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岳阳县人民医院重型地中海贫血专家

简介:

岳阳市人民医院始建于1902年,原名“普济医院”,是岳阳市西医发源地和具有“红色基因”的百年老院。1930年彭德怀率领中国工农红军进驻岳阳,医院积极为红军医伤治病,并输送了部分医务人员,戴道生作为其中的突出代表,曾任中央红军卫生部部长。2003年,原全国政协副主席毛致用视察我院时亲笔题词“做病人信得过的医生,办百姓放得心的医院”。医院现已发展为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的综合医院。现有在职职工1863人,其中高级职称488人,硕士生导师30人,博士15人、硕士303人;医院开放床位1500张,设职能科室24个,临床、医技科室54个。拥有国家级重点建设专科1个、省级重点学科18个、市级重点学科21个、市级重点实验室3个;共有23个市级专业委员会和13个市级质量控制中心依托医院设立。医院布局合理,功能齐全,设施先进,环境舒适,病房分为普通病房、高档病房、VIP套房等,宽敞明亮,能满足患者个性化就医需要。静脉用药调配中心、全净化多功能手术室、全自动化消毒供应中心、自动化药房等在全省处于先进水平,电子病历临床应用等级四级。医院拥有一大批具有国内领先水平的医疗设备:PET-CT、3.0T核磁共振仪、西门子第四代双源CT、电子直线加速器、数字减影血管成像系统(DSA)、进口高档彩超、电子胃肠镜、超声胃镜、高档腹腔镜、乳腺钜靶机、海扶刀、高端骨科显微镜等。近年来,医院外树形象、内强品质,综合实力显著提升。在国家公立医院绩效考核中,2020年排名全国232名、2021年排名全国254名,稳居全国A级、蝉联岳阳第一。各项业务指标持续向好。2022年,全年出院病人5.3万余人次、门诊病人81万余人次、手术1.6万余台次。120多年来,医院始终坚持“救死扶伤、关爱健康”的办院宗旨,牢记“博爱、诚信、务实、创新”的院训,努力践行“普济大众、造福员工、仁爱至诚、博学精医”的核心价值观。辛勤工作、无私奉献,以高尚的医德和精的医术,赢得了患者和社会的普遍信任,树立了“百年老院、百姓放心”的良好社会形象。先后荣获全国百姓放心百佳示范医院、全国三好一满意示范医院、中国医疗机构公信力示范单位、国家药物临床试验机构、国家医疗器。械临床试验机构、国家住院医师规范化培训基地、全国健康管理示范基地、全国医院感染检测网院感横断面调查先进单位、湖南省改善医疗服务行动示范医院、湖南省援外医疗工作先进集体、湖南省模范职工之家、湖南省文明标兵单位等诸多荣誉。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

方海裕 主治医师

儿童呼吸系统、消化系统、血液系统、风湿免疫系统、感染性疾病、儿童预防保健、儿童生长发育、新生儿疾病等

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擅长:儿童呼吸系统、消化系统、血液系统、风湿免疫系统、感染性疾病、儿童预防保健、儿童生长发育、新生儿疾病等
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