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山东省立医院集团菏泽医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

菏泽市立医院(山东省立医院集团菏泽医院)始建于1946年,是一个有着光荣革命传统的医院。历经75年的发展,市立医院已成为我市集医疗、教学、科研、急救、预防、保健和技术指导于一体的综合性三级甲等医院,担负着我市七县二区一千万人民及邻近省、市部分群众的医疗保健任务。医院占地总面积10.666667万平方米,建筑总面积12.8260万平方米,西安路总院区开放床位1792张,脑科医院开放床位400张。医院现有职工2952人,其中正高级职称140人,副高级职称433人,中级职称1259人;博士研究生19人,硕士研究生727人,本科1891人。专业技术人员2807人,卫生技术人员2614人,享受国务院特殊津贴专家1人、牡丹英才1人、市级专业技术拔尖人才15人。有全国专业技术委员会委员3人,全省专业技术委员会副主任委员10人,硕士研究生导师28人。为医院大格局发展打下了坚实的基础。医院目前是山东第一医科大学研究生培养基地、山东第一医科大学临床学院、菏泽医学专科学校附属医院,承担着山东第一医科大学、齐鲁医药学院、菏泽医学专科学校、菏泽家政职业学院等11所院校的实习生教学工作。医院是国家卫生健康委批准设立的国家级住院医师规范化培训基地和国家级全科医生规范化培养基地,现承担着300余名住院医师的规范化培训工作和100余名全科医生的培训任务。此外,医院每年接收来自下级医院的进修人员100余名,助力基层医院提高医疗技术水平。医院现设有37个临床科室,55个病区,61个护理单元,22个医技科室。其中风湿免疫科和血液内科为山东省临床重点专科,神经外科和消化内科为省级医药卫生重点学科,21个专业为市级重点专科。口腔科是国家“微笑列车”项目定点科室。2019年以来,医院相继成立了“付小兵院士工作站”、“董家鸿院士肝胆胰脾危急重症诊治中心”、“史本康泰山学者工作室”、“姜笃银博士后工作站”,“余之刚泰山学者工作室”和“杨其峰万人计划学者工作室”。成立了“菏泽市危重症诊治中心”和“乳腺疾病诊疗中心”。乳腺疾病诊疗中心配备了乳腺检查专用的核磁共振仪、乳房活检与旋切系统等先进设备。依托付小兵院士工作站,成立了慢性创面修复中心,已成为“中国创面修复专科建设培育单位”。医院在菏泽开发区建设的菏泽市立医院脑科医院,于2021年3月28日开业运行。脑科医院将与北京宣武、天坛医院专家团队合作,积极提升医院神经学科的诊治水平,推进医院神经外科争创国家级重点专科。新技术、新项目广泛开展。腹腔镜下胰十二指肠切除术、复杂肝叶切除手术、腹腔镜下半肝切除手术、腹腔镜下肝段切除手术、腹腔镜下脾脏部分切除手术、腹腔镜下胰体尾加脾切除手术、胃癌及结直肠癌根治术,前列腺癌根治手术、经尿道前列腺绿激光气化术、经皮肾镜碎石术、胸腔镜下肺叶切除等微创技术达到省内先进水平;综合介入微创治疗技术开展了C臂CT引导下经皮肺穿刺活检术;头颈部MRI血管造影及斑块分析在省内外获得良好声誉。医院科研水平得到明显提升,近年来合作完成国家级科研项目12项,省级科研项目立项26项,获得市级科研成果172项。持续推进“六大中心”建设,争创省级区域医疗中心。医院的危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心已于2018年通过省级验收。2019年5月4日,国家卫生健康委脑卒中防治工程委员会批准我院成为“国家高级卒中中心”。菏泽市癌症中心于2019年5月23日在我院成立。菏泽市胸痛中心已在我院正式成立,创伤中心运行良好。医院卒中中心先后取得了颈动脉内膜剥脱术全国排名第21位、颅内动脉瘤夹闭和栓塞全国排名第16位、取栓技术全国排名第4位的优异成绩,其中急性缺血性脑卒中静脉溶栓的穿刺到再通时间稳定30分钟,居国内先进水平。医院胸痛中心建立了全年365天、全天24小时的急症冠脉介入团队,使得很多患者及时得到合理处置,挽救了生命。菏泽市立医院胸痛中心秉承“时间就是心肌”、“先诊治后付费”、“胸痛优先”的原则,开通17753000120胸痛电话,2019年我院胸痛中心共行急诊冠脉造影及支架植入术374台,2020年共行急诊冠脉造影及支架植入术419台,最短D-B(门-球)时间24分钟,2020年完成主动脉夹层手术近30台,确诊并治疗肺栓塞29例。菏泽市立医院胸痛中心实行多单位、多科室、多单元合作,协同救治,打造区域协同救治网络,同时做到“全域覆盖、全民参与、全程管理”,为我市胸痛患者的健康保驾护航。医院现拥有总值8.46亿元的国内先进大型诊疗设备500余台套。如美国GE公司PET-CT、美国GE数字化带128层CT系统美国瓦里安23EX直线加速器,飞利浦微平板超高端256排螺旋CT、高档血管造影系统、平板DR、西门子3.0T磁共振、64排螺旋CT、1.5T超导磁共振、全数字化乳腺X光机、罗氏全自动生化分析仪等。已被山东省卫健委确认为检查化验结果省内互相认可单位。下一步,医院将继续切实做好疑难复杂疾病的诊治和急危重症患者抢救的工作,深入推进“六大中心”和临床重点专科和精品特色专科的建设,努力争创省级区域医疗中心。西安路院区动工开建一座集门诊、急诊、病房于一体的29.8万平方米综合楼,完工后医院建筑面积可达35万平方米,停车位达到2700个,患者的就诊和住院条件将得到极大改善。新院区选址已经开始启动建设,占地约2000亩,以“康医养”模式建设,与本院区错位发展。建成后,新院区医疗床位1500张,医养结合床位1500张,将为健康菏泽建设助力加油!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

吴成鑫 主治医师

冠心病,心力衰竭,高血压,心律失常及心血管急危重症的诊疗。

好评 99%
接诊量 3226
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擅长:冠心病,心力衰竭,高血压,心律失常及心血管急危重症的诊疗。
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闫坤涛 主治医师

擅长冠心病、高血压、心力衰竭、心律失常及心血管急危重症的诊疗

好评 99%
接诊量 9488
平均等待 1小时
擅长:擅长冠心病、高血压、心力衰竭、心律失常及心血管急危重症的诊疗
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闫敬茹 副主任医师

儿童咳嗽,婴幼儿喘息,反复呼吸道感染,支气管哮喘,过敏性鼻炎,湿疹,特应性皮炎,脱敏治疗等呼吸系统及过敏性疾病;川崎病,心肌炎,心律失常等心血管系统疾病;儿童急危重症的诊治

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接诊量 1
平均等待 -
擅长:儿童咳嗽,婴幼儿喘息,反复呼吸道感染,支气管哮喘,过敏性鼻炎,湿疹,特应性皮炎,脱敏治疗等呼吸系统及过敏性疾病;川崎病,心肌炎,心律失常等心血管系统疾病;儿童急危重症的诊治
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闵伟琪 主任医师

各类风湿性疾病的诊断与治疗。

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擅长:各类风湿性疾病的诊断与治疗。
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梁云扬 副主任医师

股骨头坏死,膝关节炎,类风湿性关节炎,髋臼发育不良,骨折,肩袖损伤等。尤其是采取DAA入路及后外侧微创入路进行髋关节置换达到国内先进水平。 非手术治疗膝关节骨关节炎 膝踝支具选择 工伤鉴定专业咨询

好评 99%
接诊量 2.1万
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擅长:股骨头坏死,膝关节炎,类风湿性关节炎,髋臼发育不良,骨折,肩袖损伤等。尤其是采取DAA入路及后外侧微创入路进行髋关节置换达到国内先进水平。 非手术治疗膝关节骨关节炎 膝踝支具选择 工伤鉴定专业咨询
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吴磊 副主任医师

胃结肠癌,肛瘘,混合痔,腹外疝等疾病

好评 100%
接诊量 2
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擅长:胃结肠癌,肛瘘,混合痔,腹外疝等疾病
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刘娅 副主任医师

擅长领域:从事妇科诊疗工作10余年,擅长女性盆底功能障碍性疾病的诊治,女性私密处整形,妇科肿瘤及妇科常见疾病诊疗,2021年于北京大学人民医院学习妇科盆底技术,2018年荣获菏泽市微创手术视频大赛二等奖,2019年荣获山东省妇产科医疗联盟青年医师讲课大赛三等奖,2019年荣获山东省疼痛医学会妇产科专业优秀科技工作者,2022年荣获山东省科普讲解大赛优秀奖。

好评 100%
接诊量 45
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擅长:擅长领域:从事妇科诊疗工作10余年,擅长女性盆底功能障碍性疾病的诊治,女性私密处整形,妇科肿瘤及妇科常见疾病诊疗,2021年于北京大学人民医院学习妇科盆底技术,2018年荣获菏泽市微创手术视频大赛二等奖,2019年荣获山东省妇产科医疗联盟青年医师讲课大赛三等奖,2019年荣获山东省疼痛医学会妇产科专业优秀科技工作者,2022年荣获山东省科普讲解大赛优秀奖。
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孔宪春 副主任医师

小儿普外、小儿泌尿、小儿骨科等小儿外科专业相关疾病!从事小儿外科临床工作10余年。具有丰富的临床经验。

好评 99%
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擅长:小儿普外、小儿泌尿、小儿骨科等小儿外科专业相关疾病!从事小儿外科临床工作10余年。具有丰富的临床经验。
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李雪梅 副主任医师

擅长急慢性胃肠炎、急慢性肝炎、胃食管反流病、消化性溃疡、功能性胃肠病、急慢性胰腺炎、急慢性胆囊炎及胆囊结石、肝硬化及其并发症、克罗恩病、溃疡性结肠炎、消化道息肉、消化道早癌、消化道黏膜下肿瘤等疾病的诊治。熟练掌握胃肠镜检查及各种手术操作。

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擅长:擅长急慢性胃肠炎、急慢性肝炎、胃食管反流病、消化性溃疡、功能性胃肠病、急慢性胰腺炎、急慢性胆囊炎及胆囊结石、肝硬化及其并发症、克罗恩病、溃疡性结肠炎、消化道息肉、消化道早癌、消化道黏膜下肿瘤等疾病的诊治。熟练掌握胃肠镜检查及各种手术操作。
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孙卫强 副主任医师

肿瘤的综合治疗,尤其擅长肺癌、食管癌、胃癌、肝癌、乳腺癌、宫颈癌、卵巢癌等恶性肿瘤的放化疗、分子靶向及生物免疫治疗。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:肿瘤的综合治疗,尤其擅长肺癌、食管癌、胃癌、肝癌、乳腺癌、宫颈癌、卵巢癌等恶性肿瘤的放化疗、分子靶向及生物免疫治疗。
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患友问诊

POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
23
2024-11-24 17:26:52
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
42
2024-11-24 17:26:52
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
47
2024-11-24 17:26:52
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
39
2024-11-24 17:26:52
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
17
2024-11-24 17:26:52
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
20
2024-11-24 17:26:52
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
34
2024-11-24 17:26:52
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
47
2024-11-24 17:26:52
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
10
2024-11-24 17:26:52
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
9
2024-11-24 17:26:52

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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