岳阳市中心医院(原岳阳市一人民医院)始建于1964年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等综合性医院。现有职工2663人,其中正高职称170人、副高职称572人、博士后1人、博士22人、硕士442人、硕士研究生导师12人,全国劳模4人,湖南省高层次卫生人才3人,湖湘名医6人,巴陵英才3人。医院分设中心医院新院区(在建)、东茅岭院区、珍珠山院区和金鹗山院区,编制病床共1929张,现开放床位2019张。全院共开设59个诊疗科目,其中临床类47个,医技类12个。开设住院病区62个,年门急诊量逾120万人次,年住院量逾9万人次,年手术量逾4万台次。医院现已成为湖南省区域医疗中心,是全国文明单位、全国卫生健康系统先进集体,拥有国家级高级卒中中心、胸痛中心、房颤中心、心衰中心,是国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国际紧急救援网络医院、全国直升机医疗救援基地、国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、全国骨膜牵张术培训基地、全国上消化道出血快速急救示范基地、全国健康管理示范基地、国家标准化心脏康复中心、国家乳腺癌规范诊疗质量控制中心,是湖南省全科医生转岗培训基地、中华医学会临床药师学员培训基地、中国康复医学会疼痛康复专科培训基地、中南大学湘雅医学院临床教学基地、中南大学湘雅医学院临床医学专业硕士研究生培训基地。2021年8月,湖南省政府明确支持将岳阳市中心医院建设成湘鄂赣省际医疗中心。岳阳市中心医院现有国家级重点(建设)专科1个(心血管内科),湖南省省级重点专科25个,岳阳市市委、市政府扶持建设临床重点专科5个(肿瘤防治中心、卒中中心、急诊急救中心、泌尿外科、医学影像诊断中心),市级重点专科11个,市重点实验室6个,市临床质量控制中心25个,市医学会专业委员会主委单位40个,市级护理专业委员会主委单位16个。市卫健委批准我院牵头成立岳阳市危重孕产妇救治中心、医学检验中心、血液净化中心、康复运动医学中心、消化病诊治中心、皮肤病诊治中心、心衰中心、房颤中心、医学影像远程诊断中心、远程心电诊断中心等14个市级诊疗中心。医院先后引进超高端GE256排CT、GE兼容型SPECT/CT、3.0T进口磁共振、ElektaInfinity直线加速器、Elekta三维后装治疗机、肿瘤综合治疗高聚焦超声治疗机(海扶刀)、蔡司全飞秒激光、移动ICU、3D数字高清内窥镜摄像系统、数字减影血管成像系统(DSA)及数字胃肠机、施乐辉数字高清关节镜、椎间孔镜、基因测序平台等高端医学诊疗设备。高层次专业人才、高端医疗设备助力高精尖复杂诊疗技术迅速提升,医院的ECMO(人工膜肺)、肾脏移植、干细胞移植、断肢断指再植、心脑血管介入诊疗、实体恶性肿瘤放化疗及免疫治疗、胸腹腔镜、关节镜等外科腔镜诊疗及血管微创介入技术均居湖南省乃至国内前列。未来,岳阳市中心医院将以“开新局、上水平”为总体思路,着力建设学科高地、人才高地、科研高地,全面推进医院高质量发展,奋力打造学术型、智慧型、人文型的现代化三级甲等综合医院,为建设实力强劲、省内一流的省级区域医疗中心而努力奋斗!珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。