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巨野县北城医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

巨野县北城医院是公立事业单位。位于巨野县繁华城区,于1958年建院。经过半个多世纪“北城人”的开拓创新,现已发展成为专业布局合理、科室设置齐全、技术力量雄厚、医疗设备先进、服务质量优良的大型现代化的二级综合医院。现分为南、北两个院区,占地面积60亩,建筑面积6万平方米。开放床位800张,现有职工730人,其中主任医师4名,副主任医师26名,中级职称人员296名。设有先进的急救站;层流净化ICU室、血液透析中心、标准层流净化手术室(100级、1000级);净化产房及标准化消毒供应室中心;拥有配置一流的病理科、生化检验室和血液透析中心。北城医院设有急诊医学科,心血管内科、呼吸内科、消化内科、神经内科、内分泌科、肾内科、精神病科、康复医学科;普外科、胸外科、神经外科、骨外科、泌尿外科、血管外科、手足外科、肛肠科、颈肩腰腿痛科、美容激光科、烧伤整形科,妇产科,小儿科,眼科、耳鼻喉科、牙科、麻醉科、医学影像科、中医科、重症医学科、预防保健科等科室。颈肩腰腿痛科为国家级中医骨伤临床示范基地;精神病专科为菏泽市重点专科。该院现为济宁市第一人民医院协作医院,与北京安贞医院、山东省立医院等上级医院建立长期业务合作关系,专家定期来本院坐诊、查房、会诊、指导工作。本院设备先进,拥有日立核磁共振、飞利浦128排螺旋CT、飞利浦血管机(DSA)、DR、数字胃肠、四维彩超,奥林巴斯290电子胃镜、结肠镜、支气管镜、腹腔镜、关节镜、膀胱镜、全自动生化分析仪、进口血液透析机等高精尖医疗设备300余台(套),并配备中央空调、中心供氧、中央报警及负压引流等集中供给系统。北城医院交通便利,环境优雅。秉承“人性关怀,生命至上”的管理理念,干部职工精诚团结、开拓创新,业务力求专科专治,精益求精,医院实现跨越式发展。巨野县北城医院现为:城镇职工医保定点医院、城乡居民医保定点医院、企业离休干部医保定点医院,各保险公司定点医院。巨野县北城医院被授予:“巨野县文明单位”、“巨野县卫计系统先进单位”、“巨野县爱心医院”、“巨野县募捐救助先进单位”、“菏泽市文明单位”、“菏泽市卫生单位”;“菏泽市募捐救助先进单位”、菏泽市第三届、第四届“消费者满意单位”;被菏泽市人大常委会评为“人民满意医院”。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

陈亚琪 住院医师

小儿肺炎慢性咳嗽,长期发热 肠炎牛奶蛋白过敏 脑炎 心肌炎 哮喘 贫血,新生儿黄疸 微量元素缺乏症,厌食症等

好评 99%
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擅长:小儿肺炎慢性咳嗽,长期发热 肠炎牛奶蛋白过敏 脑炎 心肌炎 哮喘 贫血,新生儿黄疸 微量元素缺乏症,厌食症等
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左伯强 副主任医师

呼吸系统常见疾病,肺部影像,肿瘤患者的化疗靶向免疫治疗!

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擅长:呼吸系统常见疾病,肺部影像,肿瘤患者的化疗靶向免疫治疗!
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董建 主治医师

擅长老年精神障碍,女性精神障碍及各种药物不良反应处理

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刘瑞雪 主治医师

心血管:冠心病 心绞痛 等 呼吸系统:支气管炎 肺炎 哮喘 慢支 慢阻肺 肺心病等 神经系统:脑梗死 脑出血 面神经炎 三叉神经痛等 消化系统:慢性胃炎 胃溃疡 十二指肠溃疡等

好评 100%
接诊量 235
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擅长:心血管:冠心病 心绞痛 等 呼吸系统:支气管炎 肺炎 哮喘 慢支 慢阻肺 肺心病等 神经系统:脑梗死 脑出血 面神经炎 三叉神经痛等 消化系统:慢性胃炎 胃溃疡 十二指肠溃疡等
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陈文波 住院医师

待补充

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擅长:待补充
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孙登昭 副主任医师

长期致力于结直肿瘤和直肠肛管良性疾病痔疮、肛裂、肛周脓肿及顽固性便秘的中西医结合医疗,针对发病率高的痔病 ,熟练掌握混合痔的外剥内扎(M-M)改良术,硬化剂注射术,痔上粘膜环切术(PPH),选择性痔上粘膜环切术(TST),弹力线套扎术(RPH),铜离子治疗等一系列微创技术,根据个体的不同,选择最佳治疗方案。

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擅长:长期致力于结直肿瘤和直肠肛管良性疾病痔疮、肛裂、肛周脓肿及顽固性便秘的中西医结合医疗,针对发病率高的痔病 ,熟练掌握混合痔的外剥内扎(M-M)改良术,硬化剂注射术,痔上粘膜环切术(PPH),选择性痔上粘膜环切术(TST),弹力线套扎术(RPH),铜离子治疗等一系列微创技术,根据个体的不同,选择最佳治疗方案。
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梁海涛 主治医师

擅长冠心病,心律失常,心衰,心绞痛,脑梗死,后循环缺血等心脑血管疾病。

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郭元鹏 主治医师

阑尾,疝气,静脉曲张,下肢血栓,动脉硬化闭塞症

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擅长:阑尾,疝气,静脉曲张,下肢血栓,动脉硬化闭塞症
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患友问诊

POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
45
2024-11-24 17:30:08
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
23
2024-11-24 17:30:08
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
32
2024-11-24 17:30:08
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
60
2024-11-24 17:30:08
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
2
2024-11-24 17:30:08
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
8
2024-11-24 17:30:08
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
68
2024-11-24 17:30:08
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
42
2024-11-24 17:30:08
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
62
2024-11-24 17:30:08
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
11
2024-11-24 17:30:08

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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