汉滨区第一医院(原县医院)位于陕西省安康市城区内西大街金银巷46号,是一所集医、教、研预防保健、急救、康复于一体的二级甲等综合医院,国际爱婴医院,是新农合、职工、城镇居民医保和白内障复明手术定点医院,是汉滨区急救分中心、汉滨区孕产妇急救中心。拥有1所国家药物治疗维持门诊(美沙酮治疗)和一所社区服务中心(西关社区卫生服务中心)。2010年卫生部项目监管中心授予临床路径试点项目单位。医院目前开放病床260张,中高级职称人数占136人。承担辖区近百万人口的医疗急救工作和社区康复任务,目前占地10000㎡,医疗用房7800㎡,医院正在筹建的门诊住院综合大楼,床位将增至500余张。开设内科、外科、妇产科、骨科、儿科、急诊科、中西医结合科、五官科、皮肤和病理科等40多个临床、医技和职能科室。拥有先进的磁共振成像(MRI)、全身螺旋CT、进口全数字拍片系统(DR)和数字胃肠透视、C臂、数字化口腔全景(牙科)拍片机、进口电子胃镜、进口彩色、彩色经颅多普勒(TCD)、肺功能测试仪、全自动生化分析仪、腹腔镜、宫腔镜、鼻窦镜、膀胱镜、结肠镜、力普刀(Leep)、口腔综合治疗机等先进医疗设备。先后开展颅脑、颈部、胸、腹、泌尿、骨关节、脊柱,子宫全切、鼻窦镜等各个专业的手术。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。