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厦门市第一医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

栉风沐雨,八十余载守护健康。厦门大学附属第一医院创办于1937年8月,前身是爱国华侨胡文虎先生捐资成立的“福建省立医院”。从50张床位、87人起步,悬壶济世、救死扶伤至今,医院步履坚实地走过了80余年,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防及康复为一体的闽西南规模最大的三级甲等综合性医院。医院坐落在美丽鹭岛的鸿山脚下,地处市中心,现有编制床位数2500张。除院本部外,还拥有6家分院(其中马銮湾医院1000张床位在建)、1家互联网医院、2家护理院、6家社区卫生服务中心。2020年医院门急诊量335.44万人次,出院病人数13.54万人次,住院手术台数45954台,门诊手术台数39852台,总收入38.55亿元。2020年医联体门急诊量552.35万人次,出院病人数16.65万人次,住院手术台数59843台,门诊手术台数55369台,总收入47.51亿元。现有职工4463人,其中正高451人,副高812人,博士生导师18人、硕士生导师176人,享受国务院特殊津贴专家21人,特聘国际国内知名专家12人,双主任8人,名医工作站5个。 近10年来医院快速提升发展,跻身福建省高水平三级甲等综合性医院第一梯队,是全国首家“双料”通过HIMSS EMRAM住院、门急诊双7级和国际JCI学术医学中心认证的大型综合性医院。已连续4年跻身“中国医院竞争力·顶级医院百强榜”,位列第86位,是闽西南唯一上榜的医院,实现了厦门市全国顶级医院百强榜零的突破。同时在中国智慧医院HIC 100强排名全国第6,是全省首家“双通过”国家信息化建设标准的医院(国家互联互通标准化成熟度等级“五级乙等”、国家卫健委2018年度电子病历系统功能应用水平分级评价“五级医院”)。医院在2020年顺利通过中国医院竞争力五星级医院认证,并成为全国首家智慧医院HIC 7级的医院。 医院设有59个临床医技科室;拥有2个国家重点专科、1个省级临床医学研究中心、15个省级临床重点专科(全市22个)、2个厦门大学首批学系、4个市级医学中心、2个市级研究所、6个市领先学科、7个市级重点学科,10个市规划重点学科,7个市级专病防治中心,17个市级质控中心。现有医疗设备共1.37万台,设备总资产14.58亿元,其中先进设备包括:螺旋断层放射治疗系统(TOMO)1台,PETCT(GE Discovery MI)1台、达芬奇手术机器人(IS3000)1台、CT 9台、磁共振6台、双平板DSA 3台、ECT 2台、瓦里安直线加速器3台、生化流水线等。 医院高度重视医疗质量与安全,围绕医疗质量持续改进、推进核心制度落实、加强重点环节监管等诸多方面,规范临床诊疗行为,不断开拓医疗新技术,各项医疗质量效率指标取得明显提升。在国家卫健委公布的2019年度全国三级公立医院绩效考核榜单中,第一医院排名全国第57名(全国前2-3%),全市第一。在2019年度中国医院/中国医学院校科技量值(STEM)上,第一医院综合排名位居厦门市首位,福建省第二位,共有9个学科进入全国百强。在2019年度华东区域医院专科声誉排行榜中,第一医院有3个学科获得提名,获提名数居厦门市首位。2019年市卫健委委托第三方对全市医院评价,第一医院综合实力排名全市第一,医疗技术、质量安全等6个维度排名第一。 医院已建设省、市级科研平台14个,其中2个省级平台,12个市级科研平台。6个科研所获批厦门大学院级科研平台,获批成立临床医学研究院。医院于2006年设立福建省地市级医院首家博士后工作站,已培养博士后44人,另有在站博士后18人,连续两届获评“国家博士后优秀工作站”。已在国家局备案21个药物临床试验专业、26个器械临床试验专业。2010年-2020年,共获各级课题642项,其中国家自然科学基金121项,国科金立项总数位居厦门市医疗机构首位,“抗肿瘤新药临床评价技术示范性平台”获国家科技重大专项课题立项,是省医疗机构首次获得的国家科技重大专项课题。2010年-2020年,获省部级、市级科技进步奖44项,其中获市科技进步一等奖5项。2014年-2020年SCI论文数连续7年突破100篇,2020年SCI论文数首次突破200篇,单篇影响因子最高22.673。 医院是厦门大学的非直属附属医院,是福建医科大学等3所高校的教学医院,同时还承担6所医学院校的教学任务,除学校课堂教学外,目前在院本科生400余人、研究生300余人、规培学员300余人、进修生100余人。设有内、外、妇、儿、急诊、护理等25个临床教研室,临床教师1022人。现有20个国家级住院医师规范化培训基地及1个普外科专科医师规范化培训基地。设有临床教学技能培训中心,含15个功能实训区。医院已连续10年承担福建省住培外科基地结业综合考核考务工作。 医院秉承“患者为本、质量至上、科教兴院、文化强院”的宗旨,始终践行着“仁心仁术,至诚至善”的院训,诠释着勤奋、担当、德技双馨的“一院人”的精神。自2005年以来,医院已有8人获得全国医师行业最高奖项——中国医师奖(全市共12人)。先后获评“全国卫生系统先进集体”“全国信息化创新医疗服务模式十佳医院”“全国百家改革创新医院”“福建省文明单位”“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”“2018-2020年全国改善医疗服务先进典型医院”等荣誉称号。医院将始终与人民群众的健康福祉紧密联系在一起,紧紧围绕习总书记“健康中国”蓝图,为人民群众提供优质的健康服务,矢志不渝地悉心守护一方百姓健康。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

潘业 主任医师

传染病:病毒性肝炎、艾滋病、狂犬病、麻疹、水痘、猩红热、出血热、病毒性脑炎、流脑……

好评 100%
接诊量 261
平均等待 2小时
擅长:传染病:病毒性肝炎、艾滋病、狂犬病、麻疹、水痘、猩红热、出血热、病毒性脑炎、流脑……
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陈汉水 主任医师

帕金森

好评 100%
接诊量 56
平均等待 15分钟
擅长:帕金森
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李培勇 主治医师

男性不育症(少精子症,弱精子症,畸形精子症,无精子症),男性性功能障碍(勃起功能障碍,早泄),前列腺炎,包皮过长,包皮龟头炎,附睾炎,精索静脉曲张,泌尿系结石,泌尿系感染等常见病多发病的诊治

好评 100%
接诊量 22
平均等待 30分钟
擅长:男性不育症(少精子症,弱精子症,畸形精子症,无精子症),男性性功能障碍(勃起功能障碍,早泄),前列腺炎,包皮过长,包皮龟头炎,附睾炎,精索静脉曲张,泌尿系结石,泌尿系感染等常见病多发病的诊治
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栗华 主任医师

慢性胃炎、功能性消化不良、胃食管反流病、慢性腹泻、便秘及幽门螺杆菌感染、肝胆胰等疾病的诊治,尤其是对伴有心身障碍(焦虑、情绪低落、失眠)的消化科各种疑难病的诊治具有非常丰富的临床经验,解决了很多省内外诊治效果不佳的疑难杂症患者。

好评 100%
接诊量 132
平均等待 -
擅长:慢性胃炎、功能性消化不良、胃食管反流病、慢性腹泻、便秘及幽门螺杆菌感染、肝胆胰等疾病的诊治,尤其是对伴有心身障碍(焦虑、情绪低落、失眠)的消化科各种疑难病的诊治具有非常丰富的临床经验,解决了很多省内外诊治效果不佳的疑难杂症患者。
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李骏 副主任医师

睡眠障碍、脑卒中治疗及后期预防

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:睡眠障碍、脑卒中治疗及后期预防
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杨奕轩 副主任医师

擅长:消化性溃疡、胃食管返流病、炎症性肠病及老年常见内科疾病等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长:消化性溃疡、胃食管返流病、炎症性肠病及老年常见内科疾病等
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刘祺 副主任医师

周围神经病,肌病及神经系统遗传性疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:周围神经病,肌病及神经系统遗传性疾病
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章金艳 主任医师

擅长幽门螺杆菌感染、功能性消化不良、反流性食管炎、慢性胃炎、胃溃疡、胃息肉、十二指肠溃疡、食管癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、大肠息肉、消化道出血、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肠易激综合征、便秘、肝胆胰疾病等。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:擅长幽门螺杆菌感染、功能性消化不良、反流性食管炎、慢性胃炎、胃溃疡、胃息肉、十二指肠溃疡、食管癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、大肠息肉、消化道出血、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肠易激综合征、便秘、肝胆胰疾病等。
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陈银蓉 副主任医师

心血管急症、呼吸系统急症、脓毒症、心律失常的诊断及治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:心血管急症、呼吸系统急症、脓毒症、心律失常的诊断及治疗
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吴娟 副主任医师

糖尿病及并发症、甲亢及老年病

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:糖尿病及并发症、甲亢及老年病
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患友问诊

ANCA血管炎引起的肾脏问题,长期服用百令胶囊、骨化三醇、醋酸泼尼松和奥美拉唑肠溶片。
53
2024-11-17 10:42:23
我爸的血钾5.6,需要降钾治疗。他有ANCA型血管炎和肾脏病,肌酐从700多降到400多。请问如何治疗和控制血钾?患者男性34岁
13
2024-11-17 10:42:23
30岁癫痫患者,半岁时开始发作,现服用德巴金和奥卡西平,两年前增加到最大剂量,最近检查显示可能患有ANCA相关性血管炎,医生认为可能与药物有关,询问是否需要换药。患者男性30岁
57
2024-11-17 10:42:23
58岁女性被诊断出ANCA相关性小血管炎,医生开了环磷酰胺片,但在购买时发现有两种,担心复方环磷酰胺不适合自己,希望得到用药和生活建议。
3
2024-11-17 10:42:23
患者口腔疼痛,PR3-ANCA抗体阳性,担心是否与GPA有关,希望了解更多信息和治疗建议。
18
2024-11-17 10:42:23
血尿、胸闷、全身游走疼痛、右腹微痛,怀疑ANCA相关血管炎。患者女性28岁
7
2024-11-17 10:42:23
PR3-ANC阳性是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的表现形式,主要影响小血管,可能会导致多个器官受损。患者的症状包括疲劳和关节疼痛,担心疾病会影响生育能力。
68
2024-11-17 10:42:23
我担心自己可能患有ANCA相关性血管炎,虽然目前没有明显症状,但心脏问题让我很焦虑。请问是否需要开始治疗?患者男性66岁
64
2024-11-17 10:42:23
患者在唐都医院做了两次CTA和一次DSA,CTA结果显示血管无问题,但DSA结果显示V3V4段有重度狭窄,患者想知道为什么会有这种差异,并寻求进一步的治疗建议。
56
2024-11-17 10:42:23
面部红斑、关节疼痛,疑似ANCA相关性血管炎,需进一步诊断和治疗。患者女性29岁
13
2024-11-17 10:42:23

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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