紫阳县人民医院位于县城中心地段,始建于1958年,医院分为一院两区,建筑总面积20682平方米。现有职工435人,高级职称36人,编制床位350张。设19个临床科室、9个医技科室,其中骨科、急诊科、儿科、妇产科、眼科为市级重点专科,数量及专科建设水平均在全市前列。是江苏省常州市第一人民医院对口支援医院、西安交通大学第一附属医院协作医院;是全县及周边地区近50万人的医疗保健及危重孕产妇、新生儿急救中心。拥有GE1.5T核磁共振、16排螺旋CT、飞利浦A50高清台式彩超、奥林巴斯290高清电子胃镜系统、超声乳化仪、腹腔镜等一批大中型医疗设备;全髋关节置换术、腹腔镜微创手术、白内障超声乳化+折叠人工晶体植入术、心脏临时起搏器植入术、髋臼骨折前后联合入路切开复位内固定术等一大批医疗技术已成功开展并在临床推广。现已成为一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复、急救于一体的二级甲等综合医院,在全市二级以上医院综合排名前列,已跻身安康市医疗机构“第一军团”。近年来,医院医疗质量管理、人事绩效分配制度改革、优质护理服务和便民惠民措施等内部管理和社会服务工作在省、市多次检查中屡获好评,先后获得全省优质护理先进科室、全市医疗质量安全管理工作先进单位等一系列荣誉。随着我国医药体制改革各项政策的落实,县级综合医院在人、财、物等投入方面不断加大,紫阳县人民医院的综合实力不断提升,发展前景十分广阔。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。