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安阳市传染病医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

安阳市第五人民医院始建于1963年,(原安阳市传染病医院,1993年11月更名为安阳市第五人民医院),2007年搬迁至现址,2010年挂牌安阳市肝病医院,2013年7月,挂牌成为河南科技大学第六附属医院。1997年10月被评为河南省唯一一家“二级甲等传染病专科医院”。历经50余年的洗礼,现已发展为设备完善,诊疗手段先进,科室齐全、技术力量雄厚,集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的以内、外、妇、儿、烧伤整形、骨科、手足显微外科等诊疗齐全并以肝病治疗为专长的综合医院。医院现有床位500张,在职职工480余名,专业技术人员400名,其中高级专业技术人员44名,中级专业技术人员85名,初级专业技术人员158名。设置有肝病科、急诊科、普内科、普外科、妇产科、儿科、综合科、中西医科、肿瘤介入科、脂肪肝科、骨科、烧伤整形科、手足显微外科、重症监护(ICU)等临床科室和医技科室26个。现为国家中医肝病医疗中心安阳临床部,首都医科大学肝炎和肝癌研究基地,北京佑安医院分院,解放军第302医院协作医院,郑州大学第一附属医院协作医院,全国肝病防治技术示范基地。2013年顺利加入安阳市急诊急救120网络,成为安阳市120指挥中心第五急救站。医院专科特色优势明显。围绕各类传染病和肝病的治疗,突出内科、外科、妇科、中西医结合、综合科、介入科等优势,在肝病治疗上形成了一套系统护肝、调整免疫、抗病毒、阻断纤维化、介入微波治疗等的治疗方法。重型肝炎人工肝支持治疗等技术在安阳市乃至豫北地区享有较高声誉;肿瘤介入科每年各类介入手术千例以上,技术水平和疗效处于国内先进水平;腹水浓缩回输技术为广大腹水患者解除了难言的病痛;检验科多次被评为卫生部质控优秀实验室,并于2005年安阳市首家通过国家卫生部临床检验中心的PCR实验室验收,成为我市唯一一家能够检测乙肝病毒定量、丙肝病毒定量的合法单位。医院传染病临床诊疗和研究水平国内一流。每年诊治肝病及各类传染病20000余例,确诊率、治愈率和重型肝炎、肝硬化的抢救成功率等技术指标在同行业中领先。尤其在病毒性肝炎、肝硬化、原发性肝癌、脂肪肝、药物性肝炎、酒精性肝病和各类感染性疾病(如中枢神经系统感染、肾综合征出血热、各型脑炎、麻疹、中毒性菌痢、手足口病等),以及性病、艾滋病的诊疗方面具有明显优势。医院综合发展势头强劲。更名以来,市第五人民医院按照“特色引领、学科合理、医技配套、功能完备”的组织架构要求,围绕“生存、发展、奋进、辉煌”的目标,结合医院的区位优势,开始了从单一传染病医院转型为强专科、大综合的探索,并“化蝶”亮丽转身。医院先后引进了原肿瘤医院头颈外科主任董华杰和普外科主任魏林生等知名专家,我市著名的急救医学专家吕振学主任、原151医院骨科主任杨武文、烧伤科主任王飞星及其精英团队等,成立了普内科、烧伤科、骨科、急诊科、妇产科等综合科室,开展了相应的检查和治疗项目,能够满足内、外、妇、儿、骨科、烧伤整形科等各类疾病病人的诊治需求。市五院在功能、规模、内涵、流程、服务、美誉等方面有了新突破。为适应卫生事业发展,满足病人诊治需求,医院不断完善了各类实验室检测及辅助诊治手段,拥有国内一流新型设备如日本光电DDG—3300K肝脏储备功能分析系统、FIBROSCAN肝纤维化扫描仪、卡尔史托斯腹腔镜、电子胃镜、美国HDI和GE、意大利百胜彩色多普勒超声、16排CT、大型C臂、大型X光机、美国全自动生化分析仪、法国梅里埃发光仪、全自动酶标仪、全自动血球计数仪、全自动细菌培养仪、全自动基因扩增仪、特定蛋白分析仪、免疫荧光显微镜、DY—肿瘤定性仪、肝病治疗仪、腹水超滤回输仪等,有专用于治疗重型肝炎的人工肝血浆置换系统,德国哈斯乐臭氧抗病毒治疗系统,以及超声刀、现代化医疗床、负压救护车等数千万元的医疗设备。现代化的病房大楼装备有先进的集中供氧、负压吸引、传呼系统、中央空调、数字电视、卫生间等高档设施。医院本着“一切以病人为中心”的服务宗旨,在全市率先实行了先住院后交费的新型诊疗服务模式,以优美环境、优质服务、精湛技术为广大人民群众提供满意的医疗服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

刘晓峰 主治医师

擅长高血压、糖尿病、脑梗死、脑出血、TIA、头晕、头痛、癫痫、睡眠障碍、帕金森病、焦虑抑郁、三叉神经痛、面神经炎、面肌痉挛等疾病的诊治。尤其擅长急性缺血性卒中的溶栓治疗及桥接治疗。

好评 99%
接诊量 3.4万
平均等待 15分钟
擅长:擅长高血压、糖尿病、脑梗死、脑出血、TIA、头晕、头痛、癫痫、睡眠障碍、帕金森病、焦虑抑郁、三叉神经痛、面神经炎、面肌痉挛等疾病的诊治。尤其擅长急性缺血性卒中的溶栓治疗及桥接治疗。
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陈子彦 副主任医师

消化肝病科、神经内科、普内科疾病的诊治及胃肠镜的操作,并对内镜下疾病的诊断和镜下治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:消化肝病科、神经内科、普内科疾病的诊治及胃肠镜的操作,并对内镜下疾病的诊断和镜下治疗
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王飞星 副主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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何彩彩 主治医师

内科疾病

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:内科疾病
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姜志永 主治医师

以心脑血管为主,对心肌梗死,心肌病,心律失常,高血压,糖尿病,高脂血症,脑梗塞等老年病积累了丰富的经验。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:以心脑血管为主,对心肌梗死,心肌病,心律失常,高血压,糖尿病,高脂血症,脑梗塞等老年病积累了丰富的经验。
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患友问诊

患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
10
2024-11-24 16:20:44
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
8
2024-11-24 16:20:44
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
33
2024-11-24 16:20:44
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
25
2024-11-24 16:20:44
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
22
2024-11-24 16:20:44
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
16
2024-11-24 16:20:44
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
70
2024-11-24 16:20:44
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
30
2024-11-24 16:20:44
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
53
2024-11-24 16:20:44
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
49
2024-11-24 16:20:44

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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