南阳市中心医院成立于1949年，现已成为全国500家大型综合性医院之一，1995年被评为国家三级甲等医院，为南阳市唯一一家三级甲等综合医院，是豫西南医疗、科研、急救、预防、保健、康复和教学中心，是郑大医学院、新乡医学院、河南科技大学医学院、南阳医专的教学医院和新乡医学院附属医院和研究生培训基地。南阳市妇幼保健院、南阳市肿瘤医院南阳市儿童医院及南阳市紧急救援中心设在我院，服务区域为南阳市十三县（市区）和部分毗邻省区，服务人群达1200多万。医院占地面积10.1万平方米，医用建筑面积16万平方米。现有在职职工2412人，其中高级职称人员252人，博士2人，硕士研究生202人，硕士生导师15人，中级职称人员535人。南阳市中心医院是全市医疗技术人才最为密集的单位，各学科学术带头人80%在我院，有享受国务院特殊津贴专家4名，省管优秀专家1名，全国劳模1名，河南省跨世纪学术技术带头人4名。医院现编制床位2000张，年门诊量60万余人，出院病人数5万余人。内设科研机构18个，有临床科室57个，门诊医技科室36个。在全面发展的基础上，逐步形成了以普外科、神经外科、泌尿外科、妇产科、肿瘤科、神经内科、心血管内科、新生儿科为代表的一批重点专科，普通外科、肿瘤内科、心血管内科为省临床特色专科。设备领先，现有西门子双源CT、3.0T核磁共振、直线加速器、西门子1250C臂X线机、美国柯达CR、DR、美国GE八排螺旋CT、德国眼科准分子激光手术治疗仪、高档彩超、钬激光腔内治疗器、大型弥散肺功能仪、奥林巴斯全自动生化分析仪、电子胃镜、法国微生物培养鉴定系统、血药浓度监测系统、脑室镜、日本东芝ECT、纤维胆道镜、十二指肠镜、日本五分类血球分析仪、美国产HPV宫腔癌检测仪及其它各种辅助医疗设备，已达到省级医院水平。医院建立了南阳市高危妊娠救护网络和危重新生儿救护网络，成立了肿瘤细胞药敏试验室，开展了原代肿瘤细胞培养，填补了省内空白，被卫生厅评为医学科技创新人才工程项目。近年来，参与国际合作项目1项，国家资助科研项目7项，省级重点科研项目1项，获得省级科研成果奖9项，地市级科研成果奖360余项。发表国际论文8篇，国家级论文2200篇。参加国际学术会议6人次，主持举办了省级以上学术会议6次，全省专业技术培训8次。现已投入使用综合病房大楼地下2层、地面22层，建筑总面积77755㎡。包括中心手术室、中心供应室、综合ICU、静脉用药调配中心、生殖中心、骨髓移植净化病区等，42个临床病区可容纳1700病人，病区均设有三人间、双人间及高级套间病房，可满足不同人群的需求，是一座宽敞明亮、软硬件设施齐全、省内领先的现代化医用大楼。南阳市中心医院以雄厚的技术实力、先进的医技设备、优质的医疗服务和优美的服务环境，为广大人民的健康提供可靠的保障。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。