南阳市第二人民医院，国家三级甲等医院，集中西医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体，是南阳市、宛城区、卧龙区及各县城乡居民医保，南阳市工伤保险和各类商业保险定点医院。医院现有员工1900余名，其中高级职称150人，博士生、研究生150人，开放床位2000张，临床、医技科室70多个。开展的业务几乎涵盖了现代医学的所有领域，包括一个省级重点专科——心血管内科，儿科、妇产科、肿瘤科、呼吸内科、消化内科、神经内科、神经外科、骨科、泌尿外科、胸外科等10个市级重点专科和1个市级特色专科——麻醉科。拥有南阳市腔镜技术研究重点实验室、南阳市冠心病研究重点实验室、南阳市临床影像研究重点实验室、南阳市神经病学重点实验室、南阳市肿瘤过继免疫疗法重点实验室、南阳市显微神经外科重点实验室、南阳市眼科重点实验室等七个市级重点实验室。医院荣获“爱婴医院”、国际紧急救援中心网络医院、省级卫生先进单位、“双十佳医院”、省五一劳动奖章、河南省诚信医疗先进单位、优秀志愿者服务单位等多项荣誉称号。医院产科系统开放床位200张，通过产科门诊、孕妇学校进行系统的围产期保健、产前检查、高危妊娠的识别和管理，并拥有产后盆底筛查和康复治疗。产科开展一系列人性化分娩方式，使阴道分娩率大大提高；对急危重症患者开设绿色通道，依托先进的诊疗、监护设备，完善的专业体系，强大的专家团队，精湛的诊疗技术，规范的外科重症监护室和新生儿重症监护室，挽救了无数高危孕产妇的生命。南阳二院儿童医院开放床位300张，拥有新生儿病房、儿童重症监护室、儿童康复病区、普儿病区（包括儿科一、二、三、六病区）和小儿外科等病区，并设有万级层流新生儿重症病房、儿童重症监护病房和产前诊断及畸形胎儿筛查室，擅长小儿各系统疾病的诊治以及小儿外科难题的处理。内科治疗规范化，并将同一类疾病的各种技术资源整合起来，采取一体化治疗措施，使患者得到由专家联手打造的高质量诊疗服务。医院以心脏介入诊疗技术和脑血管介入诊疗技术为核心，整合心内科、神经内外科、重症监护、院前急救等院内外相关优势技术和力量，成立了胸痛中心和脑卒中中心，为急性心肌梗死、急性脑卒中等急危重症病人的救治提供更可靠的技术保障和更优质的服务。外科手术全面微创化，如微创外科、胸外科、骨科、泌尿外科、胃肠外科、肝胆外科、乳腺与甲状腺外科、妇科、小儿外科等科室均可开展微创手术，受到广大患者的青睐。自主开展了全腹腔镜下胃癌根治术、腹腔镜胃转流术治疗糖尿病、腹腔镜袖状胃切除术治疗肥胖症、经尿道解剖性前列腺剜除术等多种微创手术，并开展了腹腔镜解剖性左半肝切除术，而单孔胸腔镜肺大疱切除术、单孔腹腔镜阑尾切除术等技术则推动手术向更加微创的方向发展。医院拥有完善的重症监护系统，它包括重症医学科、急诊重症监护室、冠心病重症监护室、外科重症监护室、新生儿重症监护室、儿童重症监护室、神经外科重症监护室、妇产科重症监护室等多个重症监护室，构成了强大的生命安全保障体系。宽敞整洁的治疗环境、即时观察的中央监护系统、先进齐全的检查抢救设备、极富抢救经验的医护人员，挽救了无数危重患者的生命。医院设备设施先进，拥有现代化的百级层流手术室、万级层流新生儿重症病房等设施和双源CT、SPECT-PET/CT、西门子VERIO3.0T核磁共振系统、飞利浦大型数字血管造影机、岛津平板X光机、X线直线加速器、STORZ腔镜系统、高压氧舱、眩晕治疗仪以及包括阿洛卡α－7、GE-E8等多台彩色多普勒超声仪在内的大批精良设备，让南阳人民足不出市，就可享受到先进的医学科技成果。走过百年沧桑，历经数度更名，南阳二院始终将“让群众在家门口享受到最好的医疗救治”作为办院宗旨，并为此不懈努力，孜孜以求。厚德载术，精益求精，二院人以守护生命健康为己任，用心践行着“为人民服务，为社会服务”的庄严承诺。一分托付，十分责任，百分满意，今天的南阳二院，正以品牌的形象全力前行，铸造二院发展新篇章。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。