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三峡大学第一临床医学院、三峡大学附属中心人民医院、原宜昌市第一人民医院,宜宾市第一人民医院,三峡大学人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

宜昌市中心人民医院是宜昌市委、市政府组建的国家级高水平公立医院,是推进宜昌公立医院高质量发展的重大举措。通过优化资源配置,统筹现有医疗资源,全面整合原宜昌市中心人民医院、原宜昌市第一人民医院,打造国内一流、省内领先的高水平综合性三甲医院,力争进入国内顶级医院100强、全国地市级医院10强、中西部非省会城市及长江中上游区域城市医院龙头行列。医院牢固树立患者利益至上的核心价值理念,推行精细化管理,实现了跨越式发展,国家卫生健康委三级公立医院绩效考核全国144位,连续三年荣获A级。艾力彼中国医院竞争力排行榜位列地级城市医院第30名。医院地处长江西陵峡口,紧邻长江三峡工程,是武汉至重庆一千公里内,单体规模最大的医院,国家区域医疗中心依托医院,辐射宜荆荆恩、鄂西南及渝东地区。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

郭晓锋 副主任医师

食物嘌呤含量查询,高尿酸血症,痛风,类风湿关节炎,骨关节炎,老年性骨质疏松症,激素引起骨质疏松症,系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,免疫性血小板减少紫癜,结缔组织病并肺间质纤维化,肺动脉高压,硬皮病,皮肌炎,多肌炎,自身免疫性肝病,原发性胆汁淤积性肝硬化,强直性脊柱炎,银屑病,干燥综合征,成人斯蒂尔病,幼年特发性关节炎,结节病,抗磷脂抗体综合征,免疫性复发性流产,风湿性多肌痛,纤维肌痛综合征,结节性红斑,IgG4相关性疾病,白塞病,ANCA相关性血管炎,带状疱疹,天疱疮,免疫抗体结果解读。

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接诊量 6.2万
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擅长:食物嘌呤含量查询,高尿酸血症,痛风,类风湿关节炎,骨关节炎,老年性骨质疏松症,激素引起骨质疏松症,系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,免疫性血小板减少紫癜,结缔组织病并肺间质纤维化,肺动脉高压,硬皮病,皮肌炎,多肌炎,自身免疫性肝病,原发性胆汁淤积性肝硬化,强直性脊柱炎,银屑病,干燥综合征,成人斯蒂尔病,幼年特发性关节炎,结节病,抗磷脂抗体综合征,免疫性复发性流产,风湿性多肌痛,纤维肌痛综合征,结节性红斑,IgG4相关性疾病,白塞病,ANCA相关性血管炎,带状疱疹,天疱疮,免疫抗体结果解读。
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付楠良 副主任医师

擅长:本人从事临床专业10余年,主要对脑血管病,偏头痛,头晕,神经变性疾病,糖尿病及高血压,慢性胃炎,失眠,焦虑抑郁,神经重症,脑血管介入等各种疾病有丰富的经验。

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接诊量 8
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擅长:擅长:本人从事临床专业10余年,主要对脑血管病,偏头痛,头晕,神经变性疾病,糖尿病及高血压,慢性胃炎,失眠,焦虑抑郁,神经重症,脑血管介入等各种疾病有丰富的经验。
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王皓 副主任医师

妇科肿瘤,妇科内分泌,妇科微创手术

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擅长:妇科肿瘤,妇科内分泌,妇科微创手术
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胡晓琴 副主任医师

擅长记忆力下降,阿尔茨海默病,血管性痴呆,认知障碍,脑梗死,脑出血,脑卒中,睡眠障碍,头痛,偏头痛,头晕等神经系统常见疾病

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擅长:擅长记忆力下降,阿尔茨海默病,血管性痴呆,认知障碍,脑梗死,脑出血,脑卒中,睡眠障碍,头痛,偏头痛,头晕等神经系统常见疾病
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俞大亮 副主任医师

擅长泌尿道感染,血尿,蛋白尿,高尿酸血症,慢性肾小球肾炎,急性肾功能不全,慢性肾功能不全,急性肾衰竭,慢性肾衰竭,糖尿病肾病,痛风性肾病,高血压肾病,自身免疫性肾病的诊断和治疗。 擅长血管通路的建立和维护

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接诊量 2.0万
平均等待 15分钟
擅长:擅长泌尿道感染,血尿,蛋白尿,高尿酸血症,慢性肾小球肾炎,急性肾功能不全,慢性肾功能不全,急性肾衰竭,慢性肾衰竭,糖尿病肾病,痛风性肾病,高血压肾病,自身免疫性肾病的诊断和治疗。 擅长血管通路的建立和维护
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彭华 主任医师

熟练掌握妇、产科常见病、多发病及急危重症的诊断、治疗,熟练掌握宫腔镜、腹腔镜各种手术操作,熟练开展各种妇产科手术,在医疗实践中积累了丰富的临床经验。在国内核心期刊发表文章数篇。

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擅长:熟练掌握妇、产科常见病、多发病及急危重症的诊断、治疗,熟练掌握宫腔镜、腹腔镜各种手术操作,熟练开展各种妇产科手术,在医疗实践中积累了丰富的临床经验。在国内核心期刊发表文章数篇。
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邹雪琴 副主任医师

参加工作20多年,一直在临床工作,目前负责全院血糖管理及院内多学科会诊。擅长内分泌代谢系统糖尿病、甲状腺疾病、肥胖、高尿酸血症及痛风、肾上腺疾病、更年期综合征、骨质疏松、多囊卵巢综合征等疾病的诊治。

好评 98%
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擅长:参加工作20多年,一直在临床工作,目前负责全院血糖管理及院内多学科会诊。擅长内分泌代谢系统糖尿病、甲状腺疾病、肥胖、高尿酸血症及痛风、肾上腺疾病、更年期综合征、骨质疏松、多囊卵巢综合征等疾病的诊治。
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陈畅 副主任医师

急性胰腺炎及其相关疾病的诊治。消化道早癌,胃肠息肉的内镜下诊断,超声内镜检查,内镜下肿瘤ESD术。便秘的规范化诊治。

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接诊量 196
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擅长:急性胰腺炎及其相关疾病的诊治。消化道早癌,胃肠息肉的内镜下诊断,超声内镜检查,内镜下肿瘤ESD术。便秘的规范化诊治。
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朱丽 副主任医师

对内分泌及代谢疾病的诊断和治疗熟练掌握,尤其擅长于对糖尿病,甲亢,甲减,痛风等疾病的诊治。

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接诊量 182
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擅长:对内分泌及代谢疾病的诊断和治疗熟练掌握,尤其擅长于对糖尿病,甲亢,甲减,痛风等疾病的诊治。
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李兴昶 主治医师

擅长体检报告解读,甲状腺相关疾病(甲亢、甲减、甲癌等疾病)诊断及治疗,恶性肿瘤碘125粒子植入治疗,核磁(MR),CT,DR等放射影像学相关诊断,熟练掌握spect/ct及pet/ct相关诊断!

好评 100%
接诊量 184
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擅长:擅长体检报告解读,甲状腺相关疾病(甲亢、甲减、甲癌等疾病)诊断及治疗,恶性肿瘤碘125粒子植入治疗,核磁(MR),CT,DR等放射影像学相关诊断,熟练掌握spect/ct及pet/ct相关诊断!
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患友问诊

我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,我的脚踝肿胀,是否适合使用这个药?
46
2024-11-19 11:13:04
我想咨询七叶皂苷钠片的使用问题,特别是对于手指关节疼痛和肿胀的治疗效果。
7
2024-11-19 11:13:04
85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?
18
2024-11-19 11:13:04
腰椎水肿、胳膊肘疼,如何治疗?
36
2024-11-19 11:13:04
月经推迟20天,手脚胀,早晨后背酸痛,可能与月经不调有关,需要排除其他健康问题的可能性。
14
2024-11-19 11:13:04
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果。
8
2024-11-19 11:13:04
我想了解地奥司明片的用途和用法,是否适合我使用?
48
2024-11-19 11:13:04
患者腰椎神经水肿,想知道是否可以用某种药物治疗,并询问了用药的安全性和注意事项。
51
2024-11-19 11:13:04
我有骶髂关节骨髓水肿的症状,想知道如何治疗?
12
2024-11-19 11:13:04
女性,45岁,高血压和糖尿病病史,出现水肿症状,咨询用药安全问题。
38
2024-11-19 11:13:04

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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