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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者如果不及时进行正规治疗,有可能会出现瘫痪。
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重。
患者对于运动的耐受是明显的下降,当连续活动后肌力就会出现没有力量的症状,经过休息,肌力可以有一定程度的恢复,因此当症状发作时患者出现肌无力,就是表现为肌肉的一种软瘫。
所以,重症肌无力可能会让患者出现瘫痪,严重者可导致全身骨骼肌受累,出现呼吸困难危及生命。
当患者出现肌无力这种情况时,需要及时去医院进行治疗,平时也要多注意休息,避免剧烈运动和劳累。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
随着医学的发展,重症肌无力的病死率已降至5%。少数患者经过治疗后可完全缓解,多数患者可用药物维持改善症状,多数疗效良好的患者可进行正常学习、工作和生活。
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳感,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂的治疗后症状可减轻,有晨轻暮重的现象。
重症肌无力的治疗,一是对症治疗,不针对病因,仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对重症肌无力病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。
患者一般预后相对良好,可以和正常人一样存活,但是发生了重症肌无力危象后死亡率较高。
重症肌无力早发现、早治疗,积极寻找病因,可以保证患者的生活质量。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力的确切病因目前尚不清楚。通过大量实验证明,患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体抗体,导致神经肌肉接头突出后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起肌肉无力症状。
另外重症肌无力与胸腺有密切关系,约10%~15%的重症肌无力的患者合并胸腺瘤,约70%~80%伴胸腺肥大,淋巴滤泡增生;胸腺中还有肌样细胞。而胸腺瘤患者中33%~75%合并重症肌无力,无论有无胸腺瘤病变,胸腺切除后80%重症肌无力有满意效果。
此外,约5%的重症肌无力患者在病程的某一时间合并甲状腺功能亢进,还可合并甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、疱疮等其他自身免疫性疾病。因此,这些自身免疫性疾病也可能和重症肌无力有关系。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者主要表现为受累肌肉容易疲劳,但经过休息后或使用抗胆碱酯酶药物可以使症状减轻或缓解。
患者初期常无明显症状,最常见的症状为眼肌无力。最初为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经休息后症状消失或明显缓解,以后再度加重。肢体无力以近端为主,患者从座位上站起,上楼,或举臂过头均感困难。
延髓肌受累时表现为讲话过久声音逐渐低沉且带鼻音,咀嚼及吞咽困难,重症患者可因呼吸肌麻痹及继发肺炎而死亡。肌无力症状多在午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。
此外,感冒、精神刺激、服用禁忌药物、过食寒凉生冷、房事过度、腹泻等均可加重病情。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
肌无力根据改良的Osseman分型法,可分为I型眼肌型、Ⅱ型轻度全身型、Ⅲ型重度激进型、IV型迟发重症型、V型肌萎缩型,一般V型肌萎缩型较为严重。
I型眼肌型,病变仅局限于眼外肌,两年之内其他肌群不受累。Ⅱ型轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍。
Ⅲ型重度激进型,起病比较急、进展比较快,发病数周或数月内累及咽喉肌;两年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。
IV型迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。两年内逐渐进展,由I、IA、IB型进展,累及呼吸
肌。
V型肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无动。
但不管是哪种类型,一旦发生肌无力,出现吞咽困难、胸闷,应立即到医院进行抢救治疗,不可耽误。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其治疗以调节肌体免疫力为主,包括药物治疗和胸腺手术切除。
缓解症状的对症药物胆碱酯酶抑制剂,该药是所有重症肌无力的一线药物,用于改善无力症状,尤其是作为新诊断患者的初始用药,国内常用的是溴吡斯的明。
针对调节免疫治疗中,糖皮质激素是治疗重症肌无力的一线药物,包括醋酸泼尼松、甲泼尼龙,用药方式包括小剂量起始逐渐加量至足量,如病情危重,可用糖皮质激素冲击治疗,但可能该治疗早期可能诱发病情加重,应做好危象处理的准备工作。
急性期病情危重患者经激素冲击效果欠佳者可考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗,如效果均不佳可考虑血浆置换。缓解期长期口服的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等,可根据病情及药物耐受情况酌情选用。
如发现合并胸腺瘤应尽早行胸腺摘除手术。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
患者如怀疑患有重症肌无力,可以到神经内科、胸外科、急诊科等科室进行就诊。
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,自身免疫、胸腺异常和遗传因素是主要原因。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。出现重症肌无力,先到神经内科诊治。
如果患者伴有胸腺瘤、胸腺增生,则还需要到胸外科就诊,切除胸腺瘤或增生的胸腺后肌无力症状可得到缓解。
如果呼吸肌功能严重受累引起呼吸困难,出现危及生命的重症肌无力危象,患者则需要到急诊科就医。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力多数患者需要长期维持药物治疗。
重症肌无力是一种抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累。
就医后医生会进行相关辅助检查,确诊后会采取规范的重症肌无力治疗。对于轻型重症肌无力患者单纯累及眼外肌,单纯应用缓解症状的胆碱酯酶抑制剂,部分患者可较好缓解症状。对于病情有进展或起病较重患者,需加用延缓病情的免疫抑制药物治疗。
如发现胸腺瘤需联合胸外科评估是否需要手术切除。少部分症状较轻且单纯应用胆碱酯酶抑制剂的患者,可能在病情缓解后逐渐减量或停药,但大多数患者需长期维持药物治疗。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者在疾病治疗中,要注意以下事项:
一、本病起病缓慢病程很长,有缓解和复发或时轻时重的趋势。劳累、情绪激动、感染、外伤、分娩、用药不当等均可诱发本病。
患者应注意劳逸结合,生活有规律,避免情绪急骤波动和精神创伤,增强体质,注意气候变化,预防感冒,及时治疗各种感染。
二、饮食要特别注重“补”。可选用大补气血的鸡肉、牛肉、羊羔肉、狗肉、鳝鱼、蚝、虾等。因患者脾胃功能特别薄弱,所以在进补的同时,应进食易消化的食物。提倡少食多餐。在焖炖补品的时候,须以烂熟为度﹐或加消食的中药。
三、重症肌无力眼肌和延髓型,经积极治疗,预后较好。但是如果累及呼吸肌,就会出现呼吸困难等危急状态,则预后不良,因此需要及时规范治疗。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力可以进一步做以下相关检查来帮助诊断。
一、疲劳试验
受累肌肉重复收缩后出现无力。如令患者眼球上视,观察眼睑无力而下垂时为阳性。
二、药物试验
新斯的明试验:肌内注射0.5 ~1mg,30分钟后症状好转为阳性。
三、重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
四、单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
五、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。
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作者信息:北京大学第一医院 神经内科 副主任医师 黄世昌
重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。
根据不同的病因,重症肌无力危象通常分3种类型∶
1、肌无力危象
大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。
2、胆碱能危象
见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常常表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
3、反拗危象
“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,胆碱能危象罕见。
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在医学领域,许多疾病都存在不同的类型,即使是同一种疾病,由于发病原因和机制的不同,也会呈现出不同的症状。重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)就是这样一种疾病。它是一种自身免疫性疾病,主要影响神经肌肉接头,导致肌肉无力和疲劳。下面我们将详细介绍重症肌无力的不同类型及其症状。
1. 全身肌无力型
全身肌无力型是重症肌无力最常见的类型。这种类型的症状主要表现为全身肌肉无力,包括眼外肌、面部表情肌、颈肌、咀嚼肌等。患者可能会出现眼睑下垂、复视、吞咽困难、言语不清、呼吸困难等症状。
2. 单纯眼肌型
单纯眼肌型是重症肌无力最轻的类型,主要表现为眼睑下垂、复视等症状。这种类型的患者通常不会出现其他部位的肌肉无力。
3. 单纯延髓肌型
单纯延髓肌型主要影响延髓肌肉,导致吞咽困难、言语不清、咀嚼困难等症状。
4. 脊髓肌无力型
脊髓肌无力型主要影响四肢肌肉,表现为下肢无力、行走困难等症状。
除了以上四种类型,重症肌无力还可以分为其他亚型,如肌无力伴肌炎、肌无力伴胸腺瘤等。
重症肌无力的治疗方法包括药物治疗、胸腺切除手术、血浆置换等。此外,患者还需要注意日常保养,如避免过度劳累、保持良好的饮食习惯等。
重症肌无力是一种常见的自身免疫性神经肌肉接头疾病,主要表现为肌肉无力,特别是眼肌、面部肌肉和四肢肌肉。这种疾病给患者的生活带来了极大的困扰,因此了解和治疗重症肌无力至关重要。
一、重症肌无力的治疗方法
1. 抗胆碱脂酶类药物
抗胆碱脂酶类药物是治疗重症肌无力的主要药物之一,如吡啶斯的明和溴化新斯的明。这些药物可以抑制胆碱酯酶的活性,从而增加乙酰胆碱的浓度,改善肌肉无力症状。
2. 极化液治疗
极化液治疗是一种辅助治疗方法,通过补充电解质和胰岛素,改善神经肌肉接头功能。极化液治疗通常与其他药物联合使用,以提高治疗效果。
3. 免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂是治疗重症肌无力的另一种重要药物,如强的松、环磷酰胺和硫唑嘌呤等。这些药物可以抑制免疫系统的异常反应,从而减轻肌肉无力症状。
4. 其他治疗方法
除了药物治疗外,还有一些其他治疗方法,如血浆置换、干细胞移植等。这些治疗方法适用于重症肌无力患者,但需要在医生的指导下进行。
二、重症肌无力的日常保养
1. 饮食调理
重症肌无力患者应该注意饮食调理,保证营养均衡,避免辛辣、油腻等刺激性食物。
2. 适度运动
适度运动有助于增强肌肉力量,提高生活质量。但患者应避免过度运动,以免加重症状。
3. 心理调适
重症肌无力患者应保持积极乐观的心态,避免过度紧张和焦虑。
三、总结
重症肌无力是一种慢性疾病,需要长期治疗和保养。患者应积极配合医生治疗,并注意日常保养,以提高生活质量。
重症肌无力是一种常见的神经系统疾病,主要表现为骨骼肌无力、易疲劳等症状。患者一旦出现这些症状,应尽早进行治疗,中医辨证治疗重症肌无力具有显著疗效。
中医治疗重症肌无力主要根据患者的体质和病情进行辨证分型,常见的证型包括脾肾阳虚、肝肾精血亏虚和阴阳俱虚。
对于脾肾阳虚证,患者常常表现为四肢软弱、腰酸、步履困难、吞咽困难等症状。治疗时,可以选用桂枝人参汤与右归丸合方,该方具有温补脾肾、强健腰膝的功效,有助于改善患者症状。
肝肾精血亏虚证患者常见症状包括腰腿酸软、眼睑下垂、斜视、咀嚼无力等。治疗时,可以采用四物汤与左归丸合方,该方具有滋补肝肾、生化精血的作用,有助于缓解患者症状。
阴阳俱虚证患者常出现四肢软弱、心悸失眠、头晕目眩、畏寒、乏力等症状。治疗时,可以选用肾气丸与龟鹿二仙胶合方,该方具有滋补阴阳、强健筋骨的作用,有助于改善患者症状。
除了药物治疗外,患者还需注意日常保养,避免过度劳累,适当进行运动锻炼,加强营养,保持良好的心态,这些都有助于重症肌无力的康复。
重症肌无力是一种需要长期治疗的疾病,患者应积极配合医生的治疗方案,定期复查,以确保病情得到有效控制。
重症肌无力是一种常见的自身免疫性疾病,其特点为肌肉无力和易疲劳。许多患者都担心这种疾病是否会随着时间的推移而加重。本文将为您解答这一疑问,并介绍一些预防和治疗方法。
重症肌无力(Myasthenia Gravis,简称MG)是一种由于神经肌肉接头传递障碍导致的疾病。其发病机制复杂,可能与自身免疫、遗传、环境等因素有关。主要症状包括肌肉无力和易疲劳,尤其是眼睑、面部、颈部和四肢肌肉。病情的严重程度因人而异,有的患者症状轻微,有的则可能影响日常生活。
关于重症肌无力是否会加重,目前尚无定论。部分患者病情可能随着时间的推移而逐渐加重,但也有些患者病情稳定或有所改善。因此,对于重症肌无力的患者来说,重要的是积极治疗,定期复查,以便及时发现病情变化。
治疗重症肌无力的方法主要包括药物治疗、手术治疗和康复训练。
1. 药物治疗:主要使用胆碱酯酶抑制剂,如新斯的明、吡啶斯的明等,以增强神经肌肉接头传递功能。此外,还可使用免疫抑制剂、激素等药物,以调节免疫系统。
2. 手术治疗:对于部分患者,如胸腺瘤、胸腺增生等,可行胸腺切除术。该手术可减轻症状,改善生活质量。
3. 康复训练:通过进行肌肉力量训练、物理治疗等,可帮助患者改善肌肉功能,提高生活质量。
除了药物治疗和手术治疗外,以下措施也有助于缓解症状、预防病情加重:
1. 注意休息:避免过度劳累,保证充足的睡眠。
2. 避免感染:注意个人卫生,预防感冒等感染性疾病。
3. 适当运动:进行适量的运动,如散步、游泳等,以增强肌肉力量。
4. 保持良好的心态:避免过度紧张、焦虑,保持乐观的心态。
5. 定期复查:定期到神经内科就诊,监测病情变化。