赣南医学院第一附属医院坐落于江西南部、赣江源头的国家历史文化名城——赣州，创办于1958年，是江西省唯一独立设置的普通高等本科医学院——赣南医学院直属第一附属医院（第一临床医学院），也是赣州市唯一一家省直省管三级甲等医院，江西省第三周期医院评审首批三级甲等综合医院。几代人筚路蓝缕艰苦奋斗，六十余载风雨兼程春华秋实，医院现已发展成为赣、粤、闽、湘四省通衢区域性医疗、教学、科研及人才培养的现代化医疗中心，全国医院百强院。2018年、2019年DRGs综合排名位列全省第三、全市第一。岁月的年轮承载着医院从无到有，从小到大，从弱到强，医院的发展是赣南红土地医学事业进步的见证，为赣南人民的健康福祉作出了重要贡献。 医院现有黄金、章贡两大院区，编制床位3000张，2019年出院人数10.87万人次，门急诊人数130.32万人次。2019年5月正式全面启用的黄金院区坐落于交通便捷的赣州经开区金岭路西侧，占地面积165亩，设有主医疗区、康复保健区和教学科研区三大功能区。黄金院区主体建筑气势恢宏、环境优美、医疗功能布局合理、设施齐全。黄金院区建有直升机标准停机坪，是赣州市空地一体化紧急医疗救援中心、赣州市120急救直升机唯一固定起降点。黄金院区的正式全面启用为赣南及周边地区百姓提供了更舒适、更优质、更高端的就医环境和医疗服务。“一院两区”犹如腾飞的双翼，正承载着全院职工共筑健康中国的梦想展翅翱翔。 医院大力推进“人才强院”战略。现有专业技术人员3000余人，其中高级职称人员500余人，博士及博士后70余人，硕士800余人，博士研究生导师9名，硕士研究生生导师85名。有全国卫生系统先进工作者1人，全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进个人1人，享受国务院及省、市政府特殊津贴专家5人，入选省“赣鄱英才555工程”领军人才培养计划专家2人、省新世纪百千万人才工程专家7人、省高校中青年学科带头人4人、省卫计委有突出贡献中青年专家5人等。 医院拥有一批优势学科群和科研平台，区域内综合优势明显。临床医学学科为硕士学位授权学科（学术学位和专业学位），系江西高校“一流学科”建设项目；泌尿外科、疼痛医学科系国家临床重点专科入围科室、江西省医学领先学科；泌尿外科为中华医学会县级医院人才培养计划泌尿外科腹腔镜培训基地、江西省尿路结石现代治疗中心；心血管内科、普外科、神经外科、重症医学科为省级临床重点专科建设项目；普通外科、消化内科、骨科、心血管内科、内分泌科、肾脏内科、泌尿外科、麻醉科、神经内科、口腔科、儿科、急诊科为省医学学科省县共建计划项目援建学科；泌尿外科、心胸外科、骨科、眼科、神经外科、麻醉科、心脏介入学、超声科、心内科、妇科、皮肤科、病理科、临床检验科、普通外科、重症医学科、疼痛科被确定为赣州市医学领先学科。各学科努力探索国内外相关学科发展的新思路、新技术、新方法，通过创新提升医疗服务品质，涌现出以享誉国内外的泌尿外科NOTES、LESS及重症医学ECMO为代表的一大批高、精、尖技术，填补了众多省市及国内、国际空白，吸引了众多同行敬佩的眼光。泌尿外科连续多年跻身全国医学学科影响力百强行列，名列江西第一。 医院拥有心脑血管疾病防治教育部重点实验室、国家老年疾病临床医学研究中心赣南分中心、江西省博士后创新实践基地、江西省结石防治工程技术研究中心、江西省泌尿系统疾病临床医学研究中心、江西省脉管性疾病临床医学研究中心、江西省恶性肿瘤临床医学研究中心、赣南医学院院士工作站（程京院士）、江西省高校临床医学重点实验室、赣州市人体音频信号智能诊断工程技术研究中心、赣州市疼痛医学工程技术研究中心等众多国家、省、市级学科平台。 医院崇尚学术，不断强化科研理念，加快创新驱动发展，科研能力与学术水平取得了跨越式提升。近年来共获50余项国家自然科学基金项目、3项国家863计划项目子课题、4项国家科技支撑计划项目子课题，省部级科研项目100余项，市、厅级课题2000余项；获国家级科技奖励2项；省部级科技奖励一等奖1项、二等奖2项,三等奖13项；省卫生厅技术创新奖2项；省教育厅科技成果奖7项，赣州市政府科技进步奖47项。通过省、市级鉴定的成果100余项，验收的新技术项目200余项，在《European Urology》、《Journal of Hepatology》、《Nature Communications》等SCI收录期刊发表论文400余篇，在国家中文核心期刊发表论文800余篇；获国家发明专利、实用新型专利20余项。 充分发挥培育功能，着力打造人才孵化高地。医院作为赣南医学院第一临床医学院，设置有临床医学、麻醉学、医学检验技术、口腔医学、医学影像学、儿科学等6个本科专业，其中临床医学为江西省一流（优势）专业，麻醉学、医学影像学位江西省一流（特色）专业，临床医学、麻醉学、口腔医学、儿科学等5个专业为一本批次招生；自2011年以来，由医院教师组成的教官团队指导学生参加全国高等医学院校大学生临床技能竞赛荣获全国总决赛一等奖1次，创造了江西省医学院校在该项重要赛事的历史最好成绩，获二等奖2次、三等奖2次，华东分区赛一等奖2次、二等奖3次和三等奖3次。医院于2018年被国家教育部认定为首批国家临床教学培训示范中心，2014年获批为国家级住院医师规范化培训基地，目前共有专业基地25个。医院现为美国林肯纪念大学临床实习基地，同时拥有国家级大学生校外教学实践教育基地和临床药师培训基地等，通过辛勤教学为全社会输送一批又一批高素质医学人才，服务分级诊疗政策，促进医疗资源合理配置。 医院诊疗设备先进，拥有全国省会城市外第一台最新一代达芬奇Xi型手术机器人，高档磁共振仪5台、螺旋CT机 6台、DSA、ECT、直线加速器等大批先进医疗设备，整体配套齐全，达国内同类医院先进水平。单位注重信息化建设，着力打造现代化、智慧型医院，以HIS、EMR、PACS、LIS、OA系统为主导的高效信息系统，构筑起达国内先进的数字化医院信息平台。 近年来，医院先后荣获“全国五一劳动奖状”、“全国卫生系统先进集体”、“全国医学装备先进集体”、“全国卫生系统纪检监察先进单位”、“江西省五一劳动奖状”、“全省卫生服务能力建设工程先进单位”、“江西省卫生系统行风建设先进单位”、 “江西省省级群众满意医院”、“江西省平安医院”、“赣州市文明单位”、“赣州市五一劳动奖状”等众多荣誉称号。 习近平总书记深刻指出，没有全民健康，就没有全面小康。在加快推进“健康中国”新征途上，赣南医学院第一附属医院全体职工将坚守初心、砥砺前行，继续竭诚为病友提供最优质服务，谱写医院发展崭新篇章！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。