南阳医专第一附属医院是集临床诊疗、医学教育、医学研究、预防保健、康复疗养、健康管理为一体的国家三级综合医院,是南阳医学高等专科学校的直属教学医院,是南阳医专医疗集团的牵头医院。我院是河南省农村儿童先天性心脏病、白血病定点救治医院、南阳市医疗保险定点医院。2011年,被济南军区授予南阳市军队离退休干部医疗保健定点医院;2012年,获批国家级全科医生培养基地;2013年,获批国家级住院医师规范化培训基地;2017年,成为国家心血管疾病临床医学研究中心基地医院;2018年,成为国家心力衰竭医联体成员单位。医院占地面积64亩,总建筑面积16.5万平方米,编制床位1800张,开放床位2500张。医院现有职工2130人,其中,高级职称人员278人、中级职称人员592人,研究生导师8人、教授17人、副教授12人,专业技术二级岗位专家4人、专业技术三级岗位专家19人,博士、硕士研究生学历198人,全国先进工作者1人、全国医疗系统先进工作者1人、全国抗疫先进个人1人。医院拥有金梭磁共振、高压氧仓、直线加速器、256排CT、3.0T、1.5T核磁共振机、心肺流转系统(ECMO)、自动生化流水线、十二指肠镜胆道镜综合诊断及治疗系统、64排CT、16排CT、GE数字血管造影机、四维彩超、乳腺钼靶、神经外科手术导航系统、高清胃镜系统、DR数字摄影系统、数字化胃肠X线机、超声乳化玻璃体切割手术系统等1600余台(件)诊疗设备,总价值5.8亿元。为临床诊疗工作提供了坚实保障。医院设临床、医技科室92个,普通外科、普胸外科、心血管外科、神经外科、心血管内科、内分泌科为河南省重点培育学科,消化内科等16个学科为南阳市医学临床重点、特色专科;南阳市微创外科质控中心、心血管介入质控中心、麻醉质控中心、病理质控中心、临床药学质控中心、消毒供应质控中心,和南阳市医学会微创外科学分会主委单位、消化分会主委单位、麻醉分会、影像技术分会主委单位,和南阳市医师协会普胸外科医师分会会长单位、血液医师分会会长单位设在该院。近年来,医院大力实施“以核心技术为支撑锻造优势拳头学科,以家院情怀为依托培育特色医院文化”发展战略,重点打造8项核心技术(以复杂冠脉支架术为龙头的心内科技术、以A型主动脉夹层手术、冠脉搭桥为龙头的心脏外科技术、以白内障、玻切手术为龙头的眼科技术、以腹腔镜、胸腔镜手术为龙头的微创外科技术、以救治重症急性胰腺炎为龙头的急危重症救治技术、以骨髓移植为龙头的血液病治疗技术、以神经内窥镜手术为龙头的脑外科技术、以胃肠镜下治疗食管、胃、肠道肿瘤为龙头的内镜技术(ESD技术))和3项重点培育技术(以人工髋关节、膝关节置换为龙头的骨科技术、以救治极低体重儿为龙头的儿科技术、以取栓、溶栓为龙头的神经内科治疗技术)。微创、介入技术在南阳乃至全省居领先地位,直肠、结肠、腹膜、食管、肺、气管、纵隔、胸壁等手术全部实现微创,妇科手术、泌尿系手术90%以上为微创,先天性心脏病治疗、瓣膜病治疗、大血管疾病治疗实现微创,心脏介入、神经介入、外周血管介入、肿瘤综合介入广泛开展。医院优势技术有:普通外科的重症胰腺炎救治、三镜联合手术技术;普胸外科的复杂型恶性肿瘤根治、淋巴结清扫手术;心脏大血管外科的主动脉A型夹层、心脏不停跳搭桥、大血管置换手术;心血管内科的起搏器植入、心脏电生理检查及射频消融技术;消化内科的急慢性消化道疾病诊疗、消化道黏膜切除、剥离技术;血液内科的造血干细胞移植治疗恶性血液病、自体造血干细胞治疗股骨头坏死、脊髓损伤、脑出血后遗症技术;眼科的超声乳化治疗白内障、微创玻璃体切割治疗眼底病变、激光光凝治疗复杂性视网膜脱落;内分泌科的糖尿病及并发症、甲状腺、垂体、性腺、肾上腺病诊疗技术;呼吸危重症治疗、气管镜下介入诊疗技术;复杂肾病风湿免疫病诊疗及腹膜透析技术;骨科的关节置换手术及腰椎、颈椎手术;恶性肿瘤靶向治疗;重症医学、小儿内外科、传染性疾病治疗。等等。医院始终坚持公立医院公益性,倾力服务于南阳经济社会发展大局,在扶贫攻坚、双拥共建、对口支援、国家卫生城市创建、全国文明城市创建、健康南阳创建、社会健康促进、基层医学人才培养等工作中,起到了医疗战线排头兵、主力军作用。新冠肺炎疫情中,医院不惜一切代价,在第一时间组织开展防控救治工作,投入190余名医护人员进入隔离病区,以血肉之躯为人民群众的生命健康打造坚实屏障,圆满完成了南阳市重症新冠肺炎救治定点医院重任,被确定为疫情防控救治平战结合医院。医院先后荣获全国卫生先进单位、首批全国百姓放心示范医院、河南省医院行风建设先进单位、河南省五一劳动奖状、河南省先进基层党组织、河南省医院管理年综合评价先进单位、河南省社会治安模范单位、河南省医院创新管理先进单位、河南省优质护理先进单位、河南省抗击新冠肺炎疫情先进基层党组织、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、南阳市先进基层党组织、南阳市抗击新冠肺炎疫情先进集体、南阳市五一劳动奖状、南阳市卫生健康工作先进单位、南阳市卫生系统先进集体、南阳市行风建设先进单位、南阳市十佳职业道德建设先进单位、南阳市价格诚信单位等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。