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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其治疗以调节肌体免疫力为主,包括药物治疗和胸腺手术切除。
缓解症状的对症药物胆碱酯酶抑制剂,该药是所有重症肌无力的一线药物,用于改善无力症状,尤其是作为新诊断患者的初始用药,国内常用的是溴吡斯的明。
针对调节免疫治疗中,糖皮质激素是治疗重症肌无力的一线药物,包括醋酸泼尼松、甲泼尼龙,用药方式包括小剂量起始逐渐加量至足量,如病情危重,可用糖皮质激素冲击治疗,但可能该治疗早期可能诱发病情加重,应做好危象处理的准备工作。
急性期病情危重患者经激素冲击效果欠佳者可考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗,如效果均不佳可考虑血浆置换。缓解期长期口服的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等,可根据病情及药物耐受情况酌情选用。
如发现合并胸腺瘤应尽早行胸腺摘除手术。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者主要表现为受累肌肉容易疲劳,但经过休息后或使用抗胆碱酯酶药物可以使症状减轻或缓解。
患者初期常无明显症状,最常见的症状为眼肌无力。最初为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经休息后症状消失或明显缓解,以后再度加重。肢体无力以近端为主,患者从座位上站起,上楼,或举臂过头均感困难。
延髓肌受累时表现为讲话过久声音逐渐低沉且带鼻音,咀嚼及吞咽困难,重症患者可因呼吸肌麻痹及继发肺炎而死亡。肌无力症状多在午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。
此外,感冒、精神刺激、服用禁忌药物、过食寒凉生冷、房事过度、腹泻等均可加重病情。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力的确切病因目前尚不清楚。通过大量实验证明,患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体抗体,导致神经肌肉接头突出后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起肌肉无力症状。
另外重症肌无力与胸腺有密切关系,约10%~15%的重症肌无力的患者合并胸腺瘤,约70%~80%伴胸腺肥大,淋巴滤泡增生;胸腺中还有肌样细胞。而胸腺瘤患者中33%~75%合并重症肌无力,无论有无胸腺瘤病变,胸腺切除后80%重症肌无力有满意效果。
此外,约5%的重症肌无力患者在病程的某一时间合并甲状腺功能亢进,还可合并甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、疱疮等其他自身免疫性疾病。因此,这些自身免疫性疾病也可能和重症肌无力有关系。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
患者如怀疑患有重症肌无力,可以到神经内科、胸外科、急诊科等科室进行就诊。
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,自身免疫、胸腺异常和遗传因素是主要原因。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。出现重症肌无力,先到神经内科诊治。
如果患者伴有胸腺瘤、胸腺增生,则还需要到胸外科就诊,切除胸腺瘤或增生的胸腺后肌无力症状可得到缓解。
如果呼吸肌功能严重受累引起呼吸困难,出现危及生命的重症肌无力危象,患者则需要到急诊科就医。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力经过及时诊断和治疗,大多数患者病情可得到有效缓解,但多数需要长期服药,病情较重患者可影响生活自理,但通常不影响寿命,病情进展严重累及呼吸肌可能威胁生命,但经及时规范的救治,及后期药物及支持治疗,寿命可与正常人一样。
重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。该病治疗包括缓解症状,和延缓病情进展,如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否手术切除。大部分患者在规范化治疗可能好转症状缓解。
本病分为Ⅰ型眼肌型、Ⅱ型轻度全身型、Ⅲ型重度激进型、Ⅳ型迟发重症型、V型肌萎缩型,其中Ⅲ型和Ⅳ型可累及呼吸肌危及生命,应警惕,如出现喘气无力、憋气、缺氧等症状应及时就医,避免错过抢救时机。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力属于慢性疾病,它也是一种自身免疫性疾病,需要带病生存,终身服用药物治疗。
重症肌无力的发生主要是因为神经肌肉接头处的乙酰胆碱受损,导致神经所支配的肌肉无力。有时可因感染,外界刺激等因素急性加重,需引起重视。
对于重症肌无力的治疗临床上主要是给予溴吡斯的明以及糖皮质激素治疗,一般需要一年以上才能够有效的控制症状,只有少部分轻型的患者可以自愈。而有些肌无力危象的患者则需要血浆置换、免疫球蛋白甚至呼吸机辅助呼吸治疗。
重症肌无力的患者不必过度悲观,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
随着医学的发展,重症肌无力的病死率已降至5%。少数患者经过治疗后可完全缓解,多数患者可用药物维持改善症状,多数疗效良好的患者可进行正常学习、工作和生活。
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳感,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂的治疗后症状可减轻,有晨轻暮重的现象。
重症肌无力的治疗,一是对症治疗,不针对病因,仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对重症肌无力病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。
患者一般预后相对良好,可以和正常人一样存活,但是发生了重症肌无力危象后死亡率较高。
重症肌无力早发现、早治疗,积极寻找病因,可以保证患者的生活质量。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者在疾病治疗中,要注意以下事项:
一、本病起病缓慢病程很长,有缓解和复发或时轻时重的趋势。劳累、情绪激动、感染、外伤、分娩、用药不当等均可诱发本病。
患者应注意劳逸结合,生活有规律,避免情绪急骤波动和精神创伤,增强体质,注意气候变化,预防感冒,及时治疗各种感染。
二、饮食要特别注重“补”。可选用大补气血的鸡肉、牛肉、羊羔肉、狗肉、鳝鱼、蚝、虾等。因患者脾胃功能特别薄弱,所以在进补的同时,应进食易消化的食物。提倡少食多餐。在焖炖补品的时候,须以烂熟为度﹐或加消食的中药。
三、重症肌无力眼肌和延髓型,经积极治疗,预后较好。但是如果累及呼吸肌,就会出现呼吸困难等危急状态,则预后不良,因此需要及时规范治疗。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力多数患者需要长期维持药物治疗。
重症肌无力是一种抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。
就医后医生会进行相关辅助检查,确诊后会采取规范的重症肌无力治疗。对于轻型重症肌无力患者单纯累及眼外肌,单纯应用缓解症状的胆碱酯酶抑制剂,部分患者可较好缓解症状。对于病情有进展或起病较重患者,需加用延缓病情的免疫抑制药物治疗。
如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否需要手术切除。少部分症状较轻且单纯应用胆碱酯酶抑制剂的患者,可能在病情缓解后逐渐减量或停药,但大多数患者需长期维持药物治疗。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者如果不及时进行正规治疗,有可能会出现瘫痪。
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重。
患者对于运动的耐受是明显的下降,当连续活动后肌力就会出现没有力量的症状,经过休息,肌力可以有一定程度的恢复,因此当症状发作时患者出现肌无力,就是表现为肌肉的一种软瘫。
所以,重症肌无力可能会让患者出现瘫痪,严重者可导致全身骨骼肌受累,出现呼吸困难危及生命。
当患者出现肌无力这种情况时,需要及时去医院进行治疗,平时也要多注意休息,避免剧烈运动和劳累。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
如果出现部分或全身的骨骼肌群出现易疲劳性的肌无力症状,具有波动性,晨轻,下午或傍晚加重,在持续活动后加重,但休息后可缓解,神经系统检查没有发现异常的情况,一般可提示为重症肌无力。
在体检过程中,如果注意到患者有眼睑下垂、无法将手臂平举到肩宽位置并保持合理的时间长度、抓握不牢等迹象。血液检查可能显示乙酰胆碱受体或肌肉特异性酪氨酸激酶血清阳性抗体的存在。
一些专用检查用电来刺激肌肉,同时测量肌肉收缩的强度。对于患有重症肌无力的患者来说,肌肉力量会在检查过程中可预测地降低。作为诊断检查的一部分,患者可能要服用某些药物——依酚氯铵或新斯的明。在重症肌无力患者中,这些药物可以在短时间内显著改善肌肉力量,有助于进一步明确诊断。
在健身运动中,很多人认为哑铃重量越大,锻炼效果越好。然而,这种观念并不完全正确。
一项研究表明,即使是较轻的哑铃,只要锻炼频率更高、次数更多,其效果也不亚于使用更大重量的哑铃。
加拿大多伦多大学的研究人员发现,两组进行不同负重锻炼的参与者,在经过12个星期的锻炼后,肌肉重量和肌肉纤维尺寸的增长幅度几乎完全一致。
这表明,只要达到肌肉疲劳状态,就能刺激肌肉纤维挑战力量极限,从而实现力量提升和肌肉增长。
因此,对于健身爱好者来说,不必过分追求哑铃的重量,而是应该注重锻炼的频率和次数,以及锻炼过程中的肌肉疲劳程度。
此外,研究人员还指出,这种锻炼方法对于奥运运动员并不适用,因为他们的目标是挑战数据极限,而非逐步提高肌肉和总体健康程度。
总之,无论是使用轻哑铃还是重哑铃,关键在于锻炼过程中的肌肉疲劳程度。
在中医界,广州中医药大学第一附属医院的邓铁涛教授等百名老中医,用行动诠释了医者的仁心仁术。他们联名倡议抵制不正之风,发扬诚信、专业、仁爱、创新的精神,为患者提供优质的医疗服务。
邓教授以医术精湛、医德高尚著称,他对待患者始终如一,从不收取红包,甚至有时还会贴钱帮助困难患者。这种大医精诚的风范,深深感染着每一位患者。
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广州中医药大学第一附属医院的医务工作者们,以邓教授等老一辈专家为榜样,全心全意为患者服务。他们用实际行动践行着医者的使命,为中医药事业的发展贡献力量。
重症肌无力眼肌型是一种常见的自身免疫性疾病,主要表现为眼睑下垂、复视等症状。本文将为您详细介绍重症肌无力的相关知识,包括症状、治疗方法、日常保养等,帮助您更好地了解和应对这一疾病。
一、重症肌无力的症状
1. 眼睑下垂:眼睑无力,导致眼睛无法完全睁开,严重者甚至无法闭合。
2. 复视:由于眼肌无力,看东西时会出现重影,给生活带来不便。
3. 全身无力:除了眼肌无力外,患者还可能出现全身无力、肌肉疲劳等症状。
二、重症肌无力的治疗方法
1. 药物治疗:常用的药物有抗胆碱酯酶药物、糖皮质激素等。
2. 免疫抑制剂:适用于病情较重的患者,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
3. 手术治疗:对于部分患者,可能需要手术切除胸腺。
三、重症肌无力的日常保养
1. 保持良好的心境:心理护理对重症肌无力患者十分重要,保持愉快的心情有助于病情恢复。
2. 避免过度劳累:避免长时间从事体力劳动或剧烈运动,以免加重病情。
3. 合理饮食:保持营养均衡,多吃富含维生素的食物。
四、就诊建议
1. 选择正规医院:重症肌无力属于罕见病,建议选择有经验的医生和科室就诊。
2. 积极配合治疗:患者应积极配合医生的治疗方案,定期复查。
3. 注意安全:由于病情可能随时加重,患者应时刻注意自身安全,避免意外发生。
重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,主要表现为骨骼肌易疲劳无力,活动后症状加重,休息后症状缓解。患者往往会出现上睑下垂、眼肌无力、吞咽困难、呼吸困难等症状,严重影响生活质量。
重症肌无力的发病机制与神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体异常密切相关。正常情况下,乙酰胆碱受体在神经肌肉接头处与乙酰胆碱结合,引发肌肉收缩。而在重症肌无力患者中,由于自身免疫反应,乙酰胆碱受体被破坏,导致乙酰胆碱无法正常发挥作用,从而引发肌肉无力。
目前,重症肌无力的治疗方法主要包括以下几种:
1. 抗胆碱酯酶类药物:如吡啶斯的明、溴化新斯的明等,通过抑制胆碱酯酶的活性,增加乙酰胆碱的浓度,从而改善肌肉无力症状。
2. 肾上腺皮质激素:如泼尼松、甲泼尼龙等,通过抑制自身免疫反应,减少乙酰胆碱受体的破坏。
3. 免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等,通过抑制免疫系统的功能,减轻自身免疫反应。
4. 腺苷受体激动剂:如米氮平、利鲁唑等,通过激活腺苷受体,增强乙酰胆碱的效应。
5. 肌肉注射:如神经肌肉接头阻滞剂、肉毒毒素等,通过暂时阻断神经肌肉接头处的信号传递,缓解肌肉无力症状。
在日常生活中,重症肌无力患者应注意以下事项:
1. 避免过度劳累,合理安排工作和休息。
2. 饮食宜清淡易消化,避免生冷、辛辣、油腻食物。
3. 保持良好的心态,避免情绪波动。
4. 定期复查,监测病情变化。
重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响神经肌肉接头,导致肌肉力量减弱。对于MG患者来说,治疗和管理疾病是至关重要的。以下是一些常见的治疗方法,包括药物治疗和日常保养。
一、药物治疗
1. 抗胆碱酯酶药物:这类药物可以增加神经肌肉接头的乙酰胆碱水平,从而增强肌肉力量。常用的抗胆碱酯酶药物包括吡啶斯的明、新斯的明等。
2. 肾上腺皮质激素:激素治疗是MG的主要治疗方法之一。常用的激素药物包括泼尼松、甲基泼尼松龙等。激素治疗可以有效控制病情,但需要注意激素的副作用。
3. 免疫抑制剂:对于激素治疗无效或副作用较大的患者,可以考虑使用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
4. 大剂量丙种球蛋白:大剂量丙种球蛋白可以增强机体的免疫功能,对MG有一定的治疗效果。
二、日常保养
1. 饮食:保持营养均衡,多吃富含蛋白质、维生素和矿物质的食物。避免辛辣、油腻、生冷等刺激性食物。
2. 休息:保证充足的睡眠,避免过度劳累。
3. 运动:适当进行运动,增强肌肉力量。但要注意避免剧烈运动,以免加重病情。
4. 心理调适:保持积极乐观的心态,避免情绪波动。
三、医院和科室
MG的治疗需要在神经内科或风湿免疫科进行。患者应定期复查,及时调整治疗方案。
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