陕西省安康市中医医院座落于秦巴汉水之滨,创建于1949年,是陕南一所集医疗、教学、、预防、保健、急救为一体的综合性三级甲等中医院,是陕西中医药大学附属医院及第七临床医学院、广州中医药大学附属医院及研究生联合培养基地,国家中医类住院医师和全科医师规范化培训基地,陕西省博士后创新基地,入选国家中医药传承创新工程项目储备库,国家百所中医药传承创新重点中医院建设项目单位,2017年被香港艾力彼机构评价为全国中医院排名75名。医院占地面积3.1万平方米,建筑总面积7.05万平方米,编制床位1000张,开放床位1100张,在职职工1450余人,其中博士、硕士研究生130人;兼职教授、副教授40人,职称156人,硕士研究生导师5人;医院现有临床医技科室46个,其中,共建重点学科2个(中医儿科学、针灸学),重点专科4个(眼科是国家中医临床重点专科,骨伤科、脑病科、眼科是国家中管局重点专科,耳鼻喉科是国家中管局重点专科培育项目),省级重点学科专科11个;省级重点研究室1个(脑性瘫痪中医诊疗重点研究室),二级实验室1个(中药制剂实验室);市级重点专科15个;医院建有8个临床医学中心(病院),眼科、肛肠科、针灸康复科、治未病等成为全市专科诊疗和中医药预防保健中心。建有3个院中院(安康市眼科医院、安康市肛肠病医院、安康市儿童脑病医院)。现已建成国家标准版胸痛中心和国家卒中中心。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。