京东健康互联网医院
网站导航

单县中心医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

单县中心医院创建于1944年,始称“冀鲁豫第十一专署医院”,后几经更迭,1958年更名为“山东省单县中心医院”。医院地处鲁、苏、豫、皖四省八县结合部,承担着单县及周边地区200多万群众的医疗保障工作。1995年通过三级乙等医院评审,2014年通过三级甲等综合医院评审,2018年通过三级甲等综合医院复审。先后成为“济宁医学院附属湖西医院”、“山东省立医院合作医院”、“南京军区总医院技术协作医院”、“施尔明眼科视光屈光中心技术协作单位”、“上海交大医学院附属瑞金医院不孕不育(生殖医学)医疗联合体成员单位”、“山东省博士后创新实践基地备案单位”、“山东大学齐鲁医院骨科分级诊疗合作医院”。医院现有三个院区,总占地面积296亩,总建筑面积24.84万平方米。其中,中心院区位于单县文化路1号,占地面积120亩,建筑面积15.86万平方米;北院区位于单县北外环路与湖西路交界处,占地面积110亩,建筑面积4.18万平方米;南院区是传染病院区,占地面积66亩,建筑面积4.8万平方米。医院现有编制床位1000张,开放床位1360张。2022年,门急诊量79.8万人次,出院病人6.7万人次,住院手术2.1万例。医院在2021年度国家三级公立综合医院绩效考核中处于B层次,位列“2022届中国县级医院•竞争力100强”第23名。医院设有临床科室32个,临床病区52个。在职职工2186人,其中高级职称594人、中级职称820人,硕士生导师10人,硕博研究生440人,市县级专业技术拔尖人才44人,担任国家、省、市级各专业委员会主任委员、副主任委员、常委、委员300余人。拥有西门子医用血管造影系统2台,西门子3.0T48通道、西门子1.5T18通道磁共振共2台,联影高端3.0T磁共振1台,GE256排超高端CT、飞利浦128排256层极速螺旋CT、飞利浦64排128层微平板CT机、联影uCT710等CT机8台,GE公司ECT、悬吊DR、德国西诺德3D全景口腔CT、美国瓦里安医用电子直线加速器、飞利浦DR、美国贝克曼生化流水线、美国Stryker腹腔镜、德国奇目公司移动式小C臂、高压氧仓、移动G臂、高端B超、鼻功能诊断仪、手术显微镜、离心泵(ECMO)等先进设备2600余台(件),总价值3.9亿元。医院拥有县域省级临床重点专科1个、市级医学重点学科12个、市级临床重点专科19个;省级医疗质量示范科室2个、市级医疗质量示范科室2个;省级优质护理示范病房4个、市级优质护理示范病房40个;市级质控中心6个、县级质控中心19个;参与创建省级及以上专科联盟30余个。医院获批国家胸痛中心、国家高级卒中中心、省癌症规范化诊疗病房、市创伤中心、县急危重症孕产妇救治中心和急危重症新生儿救治中心、核医学中心、乡村医生培训中心等多个中心;医学实验室取得中国合格评定国家认可委员会(CNAS)ISO15189认可证书。医院高度重视医疗技术水平和服务能力的提升,积极与国内知名医院开展远程会诊、技术协作。近年来,开展了大通道脊柱内镜下融合术、经尿道输尿管软镜碎石术、三孔法腹腔镜下乙状结肠癌根治术、神经内镜联合显微镜在颅底外科手术中的应用、单边双通道脊柱内镜技术(UBE)、经皮卵圆孔未闭封堵术等新技术、新项目200余项。医院先后获得“全国卫生系统先进集体”、“全国百姓放心示范医院”、“国家级爱婴医院”、“山东省医疗优质服务示范集体”、“山东省思想政治工作先进单位”、“山东省卫生计生系统先进集体”、“省级文明单位”、“抗击新冠肺炎疫情山东省三八红旗集体”、“山东省五四红旗团委”等荣誉称号。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

左晓莉 副主任医师

待补充

好评 99%
接诊量 1635
平均等待 2小时
擅长:待补充
更多服务
薛建亭 副主任医师

擅长鼻内镜下手术治疗鼻腔及鼻窦良恶性肿瘤、难治性鼻出血、鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲等;低温等离子微创手术治疗成人及儿童鼾症;激光手术治疗声带息肉;耳内镜下微创手术治疗慢性中耳炎;食管异物及气管内异物取出术。

好评 99%
接诊量 4.1万
平均等待 30分钟
擅长:擅长鼻内镜下手术治疗鼻腔及鼻窦良恶性肿瘤、难治性鼻出血、鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲等;低温等离子微创手术治疗成人及儿童鼾症;激光手术治疗声带息肉;耳内镜下微创手术治疗慢性中耳炎;食管异物及气管内异物取出术。
更多服务
郭宝帅 主治医师

甲状腺结节、甲状腺癌、乳腺结节、乳腺癌、静脉曲张、皮肤肿物、急性阑尾炎、疝气、痔疮、肛裂、胆囊结石、肝囊肿,脂肪肝,胆囊炎、胃肠肿瘤及烧伤烫伤、皮肤擦伤,甲状旁腺疾病,猫抓狗咬相关疾病!

好评 99%
接诊量 2491
平均等待 15分钟
擅长:甲状腺结节、甲状腺癌、乳腺结节、乳腺癌、静脉曲张、皮肤肿物、急性阑尾炎、疝气、痔疮、肛裂、胆囊结石、肝囊肿,脂肪肝,胆囊炎、胃肠肿瘤及烧伤烫伤、皮肤擦伤,甲状旁腺疾病,猫抓狗咬相关疾病!
更多服务
毛玉虎 主任医师

先天性唇、腭裂等颌面部畸形的修复,颌面部外伤,口腔颌面部良、恶性肿瘤,皮瓣修复颌面部缺损,颌面部脉管瘤,髂骨移植修复颌骨缺损,人工钛颞颌关节置换,唇、腭裂术后畸形的二期整复,种植牙,神经疾患,牙体、牙髓、牙周病及口腔粘膜病等的诊断、冶疗及手术,唇、腭裂整复及二期整复,颌面部良、恶性肿瘤,颌面外伤,脉管瘤等疾病的诊治及口腔内科疾病的诊治

好评 99%
接诊量 4617
平均等待 15分钟
擅长:先天性唇、腭裂等颌面部畸形的修复,颌面部外伤,口腔颌面部良、恶性肿瘤,皮瓣修复颌面部缺损,颌面部脉管瘤,髂骨移植修复颌骨缺损,人工钛颞颌关节置换,唇、腭裂术后畸形的二期整复,种植牙,神经疾患,牙体、牙髓、牙周病及口腔粘膜病等的诊断、冶疗及手术,唇、腭裂整复及二期整复,颌面部良、恶性肿瘤,颌面外伤,脉管瘤等疾病的诊治及口腔内科疾病的诊治
更多服务
张帅 副主任医师

擅长耳鼻喉科常见病及多发病的诊治,慢性鼻窦炎、鼻息肉、鼻腔良恶性肿瘤、鼻中隔偏曲,耳聋,中耳炎,儿童及成人鼾症等温等离子手术,CO2激光下声带息肉、声带白斑及声带癌微创手术,喉癌及下咽癌的手术。

好评 -
接诊量 14
平均等待 -
擅长:擅长耳鼻喉科常见病及多发病的诊治,慢性鼻窦炎、鼻息肉、鼻腔良恶性肿瘤、鼻中隔偏曲,耳聋,中耳炎,儿童及成人鼾症等温等离子手术,CO2激光下声带息肉、声带白斑及声带癌微创手术,喉癌及下咽癌的手术。
更多服务
牛旭 副主任医师

从事于胃肠科、肛肠科的临床工作,善于处理普外科的多发病和常见病,尤其在胃肠道肿瘤、急腹症、疝、肛肠疾病的诊治方面具有丰富的临床经验

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:从事于胃肠科、肛肠科的临床工作,善于处理普外科的多发病和常见病,尤其在胃肠道肿瘤、急腹症、疝、肛肠疾病的诊治方面具有丰富的临床经验
更多服务
唐家朋 副主任医师

小儿发热性疾病、小儿支气管炎、肺炎、脑炎、腹痛、腹泻、呕吐、小儿肝胆疾病、小儿发育迟缓、身材矮小等常见病多发病的诊治

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:小儿发热性疾病、小儿支气管炎、肺炎、脑炎、腹痛、腹泻、呕吐、小儿肝胆疾病、小儿发育迟缓、身材矮小等常见病多发病的诊治
更多服务
谢玉阁 副主任医师

下生殖道感染,HPV病毒感染诊治,阴道镜检查、宫颈疾病的诊断和治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:下生殖道感染,HPV病毒感染诊治,阴道镜检查、宫颈疾病的诊断和治疗。
更多服务
李开通 副主任医师

各种烧伤的诊断与治疗,大面积烧伤救治,烧伤感染诊治,难愈性创面修复及瘢痕整形修复治疗。各种急诊创伤整形修复治疗及体表常见肿物的整形手术治疗。同时对小儿外科常见疾病的诊断与治疗有丰富经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种烧伤的诊断与治疗,大面积烧伤救治,烧伤感染诊治,难愈性创面修复及瘢痕整形修复治疗。各种急诊创伤整形修复治疗及体表常见肿物的整形手术治疗。同时对小儿外科常见疾病的诊断与治疗有丰富经验。
更多服务
樊桂梅 副主任医师

妇科内分泌疾病、宫腹腔镜手术、子宫内膜异位症的诊断及治疗、原发性和继发性不孕症的治疗、复发性流产的治疗、普通妇科常见病的诊治等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇科内分泌疾病、宫腹腔镜手术、子宫内膜异位症的诊断及治疗、原发性和继发性不孕症的治疗、复发性流产的治疗、普通妇科常见病的诊治等
更多服务

患友问诊

患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
69
2024-11-24 17:50:21
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
52
2024-11-24 17:50:21
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
59
2024-11-24 17:50:21
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
39
2024-11-24 17:50:21
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
54
2024-11-24 17:50:21
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
18
2024-11-24 17:50:21
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
63
2024-11-24 17:50:21
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
70
2024-11-24 17:50:21
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
48
2024-11-24 17:50:21
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
63
2024-11-24 17:50:21

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
妈妈关节护理小妙招,舒适养老新选择
每天6粒修正钙,健康抗病毒
美味甘草金桔:清爽口感体验
泰国神奇蜈蚣贴,效果惊人
养颜秘方:喝出好气色
每天两粒,酸甜好棒,持续一月
绝妙美味初体验,快来尝试
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号