京东健康互联网医院
网站导航

曹县人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

曹县人民医院始建于1949年,是一所集医疗、教学、科研、急救、康复于一体的乙等综合医院,山东省千佛山医院、山东省医学影像研究所、山东省肿瘤医院、解放军总医院第三医学中心、火箭军总医院、首都医科大学宣武医院、海军医科大学东方肝胆外科医院、复旦大学附属华东医院等知名医院的合作医院。医院占地面积334亩,总建筑面积15万平方米,床位2000张,现有19个职能科室,45个临床学科,18个医技科室,9个市级重点专科,职工2010人,其中副高级以上127人,博士硕士研究生91人。拥有瓦里安直线加速器一台、超导磁共振两台,其中3.0T、1.5T各一台;拥有CT四台,其中宝石能谱、64排、16排、大孔径各一台;拥有DSA两台及流水线检验设备等大型医疗设备100余(台)件。医院注重加强学科建设,全力推进信息化建设,开展各种主题年活动,先后成功开展先天性心脏病手术、人工瓣膜置换手术、支气管镜下介入治疗术、三叉神经痛手术治疗、经内镜胃粘膜下肿瘤挖除术(ESE)、经内镜胃壁全层切除术(EFR)、经内镜胃粘膜剥离术(ESD)等新技术,多个项目填补市县空白。成立病员服务中心,健康管理中心,成立“一站式”医保服务大厅及志愿者服务队,让人民群众切实感受便捷、人性化的医疗保障服务。近年来,医院紧跟医改步伐,抢抓发展机遇,以打造人文医疗高地为总体目标,以精益管理为主线,以学科建设为关键着力点,不断创新发展模式,创造高质量医疗服务品牌,提升医院核心竞争力,努力构建和谐医患关系,医院实现了跨越式发展。医院于2016年3月3日被省卫计委批准为乙等综合医院;连续5年入榜县级医院竞争力100强,2018年位列榜单第59名;先后获得“全国管理创新医院”、全国“人文爱心医院”等荣誉称号;2017年9月通过国家卫计委“电子病历系统功能应用水平五级医院”评审;2018年12月通过了中国医院6S管理联盟达标验收审核。现医院普外科、骨外科、神经内科、神经外科等9个学科已打造成为市级重点学科。同时,我院积极探索多学科协作机制,成立胸痛中心、卒中中心、眩晕中心、消化病诊疗中心等多学科协作中心,其中胸痛中心已通过了中国胸痛中心验收,成为菏泽市首家国家级标准版胸痛中心。面对新医改带来的压力和挑战,曹县人民医院将继续抢抓机遇,开拓进取,全力提升医院管理和技术服务水平,全面推进人文医院、平安医院、智慧医院建设,为实现建设区域医疗中心的目标而努力奋斗!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

王庆 副主任医师

口腔黏膜疾病的诊断和治疗及牙齿种植、牙体牙髓病、根尖周病治疗以及牙齿美容、烤瓷牙、活动义齿、隐形义齿等项目的设计制作,口腔面颈部良恶性肿瘤/囊肿的个性化治疗;腮腺/颌下腺/舌下腺肿瘤的治疗,口腔癌的综合治疗,颈部肿物的诊治等

好评 99%
接诊量 2.4万
平均等待 15分钟
擅长:口腔黏膜疾病的诊断和治疗及牙齿种植、牙体牙髓病、根尖周病治疗以及牙齿美容、烤瓷牙、活动义齿、隐形义齿等项目的设计制作,口腔面颈部良恶性肿瘤/囊肿的个性化治疗;腮腺/颌下腺/舌下腺肿瘤的治疗,口腔癌的综合治疗,颈部肿物的诊治等
更多服务
谭相如 副主任医师

擅长脑梗死,脑出血,头疼,头晕,帕金森病等神经内科常见病及疑难杂症的诊断及治疗

好评 100%
接诊量 29
平均等待 15分钟
擅长:擅长脑梗死,脑出血,头疼,头晕,帕金森病等神经内科常见病及疑难杂症的诊断及治疗
更多服务
王园园 主治医师

各种类型的牙体牙髓疾病、牙周病、口腔粘膜病、各种类型阻生牙的拔除、各种类型义齿修复等

好评 100%
接诊量 915
平均等待 -
擅长:各种类型的牙体牙髓疾病、牙周病、口腔粘膜病、各种类型阻生牙的拔除、各种类型义齿修复等
更多服务
王德元 副主任医师

各种肿瘤的预防、分期、免疫、靶向、放疗、化疗姑息等综合治疗。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:各种肿瘤的预防、分期、免疫、靶向、放疗、化疗姑息等综合治疗。
更多服务
王淑芳 副主任医师

周围神经病变

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:周围神经病变
更多服务
邹春光 主治医师

对耳鼻喉头颈外科的常见病与多发病的诊疗均熟练掌握,对对该科的重大热点和难点也有很大程度的了解和自己的见解。尤其擅长鼻科和口咽部的各类手术治疗。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:对耳鼻喉头颈外科的常见病与多发病的诊疗均熟练掌握,对对该科的重大热点和难点也有很大程度的了解和自己的见解。尤其擅长鼻科和口咽部的各类手术治疗。
更多服务
娄兵新 主治医师

牙疼,根管治疗,牙龈肿疼,拔牙,颌面部肿物,假牙,活动义齿修复,固定义齿修复,种植义齿修复等领域。

好评 100%
接诊量 1044
平均等待 -
擅长:牙疼,根管治疗,牙龈肿疼,拔牙,颌面部肿物,假牙,活动义齿修复,固定义齿修复,种植义齿修复等领域。
更多服务
孔庆来 主任医师

内分泌代谢疾病及其并发症 风湿免疫疾病

好评 -
接诊量 5
平均等待 -
擅长:内分泌代谢疾病及其并发症 风湿免疫疾病
更多服务
王永生 副主任医师

三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、偏头痛、脑出血、脑积水、脑动脉瘤、颅脑损伤及颅内肿瘤的诊治。

好评 100%
接诊量 90
平均等待 -
擅长:三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、偏头痛、脑出血、脑积水、脑动脉瘤、颅脑损伤及颅内肿瘤的诊治。
更多服务
黄永战 副主任医师

白内障、青光眼、泪道疾病、整形及眼视光

好评 100%
接诊量 109
平均等待 -
擅长:白内障、青光眼、泪道疾病、整形及眼视光
更多服务

患友问诊

患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
54
2024-11-24 17:27:20
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
8
2024-11-24 17:27:20
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
45
2024-11-24 17:27:20
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
26
2024-11-24 17:27:20
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
62
2024-11-24 17:27:20
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
12
2024-11-24 17:27:20
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
23
2024-11-24 17:27:20
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
20
2024-11-24 17:27:20
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
10
2024-11-24 17:27:20
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
43
2024-11-24 17:27:20

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
妈妈关节护理小妙招,舒适养老新选择
每天6粒修正钙,健康抗病毒
美味甘草金桔:清爽口感体验
泰国神奇蜈蚣贴,效果惊人
养颜秘方:喝出好气色
每天两粒,酸甜好棒,持续一月
绝妙美味初体验,快来尝试
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号