赣州市第五人民医院（赣州市肝病医院、赣州市肺病医院）建于1955年，是以肝病、肺病、职业病、感染病为诊疗特色的三级甲等医院。近年来，我院坚持党建引领，围绕学科建设、人才队伍、美丽医院、信息化、现代医院管理等高质量发展，荣获“全国优质服务示范医院”“全国百姓放心示范医院”“江西省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“江西省第十五届文明单位”“江西省先进基层党组织”“党建工作红旗单位”等荣誉称号。医院分为南院和北院，占地面积148亩，开放床位600张，设有9间层流手术室、9张ICU病床。现有在岗职工总数600余人，其中博士、硕士20余名，硕士生导师2名，江西省百千万人才1名，中高级职称189人。医院有省市共建学科2个（结核科、呼吸介入），市级医学领先学科2个（肝病科、结核科）；赣州市肝病研究所和赣州市呼吸病防治研究所，是赣州市感染病、结核病、呼吸内科诊疗质量控制中心挂靠单位，是赣州市医学会感染病学、肝病、结核病、呼吸内镜专业委员会、感染病专业护理学委员会主任委员单位，是赣州市肝病区域医疗中心、肺病区域医疗中心、艾滋病区域医疗中心，是北京佑安医院、北京地坛医院、中山大学第三附属医院、上海市肺科医院、福建医科大学孟超肝胆医院、中山大学肿瘤防治中心肿瘤介入联盟单位。主要临床科室有肝病科（一病区：重症肝病；二病区：疑难肝病，脂肪肝；三病区：肝病肿瘤介入；四病区：消化内科）、呼吸与危重症医学科（一病区：老年肺病、亚重症肺康复；二病区：呼吸介入、职业性肺病）、结核科（一病区：重症耐药结核科；二病区：菌阳肺外结核科）、感染科、胸外科、普外-肝胆外科、创伤外科（骨科、神经外科）、ICU、急诊科、精神科、介入科、妇产科、儿科、中医科、五官科、口腔科等。拳头技术：肝科：人工肝支持治疗，食管静脉曲张内镜下套扎术，食管静脉曲张硬化剂注射术，胃底静脉曲张组织胶粘合剂注射术，改良法结肠镜内痔治疗术，ERCP，ESD，肝动脉栓塞化疗、肝动脉持续灌注化疗、肝癌微波/射频消融、肝癌无水酒精注射等微创介入，脾动脉部分栓塞术（PSE），经皮胆道穿刺置管引流术（PTCD），经皮肝穿胃冠状静脉栓塞术（PTVE），经颈静脉途径肝内门体分流术（TIPS），肝穿刺病理活检，无痛电子胃肠镜检查等。肺科：慢性肺病肺康复及全程管理，肺部疾病呼吸介入技术，支气管镜下支架植入术\电凝切技术\冻切术等呼吸内镜技术，CT引导下经皮肺活检术、穿刺灌药术，B超引导下经皮肺活检术、内科胸腔镜等。肺癌的化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗、消融治疗、估息治疗。结核科：各型重症肺结核、结核性脑膜炎、耐药肺结核、儿童肺结核，支气管结核及复杂性气管结核及所致气道狭窄各介入治疗，结核性腹膜炎等肺外结核，结核所致各类并发症。胸外科:肺癌/肺结节、慢阻肺、脓胸、气胸、大咯血等胸壁、胸膜、肺疑难疾病外科微创、精准诊治。以单孔胸腔镜为特色的胸部疾病的微创诊治，擅长开展单孔胸腔镜下肺段切除术、肺叶切除术、支气管（肺血管）袖式肺叶切除术、全肺切除术、胸膜纤维板剥脱术、慢阻肺肺减容术等。肝胆外科：腹腔镜肝切除；腹腔镜脾切除+断流手术；小儿外科特色治疗。腹腔镜下肝、胆、胰、脾、胃、结、直肠、及疝等微创外科手术；门静脉高压症、肝硬化脾亢、肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆道结石、阑尾炎、消化道穿孔、消化道出血、肠梗阻，腹股沟疝、甲状腺，乳腺疾病等疾病的规范化治疗。重症ICU：重症肺炎、病毒性肺炎合并ARDS，重症破伤风，复杂性腹腔感染，各型休克，多器官功能不全，开展了CRRT治疗急性肾损伤，血浆置换治疗肝衰，双腔气管插管联合介入支气管动脉栓塞术治疗大咯血等技术。感染性疾病科：艾滋病抗病毒治疗及暴露后预防、艾滋病合并机会性感染（肿瘤）的诊治、发热原因待查、各种急性传染病及新发传染病等。骨科：骨关节结核，脊柱结核，重大交通事故创伤急救，颅脑损伤，骨折脱位，股骨头坏死，脊椎病，颈肩腰腿痛等。其他：妇产儿科：妇产儿科（母婴阻断）技术；中医科：中频理疗、红外线理疗等中医康复技术；五官科：急慢性鼻窦炎，过敏性鼻炎，中耳炎，急慢性扁桃体炎，结膜炎，白内障，角膜异物，耳鸣，耳聋，声嘶，视物模糊等；精神科：是我院具有特色的专科之一，以精神疾病诊疗为主体，擅长精神分裂症、双相情感障碍的治疗；对合并躯体性精神病患者的诊疗也是我院的强项，如急慢性肝炎、消化道出血等。介入科：血管阻塞性疾病：支架置入术、血栓消融术、血栓溶解术、球囊扩张成形术；脑血管病：动脉内栓塞术；管腔阻塞：球囊扩张术、引流术；介入性肝内门体分流术、椎体成形术、CT引导下肺空洞性病变引流、注药术等。2020年初，我院作为赣州市抗击新冠肺炎疫情的定点医院，历经38天争分夺秒的艰苦奋战，实现了收治51例确诊患者100%治愈，院内“零感染”、“零复阳”、“零差错”的优异成绩。医院被市委、市政府授予及时性奖励一等奖。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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