南阳张仲景医院，国家三级甲等中医医院，河南中医药大学附属医院。医院创建于1947年，占地300余亩，规划设置床位1500张，一期开放床位500张，院区环境优美、科室齐全、设备先进、专家云集，现已发展为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的综合性中医医院。医院科室设置齐全，同时加挂“南阳中西医结合肿瘤医院”牌子，拥有三个省级重点中医专科：中医脑病科、中医儿科、中医肿瘤科，康复科和针灸科为市级重点中医专科。医院现有内科、外科、妇产科、儿科、肿瘤科、针灸科、推拿科、骨伤科、肛肠科、皮肤科、眼科、耳鼻咽喉科、康复科、肾病透析科、急诊科、重症医学科、治未病科、张仲景国医馆、麻醉科等45个临床医技科室及28个专科专病门诊。医院设备先进，现配备GMX-I型陀螺旋转式钴-60立体定向放射治疗系统（陀螺刀），飞利浦PET/CT，海扶刀，PCR实验室，GE宝石能谱CT，GE核磁共振，飞利浦DSA，贝克曼全自动生化分析仪，奥林巴斯电子腹腔镜、宫腔镜、纤维支气管镜、电子胃镜、电子肠镜、胶囊内镜，飞利浦彩超，医科达直线加速器，多功能智能康复机器人，法国鹰演亚健康检测仪，红外热成像检测仪等。医院以弘扬仲景文化为己任，通过传承和创新中医药文化，强化中医内涵建设，涌现出了一批医学名家。设有国医大师工作室1个，省级名医专家工作室8个；现拥有国务院特殊津贴专家1人，省管优秀专家1人，河南省名中医2人，青苗指导老师4人，南阳中医十大名师3人，南阳市名中医5人，南阳市拔尖人才3人。医院是省直医保、南阳市职工医保、城乡城镇居民医保、离休干部、工伤康复定点医疗机构，南阳市残联脑瘫康复定点医院，中华少年儿童慈善救助基金会定点医院，9958儿童紧急救助中心“早产宝贝救援计划”定点医院，南阳市慈善医院，南阳市120急救中心网络单位，河南中医药大学第一附属医院、河南中医药大学第二附属医院、河南中医药大学第三附属医院、郑州大学第五附属医院、河南省骨科医院科室共建单位，南阳市30多家县级医院、100家乡镇卫生院、300多家诊所医联体签约单位。一直以来，医院坚持社会公益性，积极履行社会责任，持续做好援疆、义诊扶贫、对口帮扶等工作，支援疫情防控、捐赠防疫物资、支援河南水患、助力复工复产、开展送医送药下乡等，为经济发展和社会稳定做出仲景贡献。医院确立了“一切以病人为中心”的核心发展思路，秉承“为人类创造健康”的发展宗旨，以“创百年品牌，做百年名院”为愿景，坚守“让老中医放心、让老百姓放心、让老祖宗放心”的社会承诺，全面提升医疗质量与安全，全面增强中医药的服务能力，以精益求精的技术、严格高效的管理，为患者提供了优质、高效、便捷、安全的医疗服务，取得了良好的社会效益与品牌效益。近年来，医院先后荣获“南阳市文明单位”“南阳市科普教育基地”“新冠肺炎战役先进集体”“三八红旗集体”“南阳市振兴中医药工作三等功”“河南省老年友善医疗机构”“南阳市中医药文化宣传教育基地”“第三批省级示范见习基地”“河南省中医药文化宣传教育基地”“河南省文明单位”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。