苏州市中西医结合医院始建于1958年,医院是南京中医药大学附属医院筹建单位、安徽中医药大学教学医院和苏州卫生职业技术学院的非直属附属医院,中国中西医结合疼痛临床培训基地。近年来获得“江苏省文明单位”、“江苏省价格诚信单位”、“江苏省群众满意的医疗卫生机构”、“四星级健康医院”等荣誉称号。医院占地面积55.1亩,业务用房总建筑面积64600㎡,核定床位750张。医院现有职工1140人,其中高级职称281名,研究生及以上学历167人。医院拥有全国优秀中医临床人才1名,全国“西学中”骨干人才1名,江苏省名中医1名,江苏省“西学中”骨干人才1名,江苏省“西学中”师承指导老师1名,江苏省农村优秀中医临床人才1名,江苏省333高层次人才2名,苏州市“姑苏卫生人才计划”C类特聘人才1名,苏州市“姑苏卫生人才计划”高层次柔性人才2名,苏州市姑苏卫生分层培养青年拔尖人才2名。另有数十名专家在各级医学会、中医药学会、中西医结合学会任职。医院设有临床、医技科室46个。现有江苏省级中医重点专科2个,江苏省级中医重点专科建设单位2个,江苏省级中医特色专科建设单位1个,江苏省癌痛规范化治疗病房1个,苏州市级重点专科5个,苏州市重点扶持学科1个。医院拥有邹燕勤国医大师传承工作站1个,江苏省名老中医药传承工作室1个(金庆江)。医院积极开展对外合作,成功引进广东医科大学附属深圳第六医院熊东林教授疼痛医学团队、浙江医院严静教授重症医学专家团队、江苏省人民医院邢昌赢教授肾脏病学团队、江苏省中西医结合医院田耀洲教授消化科团队、江苏省中西医结合医院万贵平教授妇科医学团队和苏州大学附属第一医院王中教授脑血管病团队。医院配备3.0T和1.5T核磁共振、128排和64排螺旋CT、方舱CT、平板DSA、800mAC臂机、射频消融心脏治疗仪、全脊柱造影功能DR等大型医疗设备,并拥有高压氧舱、多功能电子胃肠镜系统、静脉输液配置系统、HIFU治疗仪、CRRT机、血液透析机、各类腔镜、震波碎石机等一系列先进医疗设备。为贯彻实施长三角一体化战略,近年来医院先后与上海、南京等三甲医院建立医联体联盟。医院与周边9家基层医院成立了以我院为龙头的吴中区西片医联体,着力打造急诊急救型、慢病管理型和中西医结合型医联体,全面推进苏州市健康市民“531”行动计划。医院先后成功创建苏州市胸痛中心、创伤中心、卒中中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心等五大中心,区域急诊急救能力进一步提升。医院将始终坚持中西医结合的办院方向,本着“和谐诚信敬业创新”的院训精神,秉承“患者为先,员工为本;共担责任,共享未来”的核心价值观,践行老年友善服务理念,实现健康老龄化、共创和谐社会的行动目标,为把医院建设成为安全可靠、特色明显、服务一流、管理高效、医教协同、群众满意的三级甲等中西医结合医院而不断努力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。