赣州市第五人民医院(赣州市肝病医院、赣州市肺病医院)建于1955年,是以肝病、肺病、职业病、感染病为诊疗特色的三级甲等医院。近年来,我院坚持党建引领,围绕学科建设、人才队伍、美丽医院、信息化、现代医院管理等高质量发展,荣获“全国优质服务示范医院”“全国百姓放心示范医院”“江西省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“江西省第十五届文明单位”“江西省先进基层党组织”“党建工作红旗单位”等荣誉称号。医院分为南院和北院,占地面积148亩,开放床位600张,设有9间层流手术室、9张ICU病床。现有在岗职工总数600余人,其中博士、硕士20余名,硕士生导师2名,江西省百千万人才1名,中高级职称189人。医院有省市共建学科2个(结核科、呼吸介入),市级医学领先学科2个(肝病科、结核科);赣州市肝病研究所和赣州市呼吸病防治研究所,是赣州市感染病、结核病、呼吸内科诊疗质量控制中心挂靠单位,是赣州市医学会感染病学、肝病、结核病、呼吸内镜专业委员会、感染病专业护理学委员会主任委员单位,是赣州市肝病区域医疗中心、肺病区域医疗中心、艾滋病区域医疗中心,是北京佑安医院、北京地坛医院、中山大学第三附属医院、上海市肺科医院、福建医科大学孟超肝胆医院、中山大学肿瘤防治中心肿瘤介入联盟单位。主要临床科室有肝病科(一病区:重症肝病;二病区:疑难肝病,脂肪肝;三病区:肝病肿瘤介入;四病区:消化内科)、呼吸与危重症医学科(一病区:老年肺病、亚重症肺康复;二病区:呼吸介入、职业性肺病)、结核科(一病区:重症耐药结核科;二病区:菌阳肺外结核科)、感染科、胸外科、普外-肝胆外科、创伤外科(骨科、神经外科)、ICU、急诊科、精神科、介入科、妇产科、儿科、中医科、五官科、口腔科等。拳头技术:肝科:人工肝支持治疗,食管静脉曲张内镜下套扎术,食管静脉曲张硬化剂注射术,胃底静脉曲张组织胶粘合剂注射术,改良法结肠镜内痔治疗术,ERCP,ESD,肝动脉栓塞化疗、肝动脉持续灌注化疗、肝癌微波/射频消融、肝癌无水酒精注射等微创介入,脾动脉部分栓塞术(PSE),经皮胆道穿刺置管引流术(PTCD),经皮肝穿胃冠状静脉栓塞术(PTVE),经颈静脉途径肝内门体分流术(TIPS),肝穿刺病理活检,无痛电子胃肠镜检查等。肺科:慢性肺病肺康复及全程管理,肺部疾病呼吸介入技术,支气管镜下支架植入术\电凝切技术\冻切术等呼吸内镜技术,CT引导下经皮肺活检术、穿刺灌药术,B超引导下经皮肺活检术、内科胸腔镜等。肺癌的化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗、消融治疗、估息治疗。结核科:各型重症肺结核、结核性脑膜炎、耐药肺结核、儿童肺结核,支气管结核及复杂性气管结核及所致气道狭窄各介入治疗,结核性腹膜炎等肺外结核,结核所致各类并发症。胸外科:肺癌/肺结节、慢阻肺、脓胸、气胸、大咯血等胸壁、胸膜、肺疑难疾病外科微创、精准诊治。以单孔胸腔镜为特色的胸部疾病的微创诊治,擅长开展单孔胸腔镜下肺段切除术、肺叶切除术、支气管(肺血管)袖式肺叶切除术、全肺切除术、胸膜纤维板剥脱术、慢阻肺肺减容术等。肝胆外科:腹腔镜肝切除;腹腔镜脾切除+断流手术;小儿外科特色治疗。腹腔镜下肝、胆、胰、脾、胃、结、直肠、及疝等微创外科手术;门静脉高压症、肝硬化脾亢、肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆道结石、阑尾炎、消化道穿孔、消化道出血、肠梗阻,腹股沟疝、甲状腺,乳腺疾病等疾病的规范化治疗。重症ICU:重症肺炎、病毒性肺炎合并ARDS,重症破伤风,复杂性腹腔感染,各型休克,多器官功能不全,开展了CRRT治疗急性肾损伤,血浆置换治疗肝衰,双腔气管插管联合介入支气管动脉栓塞术治疗大咯血等技术。感染性疾病科:艾滋病抗病毒治疗及暴露后预防、艾滋病合并机会性感染(肿瘤)的诊治、发热原因待查、各种急性传染病及新发传染病等。骨科:骨关节结核,脊柱结核,重大交通事故创伤急救,颅脑损伤,骨折脱位,股骨头坏死,脊椎病,颈肩腰腿痛等。其他:妇产儿科:妇产儿科(母婴阻断)技术;中医科:中频理疗、红外线理疗等中医康复技术;五官科:急慢性鼻窦炎,过敏性鼻炎,中耳炎,急慢性扁桃体炎,结膜炎,白内障,角膜异物,耳鸣,耳聋,声嘶,视物模糊等;精神科:是我院具有特色的专科之一,以精神疾病诊疗为主体,擅长精神分裂症、双相情感障碍的治疗;对合并躯体性精神病患者的诊疗也是我院的强项,如急慢性肝炎、消化道出血等。介入科:血管阻塞性疾病:支架置入术、血栓消融术、血栓溶解术、球囊扩张成形术;脑血管病:动脉内栓塞术;管腔阻塞:球囊扩张术、引流术;介入性肝内门体分流术、椎体成形术、CT引导下肺空洞性病变引流、注药术等。2020年初,我院作为赣州市抗击新冠肺炎疫情的定点医院,历经38天争分夺秒的艰苦奋战,实现了收治51例确诊患者100%治愈,院内“零感染”、“零复阳”、“零差错”的优异成绩。医院被市委、市政府授予及时性奖励一等奖。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。