唐河县中医院创建于1979年，是一所集中西医医疗、教学、科研、功能康复、保健和疾病预防为一体的国家三级中医医院，全国基层中医药工作先进单位，南阳市国家中医药综合改革试验区，2021年在南阳市中医院发展大会上荣立振兴中医药工作三等功。医院经营发展战略工作方针：在党的领导下，坚持正确的政治方向，坚持中西医并重，中西医结合发展道路，努力实现能中会西、中医特色突出、区位优势明显的建院格局，借力医学现代科技，实行现代医院管理模式，以病人为中心，以健康为主题，以医疗质量持续提升为核心，以优质服务为基本宗旨，以规范化建设和管理为主要责任，引领和实现医院可持续健康发展！医院位于河西行政文化中心区，占地面积130余亩：一期病房综合大楼建筑面积3万多平方米，门诊医技大楼建筑面积1.7万平方米，已成功投入使用；医养结合康复中心正处于前期筹备阶段，建成后将拥有1200张床位，建筑面积约6.6万平方米，承担全县的老年医疗康复养护工作。医院拥有四大功能服务体系：医疗救治体系、功能锻炼康复体系、体检治未病体系和医养结合老年养护体系。承担全县每年度5000人次以上的健康体检工作，全县残疾人鉴定工作，全县职工医保、城乡居民重症慢性病鉴定工作，全县0-6岁脑瘫、智力障碍、残疾儿童的功能康复工作。南阳华宇法医临床司法鉴定中心设在我院。医院现编制床位1200张，开放床位1000余张，住院病人保持在700-1000人之间，开设有急诊科、内科一、内科二、内科三(肿瘤科)、脑病科、内科五（心内科）、内科六（肾内科）、内科七、骨伤科一、骨伤科二、外科一、外科二、妇产科、儿科、康复科，共十五大病区，三十多个专科专病门诊。建立有血液透析中心、产房、新生儿洗浴中心、综合ICU、手术室麻醉科、消毒供应中心、检验中心和病理中心。医院骨伤科、脑病科为“河南省特色专科”，肿瘤科、肛肠科、针灸康复科是“南阳市特色专科”，医院承担着中医药适宜技术推广基地和河南省中医管理局、河南中医药大学中医药治疗艾滋病国家级课题项目5个。医院设备齐全，配置有德国西门子双128“光子”双源CT、德国西门子1.5T超导磁共振、美国柯达全数字化成像系统（DR）、四维彩超、日本光电15导心电图机、GE全自动麻醉机、可视喉镜、中型C形臂机、全自动生化分析仪等大型医疗设备。并投入近2千万建成了一流的层流手术室，共11个手术间，其中有2个百级层流手术间，可开展关节置换、器官移植等大型手术，2个可提供信息传输、视频共享的腔镜手术间。医院现有职工687人，专业技术团队强，诊疗技术水平先进，医技检测水准高，质量服务意识强。与河南中医药大学第一、第二附属医院，河南省肿瘤医院、河南省洛阳正骨医院、河南省中医研究院、郑州市骨科医院、河南省郑州大学第二附属医院等建立起网络协作共建关系，实行医联体运行工作机制。医院综合病房大楼环境舒适、优美，配置中央空调，四季如春，病房干净、整洁，设备先进、齐全，达到了三甲医院的住院条件，是患者康复治疗的理想场所。唐河县中医院全体员工竭诚为全县人民的健康和医疗救治服务而努力工作！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。