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厦门医学院附属第二医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

厦门医学院附属第二医院(厦门市第二医院)是厦门岛外唯一一所集医疗、教学、科研、急救为一体的三级甲等综合性公立医院。医院占地面积6.6万平方米,总建筑面积为12.1万平方米,环境优美;共设有5大中心(国家高级卒中中心、国家胸痛中心、厦门市创伤中心、危重孕产妈救治中心、危重新生儿救治中心),39个临床科室、12个医技辅助科室。编制床位1300张,目前实际开放1300张。医院拥有3.0T医用核磁共振成像设备MR)、128排旋(T、医用电子直线加速器LA)、光子发射型电子计算机断层扫描仪SPECT)、大孔径CT模拟定位机、双板DSA、铁激光、体外冲击波碎石机、全自动生化分析仪、高档超声彩色多勒诊断仪、各种腔镜、支气管镜、进口血透机等先进医疗设备,总价值超4亿元。全院职工1812人,卫生专业技术人员1521人,其中医师554人,护士824人,博土研究生23人、硕土研究生387人,硕土研究生导师7人,高级专业技术职称323人.教授21人,副教授55人。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

郑志超 主治医师

焦虑症、抑郁症、睡眠障碍的诊治

好评 99%
接诊量 446
平均等待 2小时
擅长:焦虑症、抑郁症、睡眠障碍的诊治
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何嘉伟 主治医师

消化性溃疡、消化不良、胃肠道肿瘤、便秘、肝硬化及静脉曲张等治疗,胃肠镜检查报告解读。

好评 99%
接诊量 9108
平均等待 15分钟
擅长:消化性溃疡、消化不良、胃肠道肿瘤、便秘、肝硬化及静脉曲张等治疗,胃肠镜检查报告解读。
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蔡建喜 副主任医师

擅长儿科常见病及多发病的诊疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长儿科常见病及多发病的诊疗。
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陈炳焜 主任医师

中西医结合治疗肿瘤,尤其肺癌(多处转移、肺癌转移引起脑水肿等),直肠癌、食道癌、妇科肿瘤、结肠癌等疑难杂症

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:中西医结合治疗肿瘤,尤其肺癌(多处转移、肺癌转移引起脑水肿等),直肠癌、食道癌、妇科肿瘤、结肠癌等疑难杂症
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王威 副主任医师

擅长炎症性肠病、功能性胃肠病、慢性腹泻、便秘及消化道肿瘤等消化系统疾病的诊治。尤其是小肠疾病、胃肠道早期肿瘤及胆胰疾病诊治及内镜下治疗。

好评 94%
接诊量 18
平均等待 15分钟
擅长:擅长炎症性肠病、功能性胃肠病、慢性腹泻、便秘及消化道肿瘤等消化系统疾病的诊治。尤其是小肠疾病、胃肠道早期肿瘤及胆胰疾病诊治及内镜下治疗。
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宋叶华 副主任医师

AD

好评 100%
接诊量 156
平均等待 -
擅长:AD
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牛建平 主任医师

帕金森,痴呆

好评 100%
接诊量 130
平均等待 -
擅长:帕金森,痴呆
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李妙端 副主任医师

脑血管

好评 -
接诊量 19
平均等待 -
擅长:脑血管
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彭瑞强 主任医师

癫痫,帕金森

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:癫痫,帕金森
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贺赟贤 副主任医师

上呼吸道感染、院内获得性肺炎、社区获得性肺炎、支气管炎、咳嗽变异性哮喘、哮喘急性发作、慢性咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、咯血、呼吸衰竭、ARDS、呼吸睡眠暂停综合征、肺空洞、气胸、脓胸、肺脓肿、肺癌等呼吸内科疾病的诊治。熟练掌握有创及无创呼吸机的使用、高流量湿化仪的使用、气管插管、胸腔置管、中心静脉置换、血管介入、经皮肺介入及气管镜检查等呼吸内科常用操作诊疗技术。

好评 100%
接诊量 488
平均等待 15分钟
擅长:上呼吸道感染、院内获得性肺炎、社区获得性肺炎、支气管炎、咳嗽变异性哮喘、哮喘急性发作、慢性咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、咯血、呼吸衰竭、ARDS、呼吸睡眠暂停综合征、肺空洞、气胸、脓胸、肺脓肿、肺癌等呼吸内科疾病的诊治。熟练掌握有创及无创呼吸机的使用、高流量湿化仪的使用、气管插管、胸腔置管、中心静脉置换、血管介入、经皮肺介入及气管镜检查等呼吸内科常用操作诊疗技术。
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患友问诊

母亲72岁,被诊断为相关性血管炎,想了解ANCA相关性血管炎和红斑狼疮的关系及治疗方法。患者女性72岁
7
2024-11-17 10:27:11
我是新冠肺炎患者,CT显示肺部大面积感染,既往有ANCA相关性血管炎病史10年,表现在肺上,间质性肺改变,长期服用激素和免疫抑制剂,目前喘的厉害,住院吸氧,血氧饱和度90-95上下。请问如何治疗?患者男性60岁
69
2024-11-17 10:27:11
面部红斑、关节疼痛,疑似ANCA相关性血管炎,需进一步诊断和治疗。患者女性29岁
36
2024-11-17 10:27:11
ANCA相关性血管炎患者感染新冠肺炎,肺部CT显示感染进展快,想了解如何购买辉瑞的新冠特效药?患者男性60岁
35
2024-11-17 10:27:11
安卡相关性血管炎患者,去年七月发现肾上腺结节,血压高,服用激素,血脂升高。患者女性30岁
58
2024-11-17 10:27:11
患者口腔疼痛,PR3-ANCA抗体阳性,担心是否与GPA有关,希望了解更多信息和治疗建议。
21
2024-11-17 10:27:11
我最近感到全身疼痛,想知道是否是纤维肌痛综合征或维生素D缺乏症,化验结果如何?患者女性37岁
52
2024-11-17 10:27:11
PR3-ANC阳性是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的表现形式,主要影响小血管,可能会导致多个器官受损。患者的症状包括疲劳和关节疼痛,担心疾病会影响生育能力。
19
2024-11-17 10:27:11
ANCA相关性小血管炎,已持续一年,曾做肾穿刺检查。
68
2024-11-17 10:27:11
安卡相关性血管炎患者咨询利妥昔单抗治疗详情。患者男性81岁
11
2024-11-17 10:27:11

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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