南阳南石医院始建于1970年，开放床位2000张，员工2200余人，年门诊量60万人次左右，年住院量约6万人次，建筑面积16万多平方米。2014年6月通过“国家三级甲等综合医院”评审，成为国家最高等级医院。南石医院采用“总院+分院”的管理模式，总院位于南阳市中州西路988号，分设南、北两区，开设临床医技科室65个，有国家临床重点专科1个，省级重点学科3个、市级重点特色专科11个，中高级职称700余人，国家、省级著名专家68人。总院下辖南阳市官庄工区油田分院、南石眼科医院、南石康复中医院、河南油田南阳社区卫生服务站及多个社区家庭诊所，并与20多家基层医院成为紧密型医联体合作单位。南石医院拥有PET-CT、ECMO（人工心肺）、全球最先进的CT设备320排640层超高端联影天河CT机、东芝64排螺旋CT、16排螺旋CT、3.0T核磁共振、美国瓦里安直线加速器、陀螺刀、全飞秒激光治疗仪、新一代准分子激光治疗仪、法国卡尔王玻切机、全眼OCT、DSA系统、大型C臂介入治疗系统、数字化X光机、DR、四维彩超、大型激光、心电工作站、全自动脑电图、肌电图、TCD、全自动生化分析仪、高压氧仓、热疗机、神经外科手术导航系统、各类腔镜等大中型设备500余台/件，固定资产突破20亿元，是南阳区域内现代化水平较高的三甲综合医院。南石医院历来重视特色专科建设，倾力打造了在全国、全省有影响力的烧伤整形美容中心、脑血管病诊疗中心、骨病中心、肿瘤中心、心血管中心、南石眼科中心、南石康复中心等七大品牌专科。南石医院是国家卫生健康委脑卒中筛查与防治基地(高级卒中中心)、国家级胸痛中心、住院医师规范化培训基地，曾承担国家科技部急性脑血管病治疗重大科研攻关项目重任。同时，也是中国医学科学院神经介入河南培训基地，北京天坛医院全国脑血管病介入河南培训基地，台湾童综合医院技术协作医院等。2015年12月，南石医院通过南阳祥瑞医院管理公司与香港规模最大、历史最悠久的康健国际医疗集团进行深度合作，从服务流程、医院管理、医疗技术上打通了与香港国际化医疗服务的连接，并与北京宣武医院、301医院等建立了远程网络视频会诊，在几分钟之内就能与国内大腕儿医疗专家对接，真正实现优质医疗资源共享。2021年6月份，总高25层、建筑面积8.9万平方米的外科楼正式投入使用，医院服务质量及能力大大提升。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。