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厦门精神卫生中心ANCA相关性小血管炎专家

简介:

厦门市仙岳医院(厦门市精神卫生中心、厦门医学院附属仙岳医院)创建于1958年,经过60多年的发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复于一体的三级甲等精神专科医院。医院设有南北两个院区,占地约5万㎡,核定总床位1500张,编制人数1211人,现有职工近900人,其中,中高级职称400余人,硕士博士百余人。连续三年蝉联国家三级公立医院绩效考核精神专科领域全国前二十、全省第一。医院设有精神分裂症、双相情感障碍、抑郁症、强迫症、焦虑症、物质成瘾、自闭症、学习障碍等相关专病的日常、夜间、周末门诊,年门急诊量近50万人次。设有急重症精神障碍病区,以及心理、老年、儿少、睡眠障碍、中西医结合、物质依赖等21个亚专科病区。还拥有3.0T核磁共振机、62排螺旋CT、近红外脑功能定量成像仪等大型医用设备,为患者提供多样化诊疗服务。医院目前拥有:5大中心:福建省精神医学中心;福建省精神疾病临床医学研究中心;国家精神心理疾病临床医学研究中心福建省分中心;厦门市精神卫生中心;中国厦门—加拿大阿尔伯塔大学精神卫生合作中心。4大基地:国家级精神科住院医师规范化培训基地(重点专业基地);国家心理健康宣传示范建设基地;国家强迫症诊疗基地;国家药物临床试验机构。医院秉承科教强院理念。近年来,医院的中西医结合精神科、儿童青少年心理科等多个学科获评省市重点学科。获得国家自然科学基金项目1项、福建医学科技奖三等奖1项、厦门市科技进步奖三等奖1项(第二完成单位)。医院实施人才战略。坚持“请进来、走出去”的工作思路,通过成立厦门市精神卫生专家学术委员会、签约名医专家团队、聘请双主任、引进高层次人才等措施,链接国内外顶级名医专家团队优势资源,引智帮扶人才“造血”。同时选派业务骨干赴加拿大、美国、泰国、北上广等地进修培训,培养出多名市本土领军人才、拔尖人才、杰出人才,夯实人才梯队。医院始终把履行公益性职责放在首位,不仅承担民政、公安、司法、残联等领域的精神疾病防治任务,还接受公检法等部门委托,承担精神障碍医学鉴定工作,年均业务量占全省三分之二,为保障精神疾病患者的法律权益,维护社会公平正义做出积极贡献。牵头组建福建省精神医学专科联盟,力促优质精神医疗资源下沉,提升基层服务能力。积极参与东西部扶贫协作和对口支援工作,选派业务骨干赴新疆、西藏、宁夏、临夏州等贫困地区开展精准帮扶,全面提升当地精神卫生服务水平。医院始终落实公立医院党的建设要求,以“守护心灵·启航未来”党建品牌为引领,推动医院高质量发展,先后获评“全国助残先进单位”、“全国人文爱心医院”、“全国专科医院中医药工作示范单位”、“国家‘进一步改善医疗服务行动计划’示范医院”、“中国南丁格尔先进志愿服务队”、“福建省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“福建省金砖国家领导人第九次会晤筹备和服务保障先进集体”等荣誉称号。站在新时代新起点上,医院将以创建高质量区域医学中心,高水平医学研究中心为目标,建设成省内第一、华东地区领先,在国内有较大影响力,国际上有一定知名度的精神专科医院,努力为人民群众提供更优质、更满意的精神卫生服务。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

谢彬 副主任医师

针灸结合中、西药治疗失眠症、焦虑症、抑郁症、精神分裂症和双相情感障碍等精神科常见疾病。

好评 99%
接诊量 1125
平均等待 6小时
擅长:针灸结合中、西药治疗失眠症、焦虑症、抑郁症、精神分裂症和双相情感障碍等精神科常见疾病。
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许雅娟 副主任医师

失眠,焦虑症,抑郁症,双相情感障碍,强迫症

好评 100%
接诊量 492
平均等待 -
擅长:失眠,焦虑症,抑郁症,双相情感障碍,强迫症
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游志毅 副主任医师

抑郁症、双相情感障碍等情感障碍,及精神分裂症等精神病性障碍的诊治。

好评 100%
接诊量 88
平均等待 -
擅长:抑郁症、双相情感障碍等情感障碍,及精神分裂症等精神病性障碍的诊治。
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倪智勇 副主任医师

失眠症,焦虑症,抑郁症,睡眠呼吸暂停综合征,睡眠障碍,双相障碍

好评 99%
接诊量 565
平均等待 -
擅长:失眠症,焦虑症,抑郁症,睡眠呼吸暂停综合征,睡眠障碍,双相障碍
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张晓阳 主任医师

擅长失眠症、抑郁症、焦虑症、强迫症等心理疾病的咨询与治疗,婚姻家庭心理辅导,艺术、内观及正念治疗,个人情绪管理及成长性觉察体验,动力性团体辅导。自创“静心领悟疗法”,并得到众多来询者认可。

好评 100%
接诊量 369
平均等待 26小时
擅长:擅长失眠症、抑郁症、焦虑症、强迫症等心理疾病的咨询与治疗,婚姻家庭心理辅导,艺术、内观及正念治疗,个人情绪管理及成长性觉察体验,动力性团体辅导。自创“静心领悟疗法”,并得到众多来询者认可。
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李桂文 副主任医师

焦虑、抑郁、精神分裂症、双相情感障碍以及合并躯体疾病等精神心理方向

好评 100%
接诊量 233
平均等待 -
擅长:焦虑、抑郁、精神分裂症、双相情感障碍以及合并躯体疾病等精神心理方向
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陈贵兵 主任医师

双相障碍,抑郁障碍,焦虑障碍,精神分裂症等

好评 99%
接诊量 367
平均等待 15分钟
擅长:双相障碍,抑郁障碍,焦虑障碍,精神分裂症等
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陈新潮 副主任医师

擅长焦虑障碍、抑郁症、情感性障碍、精神分裂症的药物治疗和心理治疗

好评 100%
接诊量 119
平均等待 -
擅长:擅长焦虑障碍、抑郁症、情感性障碍、精神分裂症的药物治疗和心理治疗
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陈开钊 副主任医师

精神分裂症,抑郁症,双相情感障碍,躁狂症等等精神疾病

好评 100%
接诊量 84
平均等待 -
擅长:精神分裂症,抑郁症,双相情感障碍,躁狂症等等精神疾病
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夏玉平 主任医师

擅长抑郁症、强迫症、焦虑症、睡眠障碍及精神分裂症等心理、精神疾病的诊治。研究方向为临床心理咨询与心理治疗,精神或心理疾病的分子遗传学研究。

好评 100%
接诊量 61
平均等待 4小时
擅长:擅长抑郁症、强迫症、焦虑症、睡眠障碍及精神分裂症等心理、精神疾病的诊治。研究方向为临床心理咨询与心理治疗,精神或心理疾病的分子遗传学研究。
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患友问诊

ANCA血管炎肾衰竭,血压控制不稳定,服用拜新同三次/天。患者女性61岁
19
2024-11-17 10:42:54
我奶奶因肺炎住院后被诊断出ANCA相关性血管炎,医生给了两种治疗方案:一种是自费的单抗药物,一个月三千元,一个疗程大约二万元左右;另一种是可以用医保的化疗性药物,但可能会有副作用。请问哪种更适合?患者女性74岁
46
2024-11-17 10:42:54
安卡性相关血管炎患者,安卡滴度600多,有慢阻肺、贫血、双腿酸累乏力症状。患者女性49岁
30
2024-11-17 10:42:54
我感染新冠肺炎两周,基础病是ANCA相关血管炎,CT显示有肺部感染,目前正在用喜炎平,但想知道是否需要阿兹夫定?患者女性89岁
18
2024-11-17 10:42:54
嗓子疼痛一天,患有安卡相关性血管炎,用药安全担忧。患者女性25岁
26
2024-11-17 10:42:54
肾衰竭肌酐700左右的高血压患者,正在腹透,吃波依定和拜新同不太有效,拜新同一天两片尾声血压仍高,想知道如何用药?患者女性61岁
22
2024-11-17 10:42:54
肾内科患者,抗体检查提示可能存在ANCA相关血管炎、抗GBM肾病或狼疮。患者女性34岁
5
2024-11-17 10:42:54
硫唑嘌呤片处方审核不通过,疑似ANCA相关性血管炎。
59
2024-11-17 10:42:54
安卡性血管炎检查结果出来需要多久,当地医院建议2-3天,患者已咨询其他医院,了解具体情况。患者男性54岁
11
2024-11-17 10:42:54
患者因ANCA相关血管炎引发肾衰竭,关注透析治疗与肌酐值管理。患者男性55岁
59
2024-11-17 10:42:54

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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