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重症肌无力和渐冻症的区别

重症肌无力和渐冻症的区别
发表人:黄世昌

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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

重症肌无力和渐冻症在病因、病变部位以及临床表现上均有所不同。

首先是病因,重症肌无力是自身免疫性疾病,感染、药物、环境因素等可加重病情,并且大部分患者伴有胸腺增生。而渐冻症是运动神经元变性疾病,发病多与基因缺陷、重金属中毒等有关。

其次是病变部位,重症肌无力病变部位在神经肌肉接头的突触部位,渐冻症病变部位在上下运动神经元。

最后就是临床表现,重症肌无力的肌无力症状具有波动性,活动后加重,休息后减轻,具有晨轻暮重特点,体检腱反射正常,感觉正常,病理征阴性。而渐冻症的肌无力症状呈持续性逐渐加重,可呈上或下运动神经元瘫痪,无波动性,常合并肌肉萎缩,肌束颤动,腱反射亢进或减弱,病理征阳性或阴性,感觉也正常。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

重症肌无力疾病介绍:
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,因自身抗体破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR),导致神经肌肉接头发生传递功能障碍,可累及部分或全身骨骼肌。患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难、吞咽困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。部分重症肌无力患者可自行缓解或切除胸腺瘤后治愈,部分患者需要长期药物治疗,一旦发生肌无力危象,患者死亡率较高,应注意避免诱发因素。
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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力的确切病因目前尚不清楚。通过大量实验证明,患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体抗体,导致神经肌肉接头突出后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起肌肉无力症状。

    另外重症肌无力与胸腺有密切关系,约10%~15%的重症肌无力的患者合并胸腺瘤,约70%~80%伴胸腺肥大,淋巴滤泡增生;胸腺中还有肌样细胞。而胸腺瘤患者中33%~75%合并重症肌无力,无论有无胸腺瘤病变,胸腺切除后80%重症肌无力有满意效果。

    此外,约5%的重症肌无力患者在病程的某一时间合并甲状腺功能亢进,还可合并甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、疱疮等其他自身免疫性疾病。因此,这些自身免疫性疾病也可能和重症肌无力有关系。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力患者主要表现为受累肌肉容易疲劳,但经过休息后或使用抗胆碱酯酶药物可以使症状减轻或缓解。

    患者初期常无明显症状,最常见的症状为眼肌无力。最初为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经休息后症状消失或明显缓解,以后再度加重。肢体无力以近端为主,患者从座位上站起,上楼,或举臂过头均感困难。

    延髓肌受累时表现为讲话过久声音逐渐低沉且带鼻音,咀嚼及吞咽困难,重症患者可因呼吸肌麻痹及继发肺炎而死亡。肌无力症状多在午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。

    此外,感冒、精神刺激、服用禁忌药物、过食寒凉生冷、房事过度、腹泻等均可加重病情。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    肌无力是一种症状,而重症肌无力是一种病症。

    肌无力这种症状在临床上十分常见,通常情况下,重体力劳动、长时间行踪走路或者大病初愈后都会导致肌无力,这是由单纯的疲劳所致。有些神经系统疾病也会造成全身或者局部的肌肉无力,如运动神经元疾病、周期性麻痹、多发性神经炎、进行性肌不良等。

    而重症肌无力造成的肌无力表现截然不同。重症肌无力患者全身无力但并无痛麻等不适感觉,在体力劳动后无力感加重,休息之后可减轻,因此,常常是晨轻暮重。

    临床上有90%的重症肌无力患者由于眼部肌肉麻痹会出现眼睑下垂、眼皮耷拉的表现,有时是一侧或者两侧、有时则是交替出现。面部肌肉无力,患者表情不自然,眼睛会出现复视,眼球转动也不灵活,感觉视物不在同一条直线或感觉眼睛不听使唤,转动受限。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力患者如果不及时进行正规治疗,有可能会出现瘫痪。

    重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重。

    患者对于运动的耐受是明显的下降,当连续活动后肌力就会出现没有力量的症状,经过休息,肌力可以有一定程度的恢复,因此当症状发作时患者出现肌无力,就是表现为肌肉的一种软瘫。

    所以,重症肌无力可能会让患者出现瘫痪,严重者可导致全身骨骼肌受累,出现呼吸困难危及生命。

    当患者出现肌无力这种情况时,需要及时去医院进行治疗,平时也要多注意休息,避免剧烈运动和劳累。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力经过及时诊断和治疗,大多数患者病情可得到有效缓解,但多数需要长期服药,病情较重患者可影响生活自理,但通常不影响寿命,病情进展严重累及呼吸肌可能威胁生命,但经及时规范的救治,及后期药物及支持治疗,寿命可与正常人一样。

    重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。该病治疗包括缓解症状,和延缓病情进展,如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否手术切除。大部分患者在规范化治疗可能好转症状缓解。

    本病分为Ⅰ型眼肌型、Ⅱ型轻度全身型、Ⅲ型重度激进型、Ⅳ型迟发重症型、V型肌萎缩型,其中Ⅲ型和Ⅳ型可累及呼吸肌危及生命,应警惕,如出现喘气无力、憋气、缺氧等症状应及时就医,避免错过抢救时机。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    随着医学的发展,重症肌无力的病死率已降至5%。少数患者经过治疗后可完全缓解,多数患者可用药物维持改善症状,多数疗效良好的患者可进行正常学习、工作和生活。

    重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳感,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂的治疗后症状可减轻,有晨轻暮重的现象。

    重症肌无力的治疗,一是对症治疗,不针对病因,仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对重症肌无力病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。

    患者一般预后相对良好,可以和正常人一样存活,但是发生了重症肌无力危象后死亡率较高。

    重症肌无力早发现、早治疗,积极寻找病因,可以保证患者的生活质量。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力多数患者需要长期维持药物治疗。

    重症肌无力是一种抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。

    就医后医生会进行相关辅助检查,确诊后会采取规范的重症肌无力治疗。对于轻型重症肌无力患者单纯累及眼外肌,单纯应用缓解症状的胆碱酯酶抑制剂,部分患者可较好缓解症状。对于病情有进展或起病较重患者,需加用延缓病情的免疫抑制药物治疗。

    如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否需要手术切除。少部分症状较轻且单纯应用胆碱酯酶抑制剂的患者,可能在病情缓解后逐渐减量或停药,但大多数患者需长期维持药物治疗。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    患者如怀疑患有重症肌无力,可以到神经内科、胸外科、急诊科等科室进行就诊。

    重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,自身免疫、胸腺异常和遗传因素是主要原因。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。出现重症肌无力,先到神经内科诊治。

    如果患者伴有胸腺瘤、胸腺增生,则还需要到胸外科就诊,切除胸腺瘤或增生的胸腺后肌无力症状可得到缓解。

    如果呼吸肌功能严重受累引起呼吸困难,出现危及生命的重症肌无力危象,患者则需要到急诊科就医。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力可以进一步做以下相关检查来帮助诊断。

    一、疲劳试验

    受累肌肉重复收缩后出现无力。如令患者眼球上视,观察眼睑无力而下垂时为阳性。

    二、药物试验

    新斯的明试验:肌内注射0.5 ~1mg,30分钟后症状好转为阳性。

    三、重复电刺激

    重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。

    四、单纤维肌电图

    单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。

    五、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

    乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。

    根据不同的病因,重症肌无力危象通常分3种类型∶

    1、肌无力危象

    大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。

    2、胆碱能危象

    见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常常表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

    3、反拗危象

    “溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

    以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,胆碱能危象罕见。

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