兴山县人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

兴山县人民医院为政府举办的非营利性医疗机构，是一家集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的综合性“二甲医院”、“爱婴医院”，系武汉大学中南医院医疗技术协作医院、宜昌市中心人民医院医疗技术协作集团成员、卫生部国际紧急救援中心网络医院，拥有湖北省卫计委批准设立的宜昌市中心血站兴山分站，承担着兴山县及周边邻县30多万人的医疗、急救任务，获得“二级优秀医院”、“全市卫生系统文明创建工作先进单位”、“全市无偿献血先进单位”、“宜昌市优质护理服务优秀医院”等荣誉称号。医院占地92亩，建筑面积5万平方米，整体布局及各项设施强化了“以人为本”的服务理念。医院职工总数674人，在职486人，其中高级职称46人，中级职称169人。医院定编床位350张，实际开放床位400张，设有15个临床科室，3个医技科室，13个住院病区，开设外科、内科、妇产科、儿科、五官科（包括耳鼻喉科、眼科和口腔科）、康复理疗科、感染性疾病科、急诊科、麻醉科、重症监护室等门类齐全的临床科室以及放射、检验、超声、心电、病理、胃镜等功能完备的医技科室。投入资金更新设备，购置了进口飞利浦16排螺旋CT、腹腔镜、DR数字摄像仪、彩超、全自动生化分析仪等先进仪器设备，为患者诊疗提供了科学依据。医院加大对重点医学专科的扶持力度，先后有骨科、神经外科、护理、肛肠外科四个科室被评为“市级重点专科”，其中护理已被评为“省级重点专科”，大大提升了医疗技术水平和医院综合实力。医院除了开展常规诊疗项目外，还积极开展新业务、新技术、新方法，加快科技兴院步伐，近三年来兴山县人民医院开展“三新项目”达110项，其中获市级科技成果奖2项，获县科技进步奖一等奖2项、二等奖5项、三等奖11项。在全国各类各级公开出版的杂志发表学术论文500余篇。注重人才培养，通过激活内在存量、引进外来“精英”、搞好继续教育等方式，加大对人才的培训力度，建立人才对接流动机制，与省市8家三甲医院签定协议，聘请专家来院坐诊、讲学、指导手术，上级医院的专家下派挂职、床边教学，同时选派人员赴上级医院进修学习，不断提高兴山县人民医院诊疗技术服务水平。并坚持服务群众零距离，长期深入到乡镇各村开展扶贫帮困、健康知识宣传、下乡义诊等活动，切实解决老百姓看病贵、看病难问题。兴山县人民医院在县委、县政府及上级卫生行政主管部门的正确领导下，全面落实科学发展观，用科学发展观统领医院工作全局，坚持以人为本，坚持改革创新，坚持和谐发展，紧密围绕“以病人为中心，以质量为核心”的服务宗旨，深入开展“医疗质量荆楚行”、“创建平安医院”“三好一满意”等各项活动，努力提高诊疗技术水平和服务质量。更好地为全县及神农架林区、秭归、巴东、保康等周边邻县30多万人的医疗、急救服务，让群众满意，让患者放心、安心和舒心。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。