安康市中心医院始建于1937年,是陕南规模最大、专科设置最全的三级甲等综合医院。先后成为安康职业技术学院附属医院、安康学院附属医院、湖北医药学院附属医院暨第六临床学院、西安医学院附属安康医院,是西安交通大学、西安医学院研究生联合培养基地,国家住院医师规范化培训基地,全科医师培训基地、国家执业医师考试基地。医院总占地300余亩,编制床位1650张,在职员工2704人,高级职称344人,硕博士174人,享受国务院特殊津贴专家3名、市级以上各类人才95人。医院分设江南总院、江北院区、城东院区三大院区,市医废处置中心、市120急救指挥中心挂靠在医院,设有市传染病医院、市脑科医院、市骨科医院、市儿童医院、市精神专科医院、市职业病院等医疗机构或专科院中院,建成了国家级胸痛中心、心衰中心、高级卒中中心,省级产前诊断中心,市级高危孕产妇和新生儿救治中心、创伤中心,挂靠有9个市级质控中心,形成“一院三区多中心”发展布局;共开设76个临床医技科室,其中6个省级临床重点建设专科、2个省级优势和特色专科、27个市级重点专科,建成院士指导的专科工作站1个,消化内镜、心脑血管、儿科、医学影像科等一批专科在陕南或省内领先。医院技术覆盖微创介入、分子生物、生殖医学、康复医学等,组建有市中心医院医疗集团和10多个专科联盟,配置256排512层超高端螺旋CT、3.0T核磁、大型数字减影X光机、ECT机、直线加速器、各类腔镜等医疗设备。近年来承担了国家“863计划”生物和医药技术领域重大项目“体外诊断技术产品开发”子课题2项,国家支撑计划项目2项,国家卫生计生委医药卫生科技发展研究计划项目2项,陕西省科研计划项目9项,陕西省卫健委科研基金项目4项,市级科技立项37项,获得省级科研成果3项,市级科研成果17项,获得国家知识产权局实用新型专利18项,发表SCI论文59篇,发表在医学统计源期刊以上论文906篇。2021年是十四五的开局之年,也是医院转型发展、提能升级的迈步之年,医院将围绕“12345”发展思路,坚持高质量发展主线,突出观念转变和人才建设,以建立健全现代医院管理制度、落实公立医院绩效考核和进一步完善医疗服务行动计划为重点,进一步深化规划发展、全面质量管理、专科学科建设、绩效薪酬改革等工作,加强党的建设,提高管理能力,干在先、走在前、舞龙头、出经验,积极争创陕南区域医疗中心。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。