京东健康互联网医院
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秭归县第二人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

秭归县中医医院是一所三级中医医院,是湖北省中医院秭归分院,是武汉协和医院技术协作医院,是荆楚理工学院医学院校外实践教学基地,是湖北省远程医学中心协作医院,是湖北省防治卒中中心单位,是全县两家医共体牵头单位之一,是宜昌市首个入网“120”急救平台的中医院。医院现有职工500余人,编制床位450张。医院是首届“湖北省文明中医医院”,是湖北省“法治建设示范医院”,综合实力现位居宜昌市同级中医院前列。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

付军 副主任医师

小儿呼吸系统疾病,感染性疾病,生长发育

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擅长:小儿呼吸系统疾病,感染性疾病,生长发育
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乔玉冰 副主任医师

心血管内科副主任医师,擅长常见内科疾病的诊治。尤其是擅长高血压病,胸闷,胸痛,心慌气短,早博,房颤,心衰,心律失常等心内科疾病的诊治。

好评 99%
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擅长:心血管内科副主任医师,擅长常见内科疾病的诊治。尤其是擅长高血压病,胸闷,胸痛,心慌气短,早博,房颤,心衰,心律失常等心内科疾病的诊治。
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向美丽 主治医师

常见心血管疾病,高血压病,冠心病,心律失常,心肌病,中医对于咳嗽气喘,腹痛腹泻,消化不良,头昏头痛,失眠,阳痿早泄等男科疾病,子宫肌瘤,月经不调等妇科常见疾病调理。擅长调理粉刺青春痘等皮肤病。

好评 99%
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擅长:常见心血管疾病,高血压病,冠心病,心律失常,心肌病,中医对于咳嗽气喘,腹痛腹泻,消化不良,头昏头痛,失眠,阳痿早泄等男科疾病,子宫肌瘤,月经不调等妇科常见疾病调理。擅长调理粉刺青春痘等皮肤病。
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姜飞 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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吴玉兰 主治医师

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姜仕秀 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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李再兴 主治医师

中医治疗呼吸系统疾病,感冒(风寒感冒、风热感冒、热感冒、热伤风、流感、夏季感冒、时行感冒(禽流感)、鼻塞、咽喉痛、风热犯肺、滋阴、止咳祛痰、利咽生津、清肺润燥、温肺散寒、恶风、补益肺气、温肺化痰),咳嗽(百日咳、肺热咳嗽、慢性咳嗽、肾咳、热咳、虚寒咳嗽、寒饮咳嗽、气喘、咳痰、止咳、肺热、发热、肺气虚(补气祛痰)、风温、痰饮(温肺化饮)、恶寒、痰热(痰火、清热化痰)、痰臭、肝火犯肺(解郁化痰)、止咳祛痰、化痰、宣肺化痰、生津润燥、温化寒痰、燥湿化痰、理气化痰),哮喘(过敏性哮喘),咽痛,鼻塞流涕等疾病,消化系统疾病,如消化不良(腹痛、腹泻、腹胀),胃痛(胃脘痛、痞满、寒湿困脾、湿热蕴脾、纳呆、脾阳虚、胃阴虚、脾阴虚、脾气虚、心脾两虚、升清降浊、养胃生津、滋补脾胃、温胃散寒、温中和胃、滋阴益胃、消食导滞、消食止痛、化痰消食、温胃化饮)、胃溃疡(消化道溃疡、十二指肠溃疡)、便秘(慢性便秘、排便无力、滋阴通便、口臭、脾虚、脾胃虚寒、脾胃湿热、胃寒、湿阻、大便腥臭、补益脾肾)、腹痛(脐周痛、脾胃不和、气胀、奔豚气),泄泻(腹泻、慢性腹泻、拉肚子、久泄不止、水泻、五更泄、脾虚泄泻、大便溏薄、内湿、湿热下注、大肠湿热、止泻、补脾止泻、涩肠止泻、散寒止泻、升阳益胃、温补脾阳)、呕吐(神经性呕吐、干呕、胃火旺、上吐下泻、止吐、腹胀、胃气上逆、呃逆、温胃降逆、补脾益肺、温补脾胃)等。胃胀,反酸,打嗝等;其他内科病,如失眠(不寐、入睡难、无睡意、健忘、多梦、心肾不交、益肾宁神、补血养神、安神定志、健脑安神、滋阴安神、重镇安神、养血安神、益气安神),出汗(自汗盗汗、汗出症、止汗),发热,乏力,口干口苦,尿频尿急尿痛,水肿(肾病、肾病综合征、肾小球肾炎、肾盂肾炎、急性肾炎、急性肾盂肾炎、慢性肾炎、肾积水、肾衰、肾功能不全、肿胀、肾气不固、补肾益精、肾精亏虚、利水消肿、温阳利水、补肾固涩、滋补肾精、金水相生、补肾纳气)等

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擅长:中医治疗呼吸系统疾病,感冒(风寒感冒、风热感冒、热感冒、热伤风、流感、夏季感冒、时行感冒(禽流感)、鼻塞、咽喉痛、风热犯肺、滋阴、止咳祛痰、利咽生津、清肺润燥、温肺散寒、恶风、补益肺气、温肺化痰),咳嗽(百日咳、肺热咳嗽、慢性咳嗽、肾咳、热咳、虚寒咳嗽、寒饮咳嗽、气喘、咳痰、止咳、肺热、发热、肺气虚(补气祛痰)、风温、痰饮(温肺化饮)、恶寒、痰热(痰火、清热化痰)、痰臭、肝火犯肺(解郁化痰)、止咳祛痰、化痰、宣肺化痰、生津润燥、温化寒痰、燥湿化痰、理气化痰),哮喘(过敏性哮喘),咽痛,鼻塞流涕等疾病,消化系统疾病,如消化不良(腹痛、腹泻、腹胀),胃痛(胃脘痛、痞满、寒湿困脾、湿热蕴脾、纳呆、脾阳虚、胃阴虚、脾阴虚、脾气虚、心脾两虚、升清降浊、养胃生津、滋补脾胃、温胃散寒、温中和胃、滋阴益胃、消食导滞、消食止痛、化痰消食、温胃化饮)、胃溃疡(消化道溃疡、十二指肠溃疡)、便秘(慢性便秘、排便无力、滋阴通便、口臭、脾虚、脾胃虚寒、脾胃湿热、胃寒、湿阻、大便腥臭、补益脾肾)、腹痛(脐周痛、脾胃不和、气胀、奔豚气),泄泻(腹泻、慢性腹泻、拉肚子、久泄不止、水泻、五更泄、脾虚泄泻、大便溏薄、内湿、湿热下注、大肠湿热、止泻、补脾止泻、涩肠止泻、散寒止泻、升阳益胃、温补脾阳)、呕吐(神经性呕吐、干呕、胃火旺、上吐下泻、止吐、腹胀、胃气上逆、呃逆、温胃降逆、补脾益肺、温补脾胃)等。胃胀,反酸,打嗝等;其他内科病,如失眠(不寐、入睡难、无睡意、健忘、多梦、心肾不交、益肾宁神、补血养神、安神定志、健脑安神、滋阴安神、重镇安神、养血安神、益气安神),出汗(自汗盗汗、汗出症、止汗),发热,乏力,口干口苦,尿频尿急尿痛,水肿(肾病、肾病综合征、肾小球肾炎、肾盂肾炎、急性肾炎、急性肾盂肾炎、慢性肾炎、肾积水、肾衰、肾功能不全、肿胀、肾气不固、补肾益精、肾精亏虚、利水消肿、温阳利水、补肾固涩、滋补肾精、金水相生、补肾纳气)等
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向东 主治医师

擅长全科诊治,擅长骨科常规手术操作。对于常见心血管疾病,高血压病,冠心病,早博,胸闷胸痛心慌气短,失眠头昏,发热咳嗽咳痰,气喘,腹痛腹泻,消化不良,头痛,焦虑,自汗盗汗,更年期综合征,肩周炎,颈椎腰椎痛等常见疾病调理。

好评 100%
接诊量 2.0万
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擅长:擅长全科诊治,擅长骨科常规手术操作。对于常见心血管疾病,高血压病,冠心病,早博,胸闷胸痛心慌气短,失眠头昏,发热咳嗽咳痰,气喘,腹痛腹泻,消化不良,头痛,焦虑,自汗盗汗,更年期综合征,肩周炎,颈椎腰椎痛等常见疾病调理。
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患友问诊

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2024-11-19 13:33:40

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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