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复旦大学附属儿科医院厦门分院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院)系厦门市卫生健康委员会管理的全民事业单位,是厦门市委、市政府重大民生工程项目,建设发展目标是建成集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国内一流、省内领先的三级甲等儿童专科医院。医院由复旦大学附属儿科医院负责管理,秉承“一切为了孩子”的服务理念,努力为儿童提供安全、高效、便捷、优质的医疗卫生服务。医院位于厦门市湖里区宜宾路92-98号,建筑面积7.39万平方米。在复旦大学附属儿科医院的引领下,医院于2014年6月1日开业,目前已顺利开满编制床位500张,开设24小时急诊、新生儿医学、儿童重症医学、儿童保健、康复医学、心血管中心、内镜中心等41个临床医技科室,已完成内外科二级分科(内科有呼吸、消化等13个二级专业,外科有新生儿外科、神经外科、心血管外科等7个二级专业),成为闽西南第一家达到国际新生儿救治评价体系的最高等级标准三级C。已获批福建省新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿质量控制中心、厦门市新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿先天性心脏病筛查管理单位、厦门市早产儿救治优势亚专科建设单位、厦门市新生儿危重症救治重点专科、厦门市委市政府为民办实事-新生儿及儿童疑难病诊治中心建设单位、国家卫健委出生缺陷定点救治单位、全国儿童恶性肿瘤(实体肿瘤)诊疗协作组牵头单位、罕见病诊疗协作网医院、新生儿神经重症医学专项技术教学培训基地。各项业务均平稳快速发展,已基本达到三级甲等儿童医院的规模和学科水平。艾力彼医院管理研究中心发布《2020年中国医院竞争力报告》中,我院继2019年再次进入“2020年全国儿童医院50强”并位居福建儿科类(儿童专科医院、妇幼保健院儿科)首位。医院设复旦大学附属儿科医院黄国英名医工作室、周文浩名医工作室、郑珊名医工作室,和曹云教授、董岿然教授、黄瑛教授三位特聘主任,以及33位相关专业学科带头人担任的学术主任。医院海纳国内外儿科领域的20多名专家任学科带头人,技术力量雄厚。利用远程医学平台共享复旦大学附属儿科医院优质资源,开展新生儿、心血管外科等各学科会诊(MDT),建立以病房为单位的“上海-厦门”信息互联互通并已全覆盖,建立复旦大学附属儿科医院疑难病、罕见病(MDT)远程门诊。医院硬件设备达到国际一流水平,配有先进的洁净手术室,3.0T西门子静音磁共振、64排飞利浦微平板CT、GE等高端彩色多普勒超声诊断系统、24小时动态脑电图、电子胃镜、肠镜、3D腹腔镜、德国布鲁克微生物质谱仪、串联质谱仪、DSA(X线血管造影机)、ECMO等先进诊疗设备。复旦大学附属儿科医院对厦门医院实行品牌、管理和技术的平移,医院各项高难度业务服务相继开展,如:PICU能开展塔尖技术体外膜肺(ECMO),内镜中心开展小儿纤支镜、胃镜肠镜诊断治疗技术,新生儿外科开展食道闭锁、膈疝及肺叶切除等微创手术,神经外科开展早产儿颅内出血手术、癫痫外科手术,NICU开展呼吸支持治疗、换血技术和亚低温治疗、NO吸入、CRRT、ECMO等技术,成功救治23+4周470g超早产儿,开展ECMO联合CRRT救治34周、体重2.3千克早产儿。其中先天性食道闭锁的腔镜手术、胆道手术、早产儿救治都达到了国内一流水平,填补省内空白。心血管外科成功开展新生儿、小婴儿先天性心脏病手术,医院已建成先心病筛查、诊断、治疗及随访的一体化体系。新生儿医学中心、儿童重症医学科开通24小时院前转运,已接受厦门市及周边地区46家医院(包括三级医院)转诊危重症患儿万余名,至今成功率100%。医院已累计提供360余万人次的门急诊服务和10.8万人次的住院服务;手术突破2万台,单日突破100台。服务儿童近50%来自周边地市,其中14%来自省外,有效缓解区域儿科看病难问题,已成为福建省有重要影响力的儿童专科医院。2019年9月,经厦门市政府研究同意,厦门市卫生健康委员会与复旦大学附属儿科医院在上海签订了第二轮(2019年-2025年)托管协议。2021年6月,医院获批国家发改委、国家卫健委第二批国家儿童区域医疗中心试点项目单位。2021年9月,福建省政府和复旦大学附属儿科医院正式签署协议,合作共建国家儿童区域医疗中心。2022年3月获批复旦大学附属医院(筹),医院步入高质量发展新征程。医院的功能定位为立足闽西南,辐射海峡西岸及东南亚地区,临床、科研、教学和人才培养一体化建设,创建具有示范意义的儿童区域医疗中心、三级甲等儿童专科医院、成为高素质儿科人才培养基地以及对台儿科医学交流与合作基地。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

方建文 副主任医师

多指、并指、扳机指、马蹄足、斜颈、髋关节发育不良、脊柱侧弯等儿童四肢与脊柱畸形的矫正,微创治疗儿童骨折,儿童骨与关节肿瘤、炎症的治疗

好评 99%
接诊量 759
平均等待 15分钟
擅长:多指、并指、扳机指、马蹄足、斜颈、髋关节发育不良、脊柱侧弯等儿童四肢与脊柱畸形的矫正,微创治疗儿童骨折,儿童骨与关节肿瘤、炎症的治疗
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林彩梅 副主任医师

擅长儿科呼吸系统、消化系统、神经系统等常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿童癫痫、脑(膜)炎、抽动障碍、神经肌肉疾病、儿童发育异常等神经系统疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 182
平均等待 6小时
擅长:擅长儿科呼吸系统、消化系统、神经系统等常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿童癫痫、脑(膜)炎、抽动障碍、神经肌肉疾病、儿童发育异常等神经系统疾病的诊治。
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晋艳勇 副主任医师

小儿外科常见病的综合诊治,主治小儿神经外科相关疾病,擅长小儿腔镜操作,小儿微创专科,小儿神经外科诊疗技术及微创相关诊治方案。门诊时间安排:周一,周三,周六上午 地点:门楼3楼外科9号诊室,小儿神经外科门诊。

好评 100%
接诊量 141
平均等待 1小时
擅长:小儿外科常见病的综合诊治,主治小儿神经外科相关疾病,擅长小儿腔镜操作,小儿微创专科,小儿神经外科诊疗技术及微创相关诊治方案。门诊时间安排:周一,周三,周六上午 地点:门楼3楼外科9号诊室,小儿神经外科门诊。
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苏立明 副主任医师

小儿呼吸系统疾病,尤其急性上呼吸道感染、气管支气管炎、重症肺炎、哮喘及鼻炎、过敏性咳嗽或者反复喘息等等。

好评 100%
接诊量 48
平均等待 15分钟
擅长:小儿呼吸系统疾病,尤其急性上呼吸道感染、气管支气管炎、重症肺炎、哮喘及鼻炎、过敏性咳嗽或者反复喘息等等。
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杨蜜 主治医师

儿童常见病及多发病

好评 100%
接诊量 261
平均等待 15分钟
擅长:儿童常见病及多发病
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杨琴 主治医师

矮小症,性早熟等生长发育疾病,多动症、自闭症、抽动障碍等发育行为疾病,营养元素缺乏等疾病的诊治,营养喂养指导

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:矮小症,性早熟等生长发育疾病,多动症、自闭症、抽动障碍等发育行为疾病,营养元素缺乏等疾病的诊治,营养喂养指导
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刘燕 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:待补充
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李思思 住院医师

师从复旦大学儿科医院、国家名老中医时毓民教授、俞建教授。擅长儿童青春期早发育、性早熟、过敏性鼻炎、肥胖、厌食、慢性咳嗽等儿童常见病的中西医结合治疗。

好评 100%
接诊量 241
平均等待 -
擅长:师从复旦大学儿科医院、国家名老中医时毓民教授、俞建教授。擅长儿童青春期早发育、性早熟、过敏性鼻炎、肥胖、厌食、慢性咳嗽等儿童常见病的中西医结合治疗。
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陈青林 主治医师

先天性心脏病,右侧小切口房间隔缺损修补术,室间隔缺损修补等手术,胸腔镜辅助下膈肌折叠术、肺囊腺瘤、肺囊肿等手术,漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形矫治等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:先天性心脏病,右侧小切口房间隔缺损修补术,室间隔缺损修补等手术,胸腔镜辅助下膈肌折叠术、肺囊腺瘤、肺囊肿等手术,漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形矫治等
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隋晓东 主治医师

擅长小儿呼吸、消化等常见病多发病,呼吸专业研究生,临床经验丰富。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长小儿呼吸、消化等常见病多发病,呼吸专业研究生,临床经验丰富。
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患友问诊

ANCA相关性小血管炎,已持续一年,曾做肾穿刺检查。
66
2024-11-17 11:03:32
我担心自己可能患有ANCA相关性血管炎,虽然目前没有明显症状,但心脏问题让我很焦虑。请问是否需要开始治疗?患者男性66岁
70
2024-11-17 11:03:32
我有安卡相关性血管炎,正在接受环磷酰胺治疗,但血氧水平只有80左右,想知道是否可以使用辉瑞药物来辅助治疗?患者女性35岁
13
2024-11-17 11:03:32
我想了解新冠口服药Paxlovid的使用情况,目前没有任何症状,但我有ANCA血管炎,正在服用甲泼尼龙免疫抑制剂。患者男性63岁
22
2024-11-17 11:03:32
我接种了三针新冠疫苗,最近两天出现发热症状,可能与我老人患的ANA相关血管炎有关。请问这是否需要就医?患者女性70岁
68
2024-11-17 11:03:32
父亲晚上发热,怀疑肺部感染,需要特效药,且有Anca相关性血管炎和肾病4期,严重高血压。患者男性59岁
48
2024-11-17 11:03:32
患者因ANCA血管炎并发肾衰竭及肺炎,最近感冒后出现气喘症状,寻求医生建议。患者男性56岁
28
2024-11-17 11:03:32
患者在唐都医院做了两次CTA和一次DSA,CTA结果显示血管无问题,但DSA结果显示V3V4段有重度狭窄,患者想知道为什么会有这种差异,并寻求进一步的治疗建议。
61
2024-11-17 11:03:32
我是ANCA相关血管炎患者,肾功能不全,发热不退,伴有恶心和腹部涨的感觉,已经在接受强的松/甲泼尼龙、环磷酰胺和吗替麦考酚酯分散片的治疗,但症状未见好转。请问如何控制病情?
53
2024-11-17 11:03:32
肾穿显示ANCA相关性血管炎肾损害,肌酐130,乙肝e抗体阳性,结核杆菌潜伏,正在用药治疗。患者男性56岁
7
2024-11-17 11:03:32

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
22

支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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