南阳医专第一附属医院是集临床诊疗、医学教育、医学研究、预防保健、康复疗养、健康管理为一体的国家三级综合医院，是南阳医学高等专科学校的直属教学医院，是南阳医专医疗集团的牵头医院。我院是河南省农村儿童先天性心脏病、白血病定点救治医院、南阳市医疗保险定点医院。2011年，被济南军区授予南阳市军队离退休干部医疗保健定点医院；2012年，获批国家级全科医生培养基地；2013年，获批国家级住院医师规范化培训基地；2017年，成为国家心血管疾病临床医学研究中心基地医院；2018年，成为国家心力衰竭医联体成员单位。医院占地面积64亩，总建筑面积16.5万平方米，编制床位1800张，开放床位2500张。医院现有职工2130人，其中，高级职称人员278人、中级职称人员592人，研究生导师8人、教授17人、副教授12人，专业技术二级岗位专家4人、专业技术三级岗位专家19人，博士、硕士研究生学历198人，全国先进工作者1人、全国医疗系统先进工作者1人、全国抗疫先进个人1人。医院拥有金梭磁共振、高压氧仓、直线加速器、256排CT、3.0T、1.5T核磁共振机、心肺流转系统（ECMO）、自动生化流水线、十二指肠镜胆道镜综合诊断及治疗系统、64排CT、16排CT、GE数字血管造影机、四维彩超、乳腺钼靶、神经外科手术导航系统、高清胃镜系统、DR数字摄影系统、数字化胃肠X线机、超声乳化玻璃体切割手术系统等1600余台（件）诊疗设备，总价值5.8亿元。为临床诊疗工作提供了坚实保障。医院设临床、医技科室92个，普通外科、普胸外科、心血管外科、神经外科、心血管内科、内分泌科为河南省重点培育学科，消化内科等16个学科为南阳市医学临床重点、特色专科；南阳市微创外科质控中心、心血管介入质控中心、麻醉质控中心、病理质控中心、临床药学质控中心、消毒供应质控中心，和南阳市医学会微创外科学分会主委单位、消化分会主委单位、麻醉分会、影像技术分会主委单位，和南阳市医师协会普胸外科医师分会会长单位、血液医师分会会长单位设在该院。近年来，医院大力实施“以核心技术为支撑锻造优势拳头学科，以家院情怀为依托培育特色医院文化”发展战略，重点打造8项核心技术(以复杂冠脉支架术为龙头的心内科技术、以A型主动脉夹层手术、冠脉搭桥为龙头的心脏外科技术、以白内障、玻切手术为龙头的眼科技术、以腹腔镜、胸腔镜手术为龙头的微创外科技术、以救治重症急性胰腺炎为龙头的急危重症救治技术、以骨髓移植为龙头的血液病治疗技术、以神经内窥镜手术为龙头的脑外科技术、以胃肠镜下治疗食管、胃、肠道肿瘤为龙头的内镜技术（ESD技术）)和3项重点培育技术（以人工髋关节、膝关节置换为龙头的骨科技术、以救治极低体重儿为龙头的儿科技术、以取栓、溶栓为龙头的神经内科治疗技术）。微创、介入技术在南阳乃至全省居领先地位，直肠、结肠、腹膜、食管、肺、气管、纵隔、胸壁等手术全部实现微创，妇科手术、泌尿系手术90%以上为微创，先天性心脏病治疗、瓣膜病治疗、大血管疾病治疗实现微创，心脏介入、神经介入、外周血管介入、肿瘤综合介入广泛开展。医院优势技术有：普通外科的重症胰腺炎救治、三镜联合手术技术；普胸外科的复杂型恶性肿瘤根治、淋巴结清扫手术；心脏大血管外科的主动脉A型夹层、心脏不停跳搭桥、大血管置换手术；心血管内科的起搏器植入、心脏电生理检查及射频消融技术；消化内科的急慢性消化道疾病诊疗、消化道黏膜切除、剥离技术；血液内科的造血干细胞移植治疗恶性血液病、自体造血干细胞治疗股骨头坏死、脊髓损伤、脑出血后遗症技术；眼科的超声乳化治疗白内障、微创玻璃体切割治疗眼底病变、激光光凝治疗复杂性视网膜脱落；内分泌科的糖尿病及并发症、甲状腺、垂体、性腺、肾上腺病诊疗技术；呼吸危重症治疗、气管镜下介入诊疗技术；复杂肾病风湿免疫病诊疗及腹膜透析技术；骨科的关节置换手术及腰椎、颈椎手术；恶性肿瘤靶向治疗；重症医学、小儿内外科、传染性疾病治疗。等等。医院始终坚持公立医院公益性，倾力服务于南阳经济社会发展大局，在扶贫攻坚、双拥共建、对口支援、国家卫生城市创建、全国文明城市创建、健康南阳创建、社会健康促进、基层医学人才培养等工作中，起到了医疗战线排头兵、主力军作用。新冠肺炎疫情中，医院不惜一切代价，在第一时间组织开展防控救治工作，投入190余名医护人员进入隔离病区，以血肉之躯为人民群众的生命健康打造坚实屏障，圆满完成了南阳市重症新冠肺炎救治定点医院重任，被确定为疫情防控救治平战结合医院。医院先后荣获全国卫生先进单位、首批全国百姓放心示范医院、河南省医院行风建设先进单位、河南省五一劳动奖状、河南省先进基层党组织、河南省医院管理年综合评价先进单位、河南省社会治安模范单位、河南省医院创新管理先进单位、河南省优质护理先进单位、河南省抗击新冠肺炎疫情先进基层党组织、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、南阳市先进基层党组织、南阳市抗击新冠肺炎疫情先进集体、南阳市五一劳动奖状、南阳市卫生健康工作先进单位、南阳市卫生系统先进集体、南阳市行风建设先进单位、南阳市十佳职业道德建设先进单位、南阳市价格诚信单位等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。