苏州市立医院至今已有70余年历史，为南京医科大学附属苏州医院。是一所三级甲等综合医院，承担了医疗、教学、科研、公益四位一体功能。医院设有本部、东区、北区、南区4个院区和1个独立的教学培训基地，建立了国家级胸痛、卒中中心，江苏省区域级胸痛、创伤及卒中救治中心，江苏省省级孕产妇危急重症救治指导中心，江苏省新生儿危急重症救治中心。我院建有生殖医学国家重点实验室（苏州）分中心及苏州市生殖与遗传中心遗传实验室、苏州市男性生殖研究重点实验室、苏州市肿瘤诊断与治疗重点实验室、苏州市物理重点实验室、苏州市烧创伤重点实验室、苏州市消化与营养重点实验室6个市级重点实验室，并在院内建设有中心实验室、胚胎实验室等科研创新平台。医院以“博爱、诚信、敬业、创新”为导向，谨记为人民群众健康服务的宗旨，以“一个全面、三个着力、五大提升”为战略目标。医院临床科室齐全，科室特色明显，现有国家重点实验室分中心1个、省级临床重点学专科21个、市级临床重点学专科32个、苏州市临床医学中心6个、苏州市重点实验室6个，医院积极推进“3+X”学专科发展规划，以心血管病、肿瘤和生殖三大中心为重点，协同推进其他重点骨干学科建设。医院始终以“人才带科研、科研促临床”为目标，现有全国专业委员会委员和省、市各专业委员会主委、副主委及委员320余名以及博导、硕导110余人组成的人才队伍，引进了北京协和医院郎景和院士等10个临床医学团队，瞄准国内一流水准重点打造优势学科。医院将优质资源下沉，从2005年起就成立了社区卫生服务管理中心，并与市区4个社区卫生服务中心和4个社区卫生服务站实行人、财、物的一体化管理；建立了区域影像信息平台、社区卫生临床检验集中检测中心和远程心电会诊中心三大中心提升社区诊断和检验检测水平；建立了远程医疗会诊中心针对社区疑难及多学科疾病进行远程会诊指导社区诊断和治疗；派出医院管理人员和医疗专家到社区参与社区日常工作，形成上下联动、分工协作的分级诊疗服务新模式。医院积极打造医疗服务的现代化、便利化和管理精细化模式，同时按照“互联网+医疗”的模式，将信息系统前移至社区医生工作站，使医疗信息、预约诊疗、筛查信息与社区工作有效对接。建立了国家级胸痛、卒中中心，江苏省区域级胸痛、创伤及卒中救治中心，江苏省省级孕产妇危急重症救治指导中心，苏州市孕产妇危急重症救治中心，江苏省新生儿危急重症救治中心，苏州市新生儿危急重症救治中心，苏州市肿瘤筛查技术指导中心。医院先后获得全国文明单位、全国援外医疗先进集体、全国巾帼文明岗、国家级母婴安全优质服务单位、江苏省文明单位、江苏省五一劳动奖状、江苏省卫生健康行业先进基层党组织、江苏省卫生系统城乡对口支援工作先进集体、苏州市文明单位标兵、苏州市先锋基层党组织、苏州市五一劳动奖状等荣誉。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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