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曹县县立医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

曹县县立医院是一所非营利性、国有公立医疗机构。是集医疗、预防、保健、康复、健康教育为一体的二级综合医院。是北京弘慈医疗集团与曹县人民政府合作举办的医院,是山东省立医院集团菏泽市立医院医联体医院,是泰山医学院大学生社会实践基地、菏泽医学专科学校、菏泽家政学院临床教学医院。医院建筑面积8万平米,建有门诊楼、辅检楼、病房楼、法医楼、专家宿舍楼、家属楼、大学生宿舍楼。医院现有干部职工546人,其中,副高级以上职称46人、中级130人;研究生3人;设置床位1000张,开放床位600张;设有临床科室29个、医技科室12个、职能科室9个;拥有荷兰飞利浦128层微电脑螺旋CT1台、飞利浦原装进口1.5T超导核磁共振1台,数字胃肠、医用计算机影像系统(CR、DR)、全自动生化分析仪、美国GE原装进口彩超4台、血液透析机等大中型医疗仪器160余台(套)。医院的医学影像中心、腔镜中心、检验中心、导管室在鲁西南地区享有很高的声誉。所开展的经皮冠状动脉支架植入术、心脏起搏器安装手术,断肢再植,高血压脑出血微创血肿碎吸术,硬膜外、下血肿清除术,全髋、全膝人工关节置换,椎体成形,膝关节镜下微创治疗各种膝关节病,臭氧消融术治疗椎间盘突出,胸腔镜微创肺叶切除,腹腔镜下胆囊切除,肝癌、肝门胆管癌的根治,前列腺增生经尿道电切术,宫腔镜手术等处于本区域领先水平。目前,正在筹划三期10万平米综合楼建设,预算投资6.3亿元。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

沙莎 主治医师

善于运用中医调理及治疗各种皮肤病多发病。特别是在顽固性皮肤病,皮肤疑难杂症方面有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 4.3万
平均等待 -
擅长:善于运用中医调理及治疗各种皮肤病多发病。特别是在顽固性皮肤病,皮肤疑难杂症方面有丰富的临床经验。
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张徽 住院医师

脑梗塞脑出血消化道出血农药中毒酒精中毒高血压冠心病糖尿病慢阻肺,肺部感染,肺心病呼吸循环衰竭等

好评 99%
接诊量 7814
平均等待 -
擅长:脑梗塞脑出血消化道出血农药中毒酒精中毒高血压冠心病糖尿病慢阻肺,肺部感染,肺心病呼吸循环衰竭等
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高秀秀 主治医师

头痛,头晕,脑梗死,脑出血,卒中后遗症,帕金森病,失眠,三叉神经痛,面神经炎,痴呆,癫痫,高血压等神经内科常见病多发病的诊疗。

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:头痛,头晕,脑梗死,脑出血,卒中后遗症,帕金森病,失眠,三叉神经痛,面神经炎,痴呆,癫痫,高血压等神经内科常见病多发病的诊疗。
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余旺 主治医师

妇科常见病的诊疗,盆腔炎、阴道炎、子宫肌瘤、卵巢囊肿、宫外孕等……

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:妇科常见病的诊疗,盆腔炎、阴道炎、子宫肌瘤、卵巢囊肿、宫外孕等……
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王金帅 住院医师

擅长慢性阻塞性肺疾病,各类肺炎,肺栓塞,支气管扩张症,急、慢性心力衰竭,慢性胃炎,胃溃疡,消化道出血,脓毒血症,多脏器功能衰竭等疾病

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:擅长慢性阻塞性肺疾病,各类肺炎,肺栓塞,支气管扩张症,急、慢性心力衰竭,慢性胃炎,胃溃疡,消化道出血,脓毒血症,多脏器功能衰竭等疾病
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赵东 主治医师

脊柱疾病,髋,膝关节疾病,四肢骨折。

好评 -
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擅长:脊柱疾病,髋,膝关节疾病,四肢骨折。
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朱相贺 住院医师

从事神经外科专业8年,对于常见疾病,擅长脑出血,脑梗死治疗预防等。

好评 -
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擅长:从事神经外科专业8年,对于常见疾病,擅长脑出血,脑梗死治疗预防等。
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曹震宇 主治医师

擅长冠心病、心脏神经官能症、心绞痛、急性心肌梗死、高血压、心律失常、心力衰竭、心肌病、下肢静脉血栓形成、肺栓塞等心内科常见病、多发病诊治。擅长冠脉造影、冠脉内超声检查、冠脉支架植入治疗等手术。对于心血管疾病的防治、三高疾病患者的慢病管理有独到见解。

好评 -
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擅长:擅长冠心病、心脏神经官能症、心绞痛、急性心肌梗死、高血压、心律失常、心力衰竭、心肌病、下肢静脉血栓形成、肺栓塞等心内科常见病、多发病诊治。擅长冠脉造影、冠脉内超声检查、冠脉支架植入治疗等手术。对于心血管疾病的防治、三高疾病患者的慢病管理有独到见解。
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历广振 住院医师

擅长骨外科常见病诊治、膝关节骨关节病的微创治疗,膝、肩关节镜微创治疗,运动医学,肩袖损伤,膝髋关节骨性关节炎,关节置换的操作。

好评 -
接诊量 -
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擅长:擅长骨外科常见病诊治、膝关节骨关节病的微创治疗,膝、肩关节镜微创治疗,运动医学,肩袖损伤,膝髋关节骨性关节炎,关节置换的操作。
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刘凤 副主任医师

小儿反复呼吸道感染,肺炎,小儿腹泻,心肌炎,过敏性紫癜,神经系统疾病及新生儿各种疾病的治疗等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿反复呼吸道感染,肺炎,小儿腹泻,心肌炎,过敏性紫癜,神经系统疾病及新生儿各种疾病的治疗等。
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患友问诊

我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
48
2024-11-24 15:43:49
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
10
2024-11-24 15:43:49
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
52
2024-11-24 15:43:49
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
49
2024-11-24 15:43:49
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
34
2024-11-24 15:43:49
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
15
2024-11-24 15:43:49
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
46
2024-11-24 15:43:49
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
10
2024-11-24 15:43:49
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
33
2024-11-24 15:43:49
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
40
2024-11-24 15:43:49

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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