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重症肌无力患者需要注意什么?

重症肌无力患者需要注意什么?
发表人:黄世昌

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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

重症肌无力患者在疾病治疗中,要注意以下事项:

一、本病起病缓慢病程很长,有缓解和复发或时轻时重的趋势。劳累、情绪激动、感染、外伤、分娩、用药不当等均可诱发本病。

患者应注意劳逸结合,生活有规律,避免情绪急骤波动和精神创伤,增强体质,注意气候变化,预防感冒,及时治疗各种感染。

二、饮食要特别注重“补”。可选用大补气血的鸡肉、牛肉、羊羔肉、狗肉、鳝鱼、蚝、虾等。因患者脾胃功能特别薄弱,所以在进补的同时,应进食易消化的食物。提倡少食多餐。在焖炖补品的时候,须以烂熟为度﹐或加消食的中药。

三、重症肌无力眼肌和延髓型,经积极治疗,预后较好。但是如果累及呼吸肌,就会出现呼吸困难等危急状态,则预后不良,因此需要及时规范治疗。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

重症肌无力疾病介绍:
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,因自身抗体破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR),导致神经肌肉接头发生传递功能障碍,可累及部分或全身骨骼肌。患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难、吞咽困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。部分重症肌无力患者可自行缓解或切除胸腺瘤后治愈,部分患者需要长期药物治疗,一旦发生肌无力危象,患者死亡率较高,应注意避免诱发因素。
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  • 视频简介

    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力患者如果不及时进行正规治疗,有可能会出现瘫痪。

    重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重。

    患者对于运动的耐受是明显的下降,当连续活动后肌力就会出现没有力量的症状,经过休息,肌力可以有一定程度的恢复,因此当症状发作时患者出现肌无力,就是表现为肌肉的一种软瘫。

    所以,重症肌无力可能会让患者出现瘫痪,严重者可导致全身骨骼肌受累,出现呼吸困难危及生命。

    当患者出现肌无力这种情况时,需要及时去医院进行治疗,平时也要多注意休息,避免剧烈运动和劳累。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力可以进一步做以下相关检查来帮助诊断。

    一、疲劳试验

    受累肌肉重复收缩后出现无力。如令患者眼球上视,观察眼睑无力而下垂时为阳性。

    二、药物试验

    新斯的明试验:肌内注射0.5 ~1mg,30分钟后症状好转为阳性。

    三、重复电刺激

    重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。

    四、单纤维肌电图

    单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。

    五、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

    乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    患者如怀疑患有重症肌无力,可以到神经内科、胸外科、急诊科等科室进行就诊。

    重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,自身免疫、胸腺异常和遗传因素是主要原因。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。出现重症肌无力,先到神经内科诊治。

    如果患者伴有胸腺瘤、胸腺增生,则还需要到胸外科就诊,切除胸腺瘤或增生的胸腺后肌无力症状可得到缓解。

    如果呼吸肌功能严重受累引起呼吸困难,出现危及生命的重症肌无力危象,患者则需要到急诊科就医。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    随着医学的发展,重症肌无力的病死率已降至5%。少数患者经过治疗后可完全缓解,多数患者可用药物维持改善症状,多数疗效良好的患者可进行正常学习、工作和生活。

    重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳感,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂的治疗后症状可减轻,有晨轻暮重的现象。

    重症肌无力的治疗,一是对症治疗,不针对病因,仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对重症肌无力病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。

    患者一般预后相对良好,可以和正常人一样存活,但是发生了重症肌无力危象后死亡率较高。

    重症肌无力早发现、早治疗,积极寻找病因,可以保证患者的生活质量。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力经过及时诊断和治疗,大多数患者病情可得到有效缓解,但多数需要长期服药,病情较重患者可影响生活自理,但通常不影响寿命,病情进展严重累及呼吸肌可能威胁生命,但经及时规范的救治,及后期药物及支持治疗,寿命可与正常人一样。

    重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。该病治疗包括缓解症状,和延缓病情进展,如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否手术切除。大部分患者在规范化治疗可能好转症状缓解。

    本病分为Ⅰ型眼肌型、Ⅱ型轻度全身型、Ⅲ型重度激进型、Ⅳ型迟发重症型、V型肌萎缩型,其中Ⅲ型和Ⅳ型可累及呼吸肌危及生命,应警惕,如出现喘气无力、憋气、缺氧等症状应及时就医,避免错过抢救时机。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    如果出现部分或全身的骨骼肌群出现易疲劳性的肌无力症状,具有波动性,晨轻,下午或傍晚加重,在持续活动后加重,但休息后可缓解,神经系统检查没有发现异常的情况,一般可提示为重症肌无力。

    在体检过程中,如果注意到患者有眼睑下垂、无法将手臂平举到肩宽位置并保持合理的时间长度、抓握不牢等迹象。血液检查可能显示乙酰胆碱受体或肌肉特异性酪氨酸激酶血清阳性抗体的存在。

    一些专用检查用电来刺激肌肉,同时测量肌肉收缩的强度。对于患有重症肌无力的患者来说,肌肉力量会在检查过程中可预测地降低。作为诊断检查的一部分,患者可能要服用某些药物——依酚氯铵或新斯的明。在重症肌无力患者中,这些药物可以在短时间内显著改善肌肉力量,有助于进一步明确诊断。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力患者主要表现为受累肌肉容易疲劳,但经过休息后或使用抗胆碱酯酶药物可以使症状减轻或缓解。

    患者初期常无明显症状,最常见的症状为眼肌无力。最初为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经休息后症状消失或明显缓解,以后再度加重。肢体无力以近端为主,患者从座位上站起,上楼,或举臂过头均感困难。

    延髓肌受累时表现为讲话过久声音逐渐低沉且带鼻音,咀嚼及吞咽困难,重症患者可因呼吸肌麻痹及继发肺炎而死亡。肌无力症状多在午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。

    此外,感冒、精神刺激、服用禁忌药物、过食寒凉生冷、房事过度、腹泻等均可加重病情。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力不是单基因遗传病,不会遗传给下一代,但该病具有遗传易感性,也就是说如果家族中有人患有重症肌无力,家族其他人患病的概率较普通人群会有升高。

    重症肌无力是一种以易感基因和环境因素为基础的T细胞介导、B细胞依赖的自身免疫疾病,同时有辅助性T细胞、调节性T细胞的失衡,细胞因子和抗体分泌的异常以及补体系统的激活,常合并胸腺瘤,发病因素中有遗传因素的参与,但不是单基因遗传病。

    该病在普通人群中约为15/10万~25/10万的患病率,而普通患者中家族性重症肌无力的频率3% ~ 4%,比普通人群的发病率升高约200倍左右,同卵双生子之间的符合率为35%。

    目前发现的重症肌无力相关基因可能增加患病风险,对于具有重症肌无力的患者,从优生角度考虑,最好不要生育。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力的确切病因目前尚不清楚。通过大量实验证明,患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体抗体,导致神经肌肉接头突出后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起肌肉无力症状。

    另外重症肌无力与胸腺有密切关系,约10%~15%的重症肌无力的患者合并胸腺瘤,约70%~80%伴胸腺肥大,淋巴滤泡增生;胸腺中还有肌样细胞。而胸腺瘤患者中33%~75%合并重症肌无力,无论有无胸腺瘤病变,胸腺切除后80%重症肌无力有满意效果。

    此外,约5%的重症肌无力患者在病程的某一时间合并甲状腺功能亢进,还可合并甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、疱疮等其他自身免疫性疾病。因此,这些自身免疫性疾病也可能和重症肌无力有关系。

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    作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌

    重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。

    根据不同的病因,重症肌无力危象通常分3种类型∶

    1、肌无力危象

    大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。

    2、胆碱能危象

    见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常常表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

    3、反拗危象

    “溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

    以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,胆碱能危象罕见。

  • 我一个多月前开始感觉大腿外侧神经痛,症状像脉搏一样跳动,有时候猛烈的疼痛就像电击一样,特别难受。疼痛过后会有所缓解,但是间歇性的发作让我很烦恼。我尝试了甲钴胺片,但效果不明显,于是去医院做了膝盖x光检查,排除了肿瘤的可能。医生推测可能是股外侧皮神经炎,建议我找神经内科进一步诊治。

    医生给出的建议是线下做腰椎检查,尝试口服激素,局部热敷,严重的话可以考虑封闭治疗。在医生的指导下,我对症状有了更清晰的认识,并且得到了相应的治疗方案。我对医生的专业素养和细心关怀感到十分满意。

  • 我在网上咨询了一位医生,因为最近总是感觉头晕眼花,甚至听力和记忆力都有点下降,睡眠质量也不好,真的很烦恼。医生非常耐心地询问了我的病史和症状,然后建议我做一些相关检查,包括血压、血糖、血常规、常规生化和头部ct等,以便评估我的身体情况。医生还提醒我要注意保护个人隐私和遵守相关法规和道德规范。我对医生的专业素养和关心感到非常满意,也因此决定前往医院就诊。

  • 我最近总觉得头承重,像有个无形的重物一直压在脑袋上,让我感到异常不适。每当天气阴沉沉的时候,我的头脑更是不清醒,仿佛被一层迷雾笼罩着,让我感到很焦虑。

    我在京东互联网医院咨询了医生,他非常耐心地询问我的情况,了解了我的产后手术史和近况。医生告诉我,这种情况可能是由于产后激素水平不稳定导致的,建议我多休息,不要过度活动。

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  • 我在某医院线上问诊了一位神经内科医生,对于我的重症肌无力病情给予了详细的解答和建议。医生非常耐心地听取了我的主诉,并通过问诊了解我的病情。他在医疗行业知识方面非常丰富,对重症肌无力的治疗方法和药物都有深入的了解。在与我沟通的过程中,医生用友善的方式回答我的问题,给予了我很多专业的建议。我非常感激医生对我的病情进行了客观评价,并给予了最合适的治疗方案。

    在问诊过程中,医生提醒我需要保护患者的隐私和个人信息,并遵守医疗行业的相关法规和道德规范。他还告诉我,互联网医院不得开具麻醉药品、精神药品等特殊管理药品的处方,让我对互联网医院的规定有了更清晰的认识。

    在医生的指导下,我对重症肌无力有了更深入的了解,也对治疗方案有了更清晰的认识。医生的专业素养和耐心细心的品质让我对互联网医院的服务印象深刻,也让我对自己的病情有了更多的信心。

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    我向医生描述了自己的情况,说长期入睡困难,失眠多梦,比较容易惊醒。医生问我是否有其他疾病,我说我经常心纠,有点想心酸,而且感觉老怕别人事做不好,会经常交代。医生告诉我,这种情况可能是焦虑状态,建议我进行运动锻炼来解压,转移注意力,调整心态。如果不缓解,需要口服抗焦虑药。

    我问医生能否现在就吃抗焦虑药,或者有什么睡眠不好的药。医生告诉我,治疗睡眠的药物都是处方药,必须去医院开,还限量。如果睡眠障碍不重,可以在网上找心理科医生开抗焦虑药。

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    问诊结束后,我感到一丝宽慰,知道自己并不孤单,有医生的关心和指导,一切都会好起来的。

  • 我在网上搜索了一下关于脑供血不足的症状,发现自己的症状与之有些相似,于是决定在***互联网医院进行线上问诊。

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  • 我是一个六岁以下儿童的监护人,在网上咨询了一位神经内科的医生,询问了关于重症肌无力复发的问题。医生非常耐心地询问了孩子的病情和治疗情况,并建议在激素治疗的基础上加用溴吡斯的明。医生解释说,重症肌无力是一种自身免疫性疾病,常常需要长期的治疗和调整。我感到非常感激医生的专业建议和耐心解答,对孩子的治疗充满信心。

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