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重症肌无力能活多久?

重症肌无力能活多久?
发表人:黄世昌

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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

重症肌无力经过及时诊断和治疗,大多数患者病情可得到有效缓解,但多数需要长期服药,病情较重患者可影响生活自理,但通常不影响寿命,病情进展严重累及呼吸肌可能威胁生命,但经及时规范的救治,及后期药物及支持治疗,寿命可与正常人一样。

重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。该病治疗包括缓解症状,和延缓病情进展,如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否手术切除。大部分患者在规范化治疗可能好转症状缓解。

本病分为Ⅰ型眼肌型、Ⅱ型轻度全身型、Ⅲ型重度激进型、Ⅳ型迟发重症型、V型肌萎缩型,其中Ⅲ型和Ⅳ型可累及呼吸肌危及生命,应警惕,如出现喘气无力、憋气、缺氧等症状应及时就医,避免错过抢救时机。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

重症肌无力疾病介绍:
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,因自身抗体破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR),导致神经肌肉接头发生传递功能障碍,可累及部分或全身骨骼肌。患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难、吞咽困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。部分重症肌无力患者可自行缓解或切除胸腺瘤后治愈,部分患者需要长期药物治疗,一旦发生肌无力危象,患者死亡率较高,应注意避免诱发因素。
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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。

    根据不同的病因,重症肌无力危象通常分3种类型∶

    1、肌无力危象

    大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。

    2、胆碱能危象

    见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常常表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

    3、反拗危象

    “溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

    以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,胆碱能危象罕见。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其治疗以调节肌体免疫力为主,包括药物治疗和胸腺手术切除。

    缓解症状的对症药物胆碱酯酶抑制剂,该药是所有重症肌无力的一线药物,用于改善无力症状,尤其是作为新诊断患者的初始用药,国内常用的是溴吡斯的明。

    针对调节免疫治疗中,糖皮质激素是治疗重症肌无力的一线药物,包括醋酸泼尼松、甲泼尼龙,用药方式包括小剂量起始逐渐加量至足量,如病情危重,可用糖皮质激素冲击治疗,但可能该治疗早期可能诱发病情加重,应做好危象处理的准备工作。

    急性期病情危重患者经激素冲击效果欠佳者可考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗,如效果均不佳可考虑血浆置换。缓解期长期口服的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等,可根据病情及药物耐受情况酌情选用。

    如发现合并胸腺瘤应尽早行胸腺摘除手术。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    肌无力根据改良的Osseman分型法,可分为I型眼肌型、Ⅱ型轻度全身型、Ⅲ型重度激进型、IV型迟发重症型、V型肌萎缩型,一般V型肌萎缩型较为严重。

    I型眼肌型,病变仅局限于眼外肌,两年之内其他肌群不受累。Ⅱ型轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍。

    Ⅲ型重度激进型,起病比较急、进展比较快,发病数周或数月内累及咽喉肌;两年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。

    IV型迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。两年内逐渐进展,由I、IA、IB型进展,累及呼吸

    肌。

    V型肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无动。

    但不管是哪种类型,一旦发生肌无力,出现吞咽困难、胸闷,应立即到医院进行抢救治疗,不可耽误。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力属于慢性疾病,它也是一种自身免疫性疾病,需要带病生存,终身服用药物治疗。

    重症肌无力的发生主要是因为神经肌肉接头处的乙酰胆碱受损,导致神经所支配的肌肉无力。有时可因感染,外界刺激等因素急性加重,需引起重视。

    对于重症肌无力的治疗临床上主要是给予溴吡斯的明以及糖皮质激素治疗,一般需要一年以上才能够有效的控制症状,只有少部分轻型的患者可以自愈。而有些肌无力危象的患者则需要血浆置换、免疫球蛋白甚至呼吸机辅助呼吸治疗。

    重症肌无力的患者不必过度悲观,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力多数患者需要长期维持药物治疗。

    重症肌无力是一种抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。

    就医后医生会进行相关辅助检查,确诊后会采取规范的重症肌无力治疗。对于轻型重症肌无力患者单纯累及眼外肌,单纯应用缓解症状的胆碱酯酶抑制剂,部分患者可较好缓解症状。对于病情有进展或起病较重患者,需加用延缓病情的免疫抑制药物治疗。

    如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否需要手术切除。少部分症状较轻且单纯应用胆碱酯酶抑制剂的患者,可能在病情缓解后逐渐减量或停药,但大多数患者需长期维持药物治疗。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    患者如怀疑患有重症肌无力,可以到神经内科、胸外科、急诊科等科室进行就诊。

    重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,自身免疫、胸腺异常和遗传因素是主要原因。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。出现重症肌无力,先到神经内科诊治。

    如果患者伴有胸腺瘤、胸腺增生,则还需要到胸外科就诊,切除胸腺瘤或增生的胸腺后肌无力症状可得到缓解。

    如果呼吸肌功能严重受累引起呼吸困难,出现危及生命的重症肌无力危象,患者则需要到急诊科就医。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力患者如果不及时进行正规治疗,有可能会出现瘫痪。

    重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重。

    患者对于运动的耐受是明显的下降,当连续活动后肌力就会出现没有力量的症状,经过休息,肌力可以有一定程度的恢复,因此当症状发作时患者出现肌无力,就是表现为肌肉的一种软瘫。

    所以,重症肌无力可能会让患者出现瘫痪,严重者可导致全身骨骼肌受累,出现呼吸困难危及生命。

    当患者出现肌无力这种情况时,需要及时去医院进行治疗,平时也要多注意休息,避免剧烈运动和劳累。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力患者主要表现为受累肌肉容易疲劳,但经过休息后或使用抗胆碱酯酶药物可以使症状减轻或缓解。

    患者初期常无明显症状,最常见的症状为眼肌无力。最初为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经休息后症状消失或明显缓解,以后再度加重。肢体无力以近端为主,患者从座位上站起,上楼,或举臂过头均感困难。

    延髓肌受累时表现为讲话过久声音逐渐低沉且带鼻音,咀嚼及吞咽困难,重症患者可因呼吸肌麻痹及继发肺炎而死亡。肌无力症状多在午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。

    此外,感冒、精神刺激、服用禁忌药物、过食寒凉生冷、房事过度、腹泻等均可加重病情。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    如果出现部分或全身的骨骼肌群出现易疲劳性的肌无力症状,具有波动性,晨轻,下午或傍晚加重,在持续活动后加重,但休息后可缓解,神经系统检查没有发现异常的情况,一般可提示为重症肌无力。

    在体检过程中,如果注意到患者有眼睑下垂、无法将手臂平举到肩宽位置并保持合理的时间长度、抓握不牢等迹象。血液检查可能显示乙酰胆碱受体或肌肉特异性酪氨酸激酶血清阳性抗体的存在。

    一些专用检查用电来刺激肌肉,同时测量肌肉收缩的强度。对于患有重症肌无力的患者来说,肌肉力量会在检查过程中可预测地降低。作为诊断检查的一部分,患者可能要服用某些药物——依酚氯铵或新斯的明。在重症肌无力患者中,这些药物可以在短时间内显著改善肌肉力量,有助于进一步明确诊断。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    随着医学的发展,重症肌无力的病死率已降至5%。少数患者经过治疗后可完全缓解,多数患者可用药物维持改善症状,多数疗效良好的患者可进行正常学习、工作和生活。

    重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳感,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂的治疗后症状可减轻,有晨轻暮重的现象。

    重症肌无力的治疗,一是对症治疗,不针对病因,仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对重症肌无力病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。

    患者一般预后相对良好,可以和正常人一样存活,但是发生了重症肌无力危象后死亡率较高。

    重症肌无力早发现、早治疗,积极寻找病因,可以保证患者的生活质量。

  • 在家里孩子得了癫痫病,每次发病都让我们家人非常担心,于是我决定尝试在互联网医院进行线上问诊。通过医生的详细询问和专业建议,我得知了安闲拉莫三嗪片对孩子的病情有一定的缓解作用。医生耐心解答我的疑虑,让我对线上问诊有了更多信心,同时也提醒我在用药期间要及时关注孩子的身体状况,这种关怀让我感受到了医生的专业和温暖。

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  • 我已经三个月了,双手总是感觉软软的,不舒服。尤其是在使用鼠标的时候,手指就会变得无力,让我感到非常困扰。起初,双手还会出现手指颤抖的情况,但后来这种情况并没有再发生过。我没有明显的诱发因素,也曾做过脑核磁和颈椎核磁检查,以及查血,医生说结果都是正常的。曾经吃过甲钴胺和维生素B,但情况并没有得到改善。

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    我决定再去做一次肌电图和查一下风湿指标,以便更全面地了解我的状况。如果结果依然正常,我将遵循医生的建议,加强锻炼,并观察情况的变化。希望这一切能尽快好转,让我摆脱这种不适。

  • 在这个快节奏的社会中,焦虑和失眠成为了越来越多人的困扰。我曾经也是其中一员,每天晚上辗转反侧,脑子里充斥着各种杂乱的念头,导致白天疲惫不堪。于是,我决定尝试通过互联网医院进行线上问诊。

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  • 那是一个晴朗的午后,我抱着孩子,带着一丝紧张和期待,踏进了这家名为“XXX医院”的儿科诊室。孩子今年五月份被确诊为重症肌无力眼肌型,那段日子对我们来说如同一场噩梦。然而,幸运的是,我们遇到了一位医术精湛、心地善良的医生——张医生。

    张医生总是耐心地倾听我们的每一个细节,他不仅医术高超,更懂得如何安慰患者和家属。记得那天,孩子在张医生的治疗下有了好转,我们心中的石头终于落下了。

    由于工作原因,我无法时常带孩子去复查。于是,张医生便开通了线上问诊服务,让我们足不出户就能得到专业的医疗建议。每次孩子病情有变化,我都会通过线上咨询张医生,他总是不厌其烦地解答我的疑问,让我倍感温暖。

    转眼间,距离上一次复查减药已经过去了两个月。这次,我通过线上问诊向张医生提出了复查的请求。张医生得知我们的情况后,立刻回复了我,并告诉我复查的项目和注意事项。他说,只要孩子病情稳定,我们可以准备进一步减药了。

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  • 我是一个在家办公的白领,最近晚上总是睡不好觉,腿部感觉异常难受,每天都要熬夜到凌晨才能勉强入睡。尤其是最近这段时间,这种情况变得越来越频繁,让我感到非常困扰。我尝试过各种方法,但都无济于事。

    于是我决定尝试线上问诊,通过京东互联网医院找到了一位神经内科的医生进行咨询。在和医生描述了我的症状后,医生给出了一些建议,包括进行双下肢肌电图检查和双下肢血管超声检查。

    然而,由于疫情影响,我所在的地区已经封控,前往医院就诊成为了一件困难的事情。医生建议我联系社区,并在家注意运动和放松心态。虽然还有一些担忧,但医生的耐心和专业让我感到安心。

    我会继续注意自己的症状,并尽快采取医生的建议。相信通过专业的诊疗,我很快就能摆脱这种难受的困扰。

  • 我的线上问诊之旅

    那是一个普通的下午,我如往常一样坐在电脑前,浏览着各种信息。突然,我看到了一条关于线上问诊的信息,心想这或许是一个不错的方法来解决我的健康问题。

    我点击进入了一家知名的互联网医院,注册并填写了必要的个人信息。不久后,一位经验丰富的神经内科医生接诊了我。在与医生的沟通中,我详细描述了我的症状和感受。医生非常耐心地倾听,并给予了我专业的建议。

    医生告诉我,我的症状很可能是由于重症肌无力引起的。他详细解释了这种疾病的成因和治疗方法,并为我开具了相应的处方。虽然我不能立即得到药物,但医生告诉我,一旦处方经过药师审核,我就可以预约购药了。

    在等待药师审核的过程中,我通过便捷复诊卡片与医生保持了联系。医生非常细心,每次回复都让我感到安心。当我收到审核通过的消息后,我立刻预约了购药,并开始了治疗。

    治疗过程中,我偶尔会遇到一些不适,但每当这时,我都会想起那位医生的耐心和关心。他总是鼓励我,让我坚信自己能够战胜病痛。

    如今,我的病情已经得到了很好的控制,这都要归功于那位神经内科医生的精湛医术和贴心服务。我非常感谢他,也感谢互联网医院为我提供了这样一个便捷的平台。

  • 我在京东互联网医院进行了线上问诊,医生非常细心和耐心地了解我的病情,给予了专业的诊疗建议。医生还赠送了追问包,让我在问诊结束后还能继续追问一次,非常贴心。经过医生的评估,我得到了奥卡西平混悬液的处方药单,并且医生已经送达药师审核通过了,我可以一键预约购药,用药期间如有不适也可以及时线下就诊。我对这次线上问诊非常满意,感谢医生的专业和细心。

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  • 在忙碌的工作中,***感到头晕眼花,四肢酸软,让他感到不安。他曾去过医院进行体检,医生建议他去看心理科医生,但他却没有实施。在工作中,他经常感到脚酸,让他感到困扰。***在网上搜索肾阴虚、肾阳虚等术语,想了解更多自己的身体情况。在医生的建议下,他决定去医院做进一步的检测,以确定自己的身体状况。

    医生通过问诊了解到***的症状,建议他去医院做进一步的检测,以明确病因。医生告诉***,他的症状可能与心理情绪、颈椎病等因素有关,建议他到医院心理科和神经内科做相关检测,以确定病因并制定合适的治疗方案。

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