长阳县中医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

长阳中医院从1982年成立至今，从无到有，从几十人、几张病床发展到今天：编制床位300张，固定资产近5000万，设备总值2000万。医院现有在职职工220人，其中正高级1人，副高级21人，中级职称74人，拥有宜昌中医名师1人，“宜昌最美医生”1人。32年来，长阳中医院如今已发展成为集医疗、预防、教学、科研、康复为一体的中医院”，设有内科、外科、妇科、针灸推拿科、精神科5个独立病区，开设科室有内、外、妇、儿、针灸推拿、眼、口腔、皮肤、麻醉、糖尿病、颈腰椎科、血液透析科、治未病科等15个科室，能开展妇科、普外、骨外、泌外及腹腔镜、官腔镜、膀胱镜等手术。针灸推拿科、中医妇科两个科室为市级重点专科，同时针灸推拿科、妇科、中医护理已被纳入省级重点专科建设项目，中医妇科纳入国家农村中医特色优势重点专科建设项目。临床医技科室有药剂、检验、放射、手术室、彩超、心电图、胃镜室、碎石科、肺功能科、脑电图室、消毒供应室等科室，拥有全自动生化分析仪、全自动血细胞分析仪、电解质分析仪、飞利浦彩超、阿洛卡彩超，数字胃肠、数字式X线机、移动式X线机、LEEP刀、电子阴道镜、膀胱镜、动态血压、动态心电图、可视人流仪、多功能麻醉机、德国进口腹腔镜、宫腔镜、电子胃镜、幽门螺杆菌测试仪、金宝透析仪、呼吸机、洗胃机、除颤仪、多种理疗设备等。“扬中医特色，建惠民医院”是我院的办院宗旨，医院将秉承“传承、仁爱、精诚、创新”的医院精神，坚持“以人为本，病人至上”的服务理念，竭诚为全县广大患者提供安全、有效、方便、优质、价廉的医疗卫生服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。