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菏泽市牡丹区中心医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

菏泽市牡丹区中心医院,是一所集医疗、预防、保健、康复、教学、科研、健康教育、计划生育、社区卫生服务于一体的二级综合性医院,下设东城、西城两个社区卫生服务中心。医院始建于1956年,其前身为菏泽县城关镇卫生院,2001年10月更名为菏泽市牡丹区中心医院,医院占地面积1万平方米,建筑面积1.8万平方米,共设16个临床科室,8个医技科室,18个职能科室,在职职工521余人,其中主任医师8人、副主任医师30余人、中、初级专业技术人员420余人,菏泽医专兼职教授、副教授25人,实际开放床位300张,是菏泽市120二级急救站,具有山东省职业健康监护资质,承担市区各企事业单位职业健康监护任务。中心医院拥有先进的医疗仪器设备,有飞利浦64排CT,美国GE1.5T核磁共振、GE1000毫安X光机,进口彩色多普勒超声诊断仪,DR、CR成像系统、颅脑彩超、500毫安数字胃肠仪,肺功能检测仪,迈瑞800生化分析仪等大型医疗仪器设备。开展鼻内窥镜、腹腔镜、关节镜、膀胱镜、宫腔镜等腔镜治疗。拥有大型健康查体车1部,救护车8部。中心医院是市区两级职工医疗保险定点医院、居民医疗保险定点医院,区城镇居民医疗保险门诊统筹定点医院,区工伤保险定点医院,民政优抚定点单位,区残联残疾人级别评审医院,传染病救治定点医院,高新区各类报销定点医院,菏泽市生育保险定点医院,市社会福利院定点诊治医院,是山东省立医院、山东省千佛山医院、济宁医学院附院技术协作医院。中心医院在全市率先实行了“先诊疗,后收费”服务模式,赢得了社会各界的广泛赞誉。曾先后被表彰为省级“精神文明单位”、“省富民兴鲁劳动奖状”、“省医疗保险定点医院先进单位”、“省五四红旗团支部”,“菏泽市先进基层党组织”,“爱国卫生先进集体”,“全市院务公开民主管理先进单位”,“市创先争优先进单位”,“市级青年文明号”,被市总工会授予集体“五一劳动奖章”,被市妇联表彰为“巾帼建功示范岗”,被市人事局、卫计局表彰为“全市卫生系统先进集体”、“全市卫生系统平安医院创建工作示范单位”等荣誉称号。下属东城、西城社区卫生服务中心均被评为省级星级社区卫生服务中心。中心医院一贯坚持“以人为本、服务人民”的宗旨、“品质为本、关爱为怀”的理念,扎实推进,科学发展,向打造菏泽市区域性医疗中心的目标稳步前进。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

智绪平 主治医师

小儿腹泻、肺炎、慢性咳嗽、手足口病、脑炎、营养不良、新生儿疾病、儿童营养与生长发育、儿童保健等等

好评 99%
接诊量 5.1万
平均等待 15分钟
擅长:小儿腹泻、肺炎、慢性咳嗽、手足口病、脑炎、营养不良、新生儿疾病、儿童营养与生长发育、儿童保健等等
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杨倩倩 主治医师

肿瘤内科放化疗、分子靶向治疗各种肿瘤疾病

好评 100%
接诊量 2
平均等待 3小时
擅长:肿瘤内科放化疗、分子靶向治疗各种肿瘤疾病
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田卜艳 住院医师

住院医师毕业于齐鲁医药大学,于三甲医院规培学习三年,擅长糖尿病、甲亢,甲减,代谢方面等常见内分泌疾病的诊治工作。

好评 96%
接诊量 25
平均等待 -
擅长: 住院医师毕业于齐鲁医药大学,于三甲医院规培学习三年,擅长糖尿病、甲亢,甲减,代谢方面等常见内分泌疾病的诊治工作。
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张九振 主治医师

擅长高血压、冠心病,糖尿病,消化及呼吸系统疾病的诊疗!

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长高血压、冠心病,糖尿病,消化及呼吸系统疾病的诊疗!
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王西安 主治医师

颈椎病,腰椎间盘突出症,四肢关节炎,肩周炎,四肢骨折

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:颈椎病,腰椎间盘突出症,四肢关节炎,肩周炎,四肢骨折
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邢媛 主治医师

神经内科专业,脑血管疾病,头痛头晕,失眠焦虑抑郁症

好评 100%
接诊量 13
平均等待 -
擅长:神经内科专业,脑血管疾病,头痛头晕,失眠焦虑抑郁症
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许燕青 主治医师

擅长儿科,新生儿呼吸道、消化道常见病,多发病的诊疗。

好评 100%
接诊量 508
平均等待 -
擅长:擅长儿科,新生儿呼吸道、消化道常见病,多发病的诊疗。
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患友问诊

我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
13
2024-11-24 17:15:52
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
70
2024-11-24 17:15:52
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
30
2024-11-24 17:15:52
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
44
2024-11-24 17:15:52
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
39
2024-11-24 17:15:52
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
19
2024-11-24 17:15:52
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
10
2024-11-24 17:15:52
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
9
2024-11-24 17:15:52
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
20
2024-11-24 17:15:52
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
2
2024-11-24 17:15:52

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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