于都县人民医院成立于1935年4月,现为一所集医疗、保健、教学、科研为一体的三级综合性医院。2014年4月被国家卫计委列为第二批县级公立医院综合改革试点医院,2015年1月被国家卫计委列为“全面提升县级医院综合能力第一阶段500家县医院”之一,2019年6月被国家卫健委列为“全面提升县级医院综合能力第二阶段500家县医院”之一。在国家卫健委对口支援的大力支持下,北京大学人民医院、中山大学中山眼科中心、南方医科大学南方医院、南昌大学第一附属医院、赣南医学院第一附属医院等知名医院与我院签订帮扶协议,对我院的医疗管理、技术提升、学科发展等方面进行帮扶,使我院核心竞争力和整体服务能力不断提升。医院职工1384人(含挂职和外聘),卫生专业技术1255人,正高职称27人,副高职称133人,中级职称452人,博士在读1人,硕士35人,本科900人;设置科室75个,其中临床38个,医技12个,职能科室25个。医院目前开放病床数1200张,2022年医院门、急诊诊疗82.65万人次,住院39485人次,手术10110人次。2022年4月9日,于都县人民医院整体搬迁至贡江新区,占地面积263.6亩,总投资约12亿元,医院拥有上海联影3.0TuMR770核磁共振成像系统、128排256层高端螺旋CT、美国GE数字平板血管造影系统(DSA)和飞利浦BriⅠlianceiCT高端后64CT机、四维彩超仪和手术显微镜等设备,设有“智慧药房”、智能配送机器人、5G远程会诊系统,开展关节镜微创手术、椎间孔镜技术、游离皮瓣移植术、心脏和脑血管病介入诊疗技术、各种腹腔镜微创治疗胃结直肠肿瘤手术及腹腔镜肝胆肿瘤手术、经口腔前庭腔镜甲状腺手术、肝癌X线下血管介入治疗与开腹肝肿瘤手术切除相结合的肝癌综合治疗、显微镜下脑肿瘤切除术、腹腔镜下膀胱癌根治术、腹腔镜下子宫切除术、胸和腹腔镜联合食管癌根治术、超乳治疗白内障等先进技术,其中多项新技术、新项目达到省内先进水平。医院打造了“创伤救治中心”、“胸痛中心”、“卒中中心”、“危重孕产妇救治中心”、“危重儿童和新生儿救治中心”等五大中心,建立多学科协作、多部门联动、一键启动、快速响应的救治体系,使医院危急重症救治能力有了质的提升。2022年度医院对危急重疑难病人治疗能力CMI上升到1.0806,在江西省县级三级综合医院排名第一。医院外科能力也在不断加强,三四级手术占比达到33.90%。医院综合服务能力在不断提升,在全省三级综合医院DRGs绩效考核综合排名第八,在赣州市三级综合医院DRgs绩效考核综合排名第三。取得了可喜可贺的成绩。经过几十年的发展,于都县人民医院在医疗技术、服务水平以及经营管理和医疗设施等方面都取得了长足的进步和成绩,已发展成为市内乃至省内具有一定知名度和影响力的县级医院,先后获得省级“文明单位”、“群众满意医院”、全省民主评议政风行风工作“人民群众满意的医院”、全省卫生系统“行风建设先进单位”、“全省医药卫生系统先进集体”、省健康促进医院、省平安医院、“江西省抗击新冠肺炎疫情先进单位”和市级“文明单位”、“先进基层党组织”、“人才工作示范点”、“五一劳动奖状”、“十佳医院”、“卫生科技先进单位”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。