赣州市第三人民医院建院于1964年,是集医疗、科研、教学、预防功能于一体的三级甲等专科医院,是服务本地区并辐射赣、粤、闽、湘周边地区的心理康复中心,赣南医学院、赣卫职院的临床教学及实习基地,省级精神科规培基地,全省首批通过的省级群众满意医院、全省医德医风示范医院。专科硬件设施配套完善医院位于风景秀丽的章江河畔,环境优美。医院占地面积2.8万平方米,业务用房面积4.2万平方米。新院建设项目位于赣州市章贡区水东镇正兴村虔东大道东侧、青山路南侧,一期占地75.58亩,总投资7.68亿元,建设编制床位数990张,总建筑面积102083平方米,目前,新院建设一期所有建筑主体已完成验收,全面进入室内、室外装饰装修阶段,预计2023年底部分投入使用!医院现拥有64排螺旋CT、视频睡眠脑电图仪、经颅磁刺激治疗仪、脑电生物反馈治疗仪、认知损害矫正治疗系统,无抽搐电休克治疗仪(MECT)、全自动电化学发光仪、彩色多普勒超声波诊断仪、全自动生化分析仪,超高效液相色谱串联质谱系统,口腔X射线数字影像系统,电子胃肠镜等医疗设备。人才队伍实力逐步增强医院现有在职职工700余人,其中卫生专业技术人员634人,中高级职称人员372人,博士硕士研究生41人。中国睡眠研究会睡眠与心理卫生专业委员会常务委员1人,中国民族医药学会心身医学分会副主任委员1人,中国妇幼保健协会儿童心理保健专业委员会常务委员1人,江西省医学会精神病学分会第九届委员会常务委员1人,江西省医学会心身医学分会第八届委员会副主任委1人。赣州市医学会精神卫生专科分会、心理卫生专科分会、睡眠医学专科分会、未成年人心理健康专科分会、精神心理护理专业委员会挂靠单位,以上市级专科分会主任委员、副主任委员各1名,市级其他专科分会常委共20名。市级突出贡献中⻘年专家1名,市政府特殊津贴专家1名,市级学术和技术带头人培养对象1名,市级优秀⻘年医学人才1名,市级卫生健康领军人才1名,市级卫生健康拔尖人才2名,市级卫生健康⻘年骨干人才13名。学科设置日臻趋于健全医院实际开放床位1400张,按照“大专科、小综合”学科发展思路,做强精神学科,做优心身医学、睡眠、物质依赖、儿少精神、老年、康复医学等学科,同时开设急诊科、神经内科、普外科等综合学科,提升伴躯体疾病和危急重症医疗救治能力,实现疑难重症精神、心理疾病患者救治不转院的目标。2021年,医院成立心理诊疗中心、睡眠诊疗中心及儿少诊疗中心,至此精神、心理、儿少、老年、睡眠、康复、物质依赖七大专科诊疗布局基本形成,一站式开展专科疾病的诊疗服务。其中,精神科为省市共计学科和市重点学科,心理与睡眠科、老年精神科为市医学重点专科。2021年我院获批赣州市精神心理健康重点实验室组建单位。设立在我院的章江精神病学司法鉴定所由江西省司法厅批准成立,是赣州市唯一权威的精神病学司法鉴定机构。科研教学硕果逐年提升一直以来,医院承担着省内各高等院校医学教学及临床见习、实习任务,多人担任医学院校的兼职副教授、客座教授职务。2018年至2022年,我院为全市县级医院培训精神科转岗医护人员102人,举办国家、省级继续医学教育项目16项,3200余人次接受了培训。省级科研立项105项,市级科研立项132项;发表学术论文295篇。赣州市第三人民医院全体职工秉承“仁心仁术,至诚至精”的院训,坚持“以人为本,提高核心竞争力,多学科发展”的发展方针,齐心协力,众志成城,开拓创新,锐意进取,为推动我市精神卫生事业取得新发展,为服务于千万苏区百姓的身心健康,为建设创业、宜居、平安、生态、幸福赣州不断努力奋斗!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。