张家港市第一人民医院始建于1962年,2005年增列为苏州大学附属医院,2011年获评三级乙等医院。是上海中山医院技术合作中心、江苏省人民医院“战略合作医院”、南京医科大学、江苏大学、南通大学、徐州医学院等多所高校的教学医院。是苏州市首家电子病历功能应用五级医院,全省少数拥有自建平台的互联网医院,获评互联互通标准化成熟度四级甲等医院。医院于2007年异地新建,是全国县级市中首家整体搬迁的医院。目前占地面积180亩,总建筑面积20.41万平方米,设有1579个停车位,开放床位1682张。全院共有43个临床医技科室,46个病区。骨科为江苏省重点专科,肿瘤科、心血管内科、普通外科为江苏省重点专科建设单位;肿瘤科、普通外科为苏州市医学重点学科;骨科、妇科、神经外科、肿瘤科、普外科、心内科、血液科、神经内科、麻醉科、耳鼻喉科、医学检验科11个科室为苏州市临床重点专科。建成标准版中国胸痛中心、国家高级卒中中心,是苏州大市首批获“苏州市胸痛中心”“苏州市卒中中心”“苏州市创伤中心”“苏州市危重新生儿救治中心”“苏州市危重孕产妇救治中心”五大救治中心大满贯的医院。是全国县级医院首个肿瘤康复基地、江苏省县级医院首家全国血栓防治中心优秀单位、江苏省VTE联盟副主席单位唯一的县级市医院。医院在职职工2200余名,其中高级职称500余名,硕博士360余名,博士生导师1名,硕士生导师7名,教授及兼职教授4名,江苏省“333高层次人才培养工程”对象1名,姑苏人才3名,张家港市卫生高层次人才获重点人才3名,青年拔尖人才1名。医院加快融入长三角一体化建设,与复旦大学附属中山医院建立医疗技术协作中心、成立复旦大学附属中山医院长三角感染感控联盟张家港分中心,引进江苏省人民医院、南京鼓楼医院、上海中山医院、苏大附一院等临床专家团队,成立苏州大学附属儿童医院张家港医学中心。加快科教兴院步伐,建立转化医学中心,引进科研博士、聘请学术主任、科研顾问,成立6个科研创新团队,2018-2020年共获10项“国自然”,在全国县级医院中较为少见。医院在近60年的砥砺奋进中不断发展,先后荣获全国改善医疗服务优秀医院、创新医院、全国青年文明号、全国母婴友好医院、江苏省文明单位、江苏省行风建设先进集体、江苏省平安示范医院、江苏省工人先锋号、江苏省五四红旗团委等称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。