宜昌市第三人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

宜昌市第三人民医院（宜昌市传染病医院）始建于1957年，是集医疗、预防、保健、教学、科研、康复等为一体的公立三级专科医院，是三峡大学第三人民医院、湖北三峡职院临床医学院。医院以肺病、肝病等传染病诊治为特色，是宜昌市结核病防治院、全国肝胆病防治技术示范基地、国家中药防治传染病临床研究基地、三峡大学感染与炎症损伤研究所、宜昌市“结核病、艾滋病、病毒性肝炎”三大专病防治中心、宜昌市感染性疾病科医疗质量控制中心。医院位于宜昌市高新区，环境优美,绿树成荫,交通便捷。占地面积2.9万平方米，设有综合住院楼、肺科楼、门急诊大楼等，总建筑面积4.5万平方米。开放床位500张，分区域收治普通疾病和感染性疾病患者。医院下设职能科室18个，临床医技科室31个。开设有肝病科、肺病科、内科、外科、妇产科、儿科、中医科、口腔科、五官科、皮肤科、疼痛科等。其中感染性疾病科（肺病科、肝病科、小儿感染性疾病科、艾滋病等感染性疾病科）为湖北省临床重点专科，宜昌市临床重点专科。医院拥有各类专业技术人员390人，高级职称70人，市管优秀专家1人，宜昌名医4人，名医（创新）工作室4个。医院拥有ECMO、呼吸机、CT、移动DR、DSADR放射成像系统、呼吸、消化内镜及腔镜系统等大型医疗设备。配备有移动医疗、移动护理及无接触医疗诊断网络及传染病多点触发网络及传染病医学影像云系统。医院在科研、教学和新技术引进方面取得长足进步，先后荣获湖北省重大科技成果11项、宜昌市科技进步奖8项。在重大传染病疫情救治方面,履行公立医院职责，承担了全市非典、甲型H1N1流感、新冠肺炎疫情等重大传染病医疗救治任务。医院坚持以“专综结合，以专为主”的发展思路，打造以感染性疾病诊治为特色，集医疗、教学、科研、预防及康复于一体的区域性公共卫生医疗救治中心。以“六大中心”建设引擎助推医院高质量发展。以检验科、血透中心、ICU学科为基础，着力创建“感染性疾病临床检验检测、血液净化、危重症救治”三大医疗中心。以专科专病建设为抓手，着力建设宜昌市“结核病、艾滋病、病毒性肝炎”三大专病防治中心。推行传染病定点医疗机构、疾病预防控制机构、基层医疗机构协调配合的“三位一体”新型传染病防治管理模式，全面提升我市传染病防治服务能力。近年来，医院硕果累累，荣誉满载。荣获全国先进基层党组织、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国医药卫生行业先进集体、湖北省“五一”劳动奖状、湖北省消费者满意单位等荣誉称号。医院将秉承“厚德·精医·创新·图强”院训和“救死扶伤·甘于奉献·公益为先·康护万家”办院宗旨，为广大患者提供优质、便捷、温馨的服务，引领着宜昌传染病卫生事业不断向前发展，为人民群众健康保驾护航，为健康宜昌而努力奋斗！遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。