年更名为太仓市中医医院,2014年建成南京中医药大学太仓附属医院,2018年建成江苏省健康促进医院,2022年创建为江苏省老年友善医疗机构。医院是国家中医住院医师规范化培训协同基地,江苏省中医院协作医院,安徽中医药大学、山东中医药大学教学实习基地,黑龙江中医药大学就业实习基地,江苏医药职业学院太仓中医临床学院。截至2022年12月,医院核定编制697人,在岗职工828人,其中高级职称186人、中级职称344人,博士研究生3人、硕士研究生99人(含在读18人);国家中医药管理局第二批全国优秀中医临床人才1人,江苏省名中医2人(沈炳章、高红勤),江苏省第四期“333工程”培养对象1人,江苏省第一批卫生拔尖人才1人,第二批江苏省优秀中青年中医临床研修项目培养对象1人,苏州市中西医结合名中医2人(葛友庆、杨志强),太仓市首届“娄东英才”1人,太仓市名(中)医4人(许鹤龄2005、万伟祖2003、杨志强2017、龚建明2017),苏州市卫生青年骨干人才“全国导师制”培训人才10人。医院目前占地面积26000平方米,建筑面积61600平方米;资产总值3.95亿元,医疗设备总值2.09亿元;核定床位700张,实际开放床位727张。2022年6月医院启动门急诊楼改扩建工程,将新增建筑面积8920平方米,总投资约1.4亿元,拟于2024年10月投用。医院设29个临床科室,8个医技科室,23个护理单元。其中针灸推拿科是全国农村医疗机构中医特色专科建设单位,肛肠科是江苏省中医重点专科,皮肤科、肺病科是江苏省中医重点专科建设单位,心病科是江苏省基层医疗机构中医特色专科,心病科、肺病科、皮肤科、脑病科、眼科是苏州市中医临床重点专科。脑病科连续两年被评为艾力彼中国中医医院优秀区县临床专科,肾病科、骨伤科分别被评为2020届、2021届中国中医医院优秀区县临床专科。医院于2019年通过中国胸痛中心基层版、CSCA综合卒中中心认证,同时也是苏州市“531”工程胸痛中心、卒中中心。医院年门急诊80余万人次,年住院2.5余万人次,拥有西门子核磁共振成像系统、飞利浦IQon光谱探测CT、飞利浦UNIQFD20血管造影X射线系统、腹腔镜系统、椎间孔镜系统、关节镜系统、DR数字摄影机、彩色多普勒B超、奥林巴斯内窥镜系列、ICU急诊重危监护系列、进口全自动生化分析仪等大型先进医疗设备,能满足各医疗层次的不同需求。2013年4月1日起,医院作为全省公立医院改革试点单位,全面推进医改工作。40多年来,医院凭借优质的医疗质量和服务,取得了良好的社会声誉,2001年在全省范围内率先通过了IS09001国际质量管理认证体系的认证,2012年至2020年连续9年被评为“苏州市文明单位”,2016年至2021年连续6年被评为“江苏省文明单位”。传承精华,守正创新。今后,医院将继续依托人才技术、设备、服务等优势,继续本着“严谨、求实、团结、奋进”的院训,“以病人为中心”,体大思精、独具创辟、强化管理,进一步推进公立医院改革,弘扬中医药文化,发挥中医药特色优势,把中医医院的品牌做细、做精、做强、做大,为全市人民的健康保驾护航,为太仓医疗卫生事业谱写新的篇章。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。