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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力属于慢性疾病,它也是一种自身免疫性疾病,需要带病生存,终身服用药物治疗。
重症肌无力的发生主要是因为神经肌肉接头处的乙酰胆碱受损,导致神经所支配的肌肉无力。有时可因感染,外界刺激等因素急性加重,需引起重视。
对于重症肌无力的治疗临床上主要是给予溴吡斯的明以及糖皮质激素治疗,一般需要一年以上才能够有效的控制症状,只有少部分轻型的患者可以自愈。而有些肌无力危象的患者则需要血浆置换、免疫球蛋白甚至呼吸机辅助呼吸治疗。
重症肌无力的患者不必过度悲观,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力经过及时诊断和治疗,大多数患者病情可得到有效缓解,但多数需要长期服药,病情较重患者可影响生活自理,但通常不影响寿命,病情进展严重累及呼吸肌可能威胁生命,但经及时规范的救治,及后期药物及支持治疗,寿命可与正常人一样。
重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。该病治疗包括缓解症状,和延缓病情进展,如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否手术切除。大部分患者在规范化治疗可能好转症状缓解。
本病分为Ⅰ型眼肌型、Ⅱ型轻度全身型、Ⅲ型重度激进型、Ⅳ型迟发重症型、V型肌萎缩型,其中Ⅲ型和Ⅳ型可累及呼吸肌危及生命,应警惕,如出现喘气无力、憋气、缺氧等症状应及时就医,避免错过抢救时机。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
如果出现部分或全身的骨骼肌群出现易疲劳性的肌无力症状,具有波动性,晨轻,下午或傍晚加重,在持续活动后加重,但休息后可缓解,神经系统检查没有发现异常的情况,一般可提示为重症肌无力。
在体检过程中,如果注意到患者有眼睑下垂、无法将手臂平举到肩宽位置并保持合理的时间长度、抓握不牢等迹象。血液检查可能显示乙酰胆碱受体或肌肉特异性酪氨酸激酶血清阳性抗体的存在。
一些专用检查用电来刺激肌肉,同时测量肌肉收缩的强度。对于患有重症肌无力的患者来说,肌肉力量会在检查过程中可预测地降低。作为诊断检查的一部分,患者可能要服用某些药物——依酚氯铵或新斯的明。在重症肌无力患者中,这些药物可以在短时间内显著改善肌肉力量,有助于进一步明确诊断。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者主要表现为受累肌肉容易疲劳,但经过休息后或使用抗胆碱酯酶药物可以使症状减轻或缓解。
患者初期常无明显症状,最常见的症状为眼肌无力。最初为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经休息后症状消失或明显缓解,以后再度加重。肢体无力以近端为主,患者从座位上站起,上楼,或举臂过头均感困难。
延髓肌受累时表现为讲话过久声音逐渐低沉且带鼻音,咀嚼及吞咽困难,重症患者可因呼吸肌麻痹及继发肺炎而死亡。肌无力症状多在午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。
此外,感冒、精神刺激、服用禁忌药物、过食寒凉生冷、房事过度、腹泻等均可加重病情。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其治疗以调节肌体免疫力为主,包括药物治疗和胸腺手术切除。
缓解症状的对症药物胆碱酯酶抑制剂,该药是所有重症肌无力的一线药物,用于改善无力症状,尤其是作为新诊断患者的初始用药,国内常用的是溴吡斯的明。
针对调节免疫治疗中,糖皮质激素是治疗重症肌无力的一线药物,包括醋酸泼尼松、甲泼尼龙,用药方式包括小剂量起始逐渐加量至足量,如病情危重,可用糖皮质激素冲击治疗,但可能该治疗早期可能诱发病情加重,应做好危象处理的准备工作。
急性期病情危重患者经激素冲击效果欠佳者可考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗,如效果均不佳可考虑血浆置换。缓解期长期口服的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等,可根据病情及药物耐受情况酌情选用。
如发现合并胸腺瘤应尽早行胸腺摘除手术。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
随着医学的发展,重症肌无力的病死率已降至5%。少数患者经过治疗后可完全缓解,多数患者可用药物维持改善症状,多数疗效良好的患者可进行正常学习、工作和生活。
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳感,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂的治疗后症状可减轻,有晨轻暮重的现象。
重症肌无力的治疗,一是对症治疗,不针对病因,仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对重症肌无力病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。
患者一般预后相对良好,可以和正常人一样存活,但是发生了重症肌无力危象后死亡率较高。
重症肌无力早发现、早治疗,积极寻找病因,可以保证患者的生活质量。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力多数患者需要长期维持药物治疗。
重症肌无力是一种抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。
就医后医生会进行相关辅助检查,确诊后会采取规范的重症肌无力治疗。对于轻型重症肌无力患者单纯累及眼外肌,单纯应用缓解症状的胆碱酯酶抑制剂,部分患者可较好缓解症状。对于病情有进展或起病较重患者,需加用延缓病情的免疫抑制药物治疗。
如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否需要手术切除。少部分症状较轻且单纯应用胆碱酯酶抑制剂的患者,可能在病情缓解后逐渐减量或停药,但大多数患者需长期维持药物治疗。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力的确切病因目前尚不清楚。通过大量实验证明,患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体抗体,导致神经肌肉接头突出后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起肌肉无力症状。
另外重症肌无力与胸腺有密切关系,约10%~15%的重症肌无力的患者合并胸腺瘤,约70%~80%伴胸腺肥大,淋巴滤泡增生;胸腺中还有肌样细胞。而胸腺瘤患者中33%~75%合并重症肌无力,无论有无胸腺瘤病变,胸腺切除后80%重症肌无力有满意效果。
此外,约5%的重症肌无力患者在病程的某一时间合并甲状腺功能亢进,还可合并甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、疱疮等其他自身免疫性疾病。因此,这些自身免疫性疾病也可能和重症肌无力有关系。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力可以进一步做以下相关检查来帮助诊断。
一、疲劳试验
受累肌肉重复收缩后出现无力。如令患者眼球上视,观察眼睑无力而下垂时为阳性。
二、药物试验
新斯的明试验:肌内注射0.5 ~1mg,30分钟后症状好转为阳性。
三、重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
四、单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
五、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者在疾病治疗中,要注意以下事项:
一、本病起病缓慢病程很长,有缓解和复发或时轻时重的趋势。劳累、情绪激动、感染、外伤、分娩、用药不当等均可诱发本病。
患者应注意劳逸结合,生活有规律,避免情绪急骤波动和精神创伤,增强体质,注意气候变化,预防感冒,及时治疗各种感染。
二、饮食要特别注重“补”。可选用大补气血的鸡肉、牛肉、羊羔肉、狗肉、鳝鱼、蚝、虾等。因患者脾胃功能特别薄弱,所以在进补的同时,应进食易消化的食物。提倡少食多餐。在焖炖补品的时候,须以烂熟为度﹐或加消食的中药。
三、重症肌无力眼肌和延髓型,经积极治疗,预后较好。但是如果累及呼吸肌,就会出现呼吸困难等危急状态,则预后不良,因此需要及时规范治疗。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。
根据不同的病因,重症肌无力危象通常分3种类型∶
1、肌无力危象
大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。
2、胆碱能危象
见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常常表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
3、反拗危象
“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,胆碱能危象罕见。
我是一个普通的上班族,平时工作压力大,生活节奏快。近半年来,我开始感到小腿肚子肌肉无力,走路有些瘸。起初我并没有太在意,认为可能是长时间站立或走路导致的。但是,随着时间的推移,症状越来越明显,甚至影响到了我的日常生活和工作效率。我开始感到焦虑和无助,不知道该如何处理这种情况。
在朋友的推荐下,我尝试了线上问诊,选择了京东互联网医院。通过视频咨询,我遇到了非常专业的神经内科医生。医生详细询问了我的症状和病史,并建议我进行肌电图检查,以排除肌肉系统的疾患。医生还告知我,可能的病因包括颈椎、腰椎压迫等问题,但需要进一步检查才能确定。
在医生的指导下,我去大医院做了肌电图检查,并最终确诊为肌无力。医生开具了相应的药物治疗方案,并给出了一些生活调理的建议。经过一段时间的治疗和调理,我的症状有了明显的改善。
这次线上问诊的经历让我深刻体会到互联网医疗的便利性和高效性。无论是初步咨询还是后续的治疗和调理,都可以在家中完成,节省了大量的时间和精力。同时,医生的专业性和耐心也让我感到非常安心和放心。
我从来没有想过,自己会因为一场突如其来的疾病而被迫寻求帮助。两年前,我开始感到手臂无力,尤其是在做一些细微动作时更为明显。起初,我并没有太在意,认为可能是工作压力大或者缺乏锻炼所致。但随着时间的推移,这种无力感不仅没有消失,反而有所加重。我的生活开始受到影响,简单的日常活动也变得困难重重。
我开始四处求医,希望能够找到解决问题的方法。然而,经过多次检查和诊断,医生们都无法给出明确的答案。直到有一天,我在网上偶然发现了京东互联网医院的线上问诊服务。我抱着一丝希望,决定尝试一下。
通过线上问诊,我遇到了一个非常专业的医生。他详细询问了我的症状和病史,并且对我进行了一系列的检查和测试。最终,他告诉我可能是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病或脊髓型颈椎病引起的。虽然这个结果并不是我想听到的,但至少我知道了问题的所在,并且可以开始进行针对性的治疗。
在医生的指导下,我开始进行一系列的治疗和调理。虽然过程中遇到了一些困难和挑战,但我始终坚持下来。现在,我的症状已经有所改善,生活也逐渐回到了正常轨道。我非常感谢京东互联网医院的医生和工作人员,他们的专业和耐心帮助我走出了困境。
我从未想过,自己会因为一场手术而陷入如此的困境。移植后生化了,我的身体开始出现各种问题。起初只是轻微的不适,但随着时间的推移,症状越来越严重。每天都像是在和自己的身体作战,疲惫、焦虑、恐惧交织在一起,成为我生活的常态。
在这个时候,互联网医院成为了我的救命稻草。通过在线问诊,我找到了一个专业的医生,开始了我的治疗之旅。医生细心地询问了我的症状,并要求我发送化验单。虽然一开始我无法看到化验单,但在医生的指导下,我最终成功发送了过去。
医生告诉我,我的症状可能与某种疾病有关,并列举了一系列可能的症状和并发症。光过敏、口腔溃疡、皮疹、关节痛、肌痛、肌无力、血栓、脱发、双手遇冷变色……这些症状听起来都很可怕,但医生却以一种平静而专业的态度来解释每一个问题,给了我莫大的安慰和信心。
在医生的建议下,我开始了治疗和调理。虽然过程中有很多困难和挑战,但我始终坚持着。每天都在和自己的身体作战,努力让它恢复健康。互联网医院的在线问诊服务让我可以随时随地与医生交流,及时调整治疗方案,避免了很多不必要的麻烦和风险。
现在回想起来,那段日子虽然艰难,但也让我更加珍惜生命,更加感激医生和互联网医院的存在。他们让我重新找回了健康和快乐,重新拥有了生活的希望和动力。
那天,我因为腿走路没劲,决定尝试互联网医院的服务。在京东互联网医院,我预约了一位神经内科的医生进行线上问诊。
医生在详细了解了我的病情后,告诉我需要做一系列的检查,如血常规、血电解质,以及颈椎、胸椎、腰椎的磁共振等。虽然有些担心,但我还是决定按照医生的建议去做。
当我把检查结果发给医生时,他告诉我,下肢无力的病因有很多,需要结合检查结果进行综合判断。他耐心地为我解释了各种可能的原因,包括腰椎、胸椎、颈椎的问题,以及一些代谢疾病或内分泌疾病。
医生建议我前往当地医院进行面诊,以便进行查体和进一步诊断。虽然有些失望,但我还是决定按照他的建议去做。在县级医院检查后,医生告诉我一切正常,但我仍然感到腿无力。
于是,我带着已经检查过的资料去了上级医院。医生在详细了解了我的情况后,告诉我下肢无力可能是神经方面的问题,建议我前往神经内科或骨科门诊进一步检查。
这次线上问诊让我深刻体会到,互联网医院虽然方便,但在某些情况下,还是需要线下就诊。医生的专业素养和对患者的耐心让我感到非常欣慰。虽然过程有些曲折,但我相信,通过医生的诊断和治疗,我的病情会得到改善。
肌肉无力症并非绝症,治疗前景乐观。
肌肉无力症是一种常见的肌肉疾病,许多神经系统疾病如重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等均可引起。然而,通过及时准确的诊断和合理有效的治疗,大部分患者可以得到明显改善。
治疗肌肉无力症的方法多种多样,包括药物治疗、手术治疗、中医药治疗等。其中,胆碱酯酶抑制剂是常用的治疗药物,可改善症状,提高生活质量。
除了药物治疗,手术治疗也是治疗肌肉无力症的一种有效方法。例如,胸腺切除手术对于某些重症肌无力患者来说,是一种有效的治疗方法。
患者在生活中也应注重日常保养,保持良好的作息规律,避免过度劳累和受凉,以预防病情加重。
总之,肌肉无力症并非不可治之症,患者应保持积极乐观的态度,积极配合治疗,争取早日康复。
重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头疾病,其特征是肌肉无力和易疲劳。这种疾病的病因复杂,可能与遗传、自身免疫等多种因素有关。患者主要表现为肌肉无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。下面,我们将详细介绍治疗重症肌无力的两大方法。
一、药物治疗
1. 胆碱酯酶抑制剂:这类药物可以抑制胆碱酯酶的活性,增加乙酰胆碱的浓度,从而缓解肌肉无力和易疲劳的症状。常见的胆碱酯酶抑制剂包括甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明等。
2. 免疫抑制剂:免疫抑制剂可以抑制免疫系统的活性,减少自身免疫反应。常用的免疫抑制剂包括肾上腺皮质类固醇激素(如强的松、甲基强的松龙等)、硫唑嘌呤、环抱素A、环磷酸胺、他克莫司等。
3. 血浆置换:血浆置换是一种通过将患者血液中的抗体和免疫复合物去除的方法,从而减轻自身免疫反应。该方法疗效短暂,一般不超过2个月。
4. 静脉注射免疫球蛋白:静脉注射免疫球蛋白可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
5. 中医药治疗:中医药在治疗重症肌无力方面具有悠久的历史。中医认为重症肌无力属于“痿症”范畴,治疗原则为补益肝肾、健脾益气。常用的中药包括黄芪、党参、当归、白术、枸杞子等。
二、胸腺切除手术
胸腺切除手术是治疗重症肌无力的有效手段之一,适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者。手术可以去除异常的胸腺组织,从而减轻或消除自身免疫反应。
三、日常保养
1. 适度运动:适当的运动可以增强体质,提高免疫力,有助于病情的控制。
2. 避免劳累:过度劳累会加重病情,患者应注意避免过度劳累。
3. 保持良好的心态:保持积极乐观的心态,有助于病情的控制。
4. 定期复查:定期复查可以了解病情的变化,及时调整治疗方案。
重症肌无力(MG)是一种常见的自身免疫性疾病,主要特征是神经-肌肉接头传递功能障碍导致的骨骼肌无力和易疲劳。该病多见于中青年,女性患者略多于男性。
重症肌无力的临床表现多样,早期常表现为眼睑下垂、复视、吞咽困难等症状,严重时可累及全身肌肉,导致呼吸困难、吞咽困难、肢体瘫痪等严重后果。
针对重症肌无力的治疗,主要包括以下几种方法:
1. 药物治疗:常用的药物包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等。其中,胆碱酯酶抑制剂能够缓解症状,但需注意剂量和用药方法;免疫抑制剂主要用于控制病情进展,但需长期使用并注意副作用;血浆置换和静脉注射免疫球蛋白则作为辅助治疗手段。
2. 手术治疗:对于部分重症肌无力患者,尤其是合并胸腺瘤的患者,可考虑进行胸腺切除术。手术切除异常的胸腺组织,有助于改善病情。
3. 中医药治疗:中医药治疗重症肌无力具有一定的优势,可以调节免疫功能、改善症状、减少免疫抑制剂副作用等。
4. 日常保养:重症肌无力患者应注意休息,避免过度劳累,保持良好的心态,适当进行锻炼,增强体质。
5. 医疗机构选择:选择正规医院和科室进行治疗,确保治疗效果。
总之,重症肌无力是一种需要综合治疗的疾病,患者应积极配合医生治疗,并做好日常保养,提高生活质量。
重症肌无力眼睛,顾名思义,是指重症肌无力疾病中仅影响眼部肌肉的部分。重症肌无力是一种神经肌肉接头部位出现传递障碍的自家免疫性疾病,其特点是患者自身的免疫系统攻击正常的神经肌肉接头,导致肌肉无力。
眼肌型重症肌无力(oMG)是重症肌无力的一种类型,其主要症状局限于眼外肌,如眼睑、眼轮匝肌等。眼肌型重症肌无力可发生于任何年龄,但发病高峰在10岁以下的儿童和40岁以上的男性。据统计,大约50%的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,而剩下的50%-70%中,绝大多数可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。
眼肌型重症肌无力的发病原因尚不完全清楚,但可能与以下因素有关:
1. 免疫系统异常:研究发现,眼肌型重症肌无力患者的免疫系统存在异常,如免疫球蛋白、细胞因子等指标异常。
2. 遗传因素:研究发现,重症肌无力可能与某些基因有关,如主要组织相容性抗原复合物基因、T细胞受体基因等。
3. 环境因素:环境污染、过度劳累、病毒感染、药物等可能诱发眼肌型重症肌无力的发生。
眼肌型重症肌无力的症状主要包括眼球运动受限、眼睑下垂、斜视、复视等。该病对患者的日常生活和工作造成很大影响,严重者可能影响视力。
目前,眼肌型重症肌无力的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗等。药物治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂等;物理治疗主要包括眼部肌肉锻炼等;手术治疗主要包括胸腺切除术等。
眼肌型重症肌无力是一种慢性疾病,需要长期治疗和随访。患者应保持良好的心态,积极治疗,并注意日常保养,以减轻症状,提高生活质量。