淅川县第二人民医院建院于1983年11月,其前身是淅川县公疗医院,2008年11月更名为淅川县第二人民医院,是一所集医疗、预防、保健、教学为一体的国家二级甲等综合医院。医院占地2600㎡,建筑面积20000㎡,其中业务用房面积18000㎡。医院目前编制床位数400张,实际开放床位360张,床位使用率在95%以上。2017年,医院累计接诊病人15.06万人次,其中住院病人1.8万人次,实现业务收入1.02亿元。医院设有职能科室19个,临床科室14个,医技科室12个。现有职工511人,其中:护理195人、医疗132人、医技59人、药学31人、其他91人,拥有副高级以上职称14人,中级职称58人,大专以上学历占87%。医院拥有层流净化手术室、中心供氧、64排螺旋CT、1.5T核磁共振、日立螺旋CT、西门子DR、X光机、四维彩超、日立全自动生化分析仪、卡式呼吸检测机、潘太克斯电子胃镜、奥林巴斯电子肠镜、吉米腹腔镜等先进设备。近年来,淅川二院坚持“开放办院”战略,积极与上级医院合作,加大新技术、新业务的引进力度。先后与郑大一附院、郑州七院、郑州市中心医院、南阳市中心医院、南阳医专一附院建立了合作关系。开通了远程会诊、远程教学、远程影像、远程心电、远程病理等多个远程系统,让广大患者在县内享受到省、市专家的诊疗。医院注重加强学科建设和人才培养,以“三名”(名医、名科、名院)创建为抓手,瞄准医学前沿,把握患者需求,不断提升医院综合实力,通过近年努力,一批学科已居县城前列。微创外科、妇科微创、无痛胃肠镜镜下治疗、四维彩超、介入超声、康复、体检中心等科室和技术县内领先,神经内科已创建省级重点专科。医院文化方面坚持“四个一”战略,即:以院训“博学润德·大爱成业”;院歌《守护生命的家园》;院报《二院风采》;院徽《仁之滴》为依托,深入开展“医德医风优化年”、“两学一做”以及“读经典·润心田”等活动,以文化促发展,以文化促和谐。通过一系列活动的开展,不断提高医护人员服务意识和廉洁行医的意识,努力实现为人民群众提供安全、高效、方便、价廉的医疗卫生服务。医院为了进一步提升医疗服务水平,从信息化建设入手,先后在原收费系统的基础上增加了医院电子病历系统、电子医嘱系统、护士站系统、报告自助打印系统、一卡通缴费系统,在全县率先建立了体检管理系统,并投入使用了医院PACS(影像系统)。利用医院信息化平台,医院成立了以患者需求为导向的综合结算中心。在医院管理方面,医院始终坚持一个目标、两个满意、三项措施的管理理念。即:一个目标:建立区域最具影响力的医院。两个满意:1、患者满意。2、员工满意。三项措施:1、精细化管理提质量。2、差异化发展创品牌。3、人性化服务树形象。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。