以人信物丰、世界橙乡、北江源头、融湾标兵“人信物丰”得名的信丰，在美丽的桃江河畔，矗立着一所环境优美、现代化的医院，她就是信丰县人民医院。医院创办于1935年,栉风沐雨80余年,步履坚实,执著向前,现已发展成为一所集医疗、急救、康复、保健、教学、科研为一体的三级综合性医院，是华中科技大学同济医学院附属同济医院对口支援医院。近年，荣获全省先进基层党组织、省卫生计生系统先进集体、省市“文明单位”等荣誉称号，正在积极创建三级甲等医院。这是一所环境优美，内涵丰富的医院。医院占地面积160余亩，医疗用房面积12余万平方米，可开放床位1500张。治疗、检查、住院，位置设置合理，道路、标牌、示意、导向细致明确，为病人和职工创造了一个舒心、愉悦的空间。新一任班子上任以来，积极开展服务品质提升行动，深入推进“美丽医院”建设，加快实施新外科大楼搬迁和老外科大楼改造工程，全力推动医院文化主题公园建设，各类文化活动多姿多彩。医院环境整洁美观，规范有序,绿树成荫，洁净幽雅，同时集聚医院文化特色，为人民群众提供了一个良好的就医环境。这是一所人才济济、设备先进的医院。医院现有职工1200余人，其中高级职称148人（正高36人，副高112人），中级职称404人，硕士研究生20人。拥有德国西门子肿瘤放疗直线加速器、64排128层螺旋CT、飞利浦DSA（数字减影血管造影）、1.5T核磁共振、DR（计算机X线数字诊断）等性能优良的设备仪器。技术幅射周边县市，服务人口达100余万，多项技术处在全市县级医院领先水平，连续三年入围艾力彼中国医院竞争力县级医院300强。经国家组织权威专家综合评定，我院达到县级医院综合服务能力推荐标准，是国家卫健委首批评定的“达标医院”。医院发展愿景是建成赣州市医疗服务次中心。这是一所技术雄厚、蓬勃发展的医院。近年来，医院不断加强横向联系和技术协作，与武汉同济医院、广东省第二人民医院、赣州市人民医院和上海瑞金医院等上级医院签订协议，建立对口支援关系，技术水平得到飞跃式提升。医院结合实际情况，整合全院技术力量，强化团队医疗意识，推动多学科诊疗管理模式。通过多学科、多科室的紧密合作和提升，稳步推进胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心、慢病管理中心等“六大中心”建设，为真正实现“大病不出县”的医改目标，缓解群众“看病难、看病贵”做出积极的贡献。这是一所服务民生，群众满意的医院。医院以“从严治院、科技兴院、服务立院、质量强院”为管理理念，秉承“立德立信至精至诚”的院训，始终坚持“以人为本、以病人为中心”，本着“关爱生命、呵护健康”的服务宗旨，不断提升服务质量和服务水平。医院严格按照县委县政府《信丰县县级公立医院综合改革工作实施方案》的部署要求，积极稳妥推进医改工作。取消药品加成，合理调整医疗服务价格。加强重点专科建设，加大新项目新技术的引进和专科人才培养。修订并完善了新的医院绩效考核方案，加大控费力度，完善惠民措施，综合服务能力进一步提升。2022年开展了“服务品质提升”集中攻坚专项行动和“解民忧暖民心”健康服务活动，医务人员精神面貌焕然一新，医疗服务更有高度、更有温度、更有深度，全院上下服务理念、服务行动、工作作风转变卓有成效，全心全意为患者服务的意识进一步增强。医院将以“人民对美好生活的向往”为追求，以决胜的雄心打好三甲创建攻坚战役，持续改进医院管理、医疗质量、医疗服务、患者安全，完善各项制度建设，着眼长远，建立长效机制，精心打造信丰人民的三甲医院，把医院建设成为赣州医疗卫生次中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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