宜都市人民医院(原宜都市第一人民医院)始建于1940年,是宜都市卫健局所属事业单位,宜都市医共体总院,2021年12月与宜都市第二人民医院合并为宜都市人民医院,形成壹院两区全新发展格局。1995年第一批创建为二级甲等综合医院,2019年通过二级甲等综合医院复评,2021年通过三级综合医院现场核定。医院先后创建成为胸痛中心、省级卒中中心,医院也是湖北省人民医院(武汉大学人民医院)宜都医院、湖北省肿瘤医院医疗技术协作单位,获得、省市级200余项集体荣誉。医院定编床位850张,设有21个病区、3个门诊部(含精神卫生门诊)及相关医技临床支持科室。现有职工共1119人,其中专业技术人员1030人,高级职称152人,中级438人,在岗研究生17人。配置64排128层螺旋CT、大型DSA、1.5T磁共振、四维彩超、全自动生化分析仪、超高清腹腔镜、肌电图、CRRT等百余套高精设备。医院目前拥有11个湖北省临床重点专科、19个宜昌市级重点专科、20余个宜都市级学科,能开展全部二级医院、大部分三级医院诊疗项目,年服务门急诊患者40余万人次,住院患者近2.5万人次,开展手术近8000台,医技检查170万项次。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。