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临床笔记一一吸血鬼病(血卟啉病)

临床笔记一一吸血鬼病(血卟啉病)
发表人:田立军

有一部收录率爆棚的电视剧《急诊科医生》,这部剧不仅让很多人了解了医疗知识,也让很多人为这部剧着迷。其中最令人记忆深刻的是有一段故事,讲的是一位腹痛的女病人竟然患上了吸血鬼病,我们所知的吸血鬼是专门吸人血的。实际上,这类吸血鬼病症的原型就是卟啉病,作者也见过一例患者。

近期可记录的病例不多,临近元旦、春节寒冷季节,忆起一例少见病。那是 20 年前,也是冬季,女,18 岁,高三学生以"急腹症"就诊。入院后未发现病因,且入院三天后癫痫发作,血钠 118mmoL/L,转入天津市某三甲医院,症状未缓解。入院一周后四肢瘫痪,因无法确诊,病情复杂,转入北京协和医院进一步诊治,一个月后确诊为血卟啉病,无有效治疗方法,转回当地医院对症治疗,五天后患者离世,花季少女殊为可惜。

卟啉是一种光敏色素,它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性,不会对身体造成什么危害,但一旦接触阳光,就会转化为危险的毒素,吞噬人的肌肉和组织。吸血鬼症,就是卟啉症,患此病的人惧怕看到阳光,暴露在阳光下,会令他们的皮肤起水泡,很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样,因此称为吸血鬼病。

卟啉病是一种先天性代谢性疾病,由血红素合成过程中各种酶基因的遗传密码突变引起血红素生成障碍,有过多的卟啉产生,致使排出增多并在组织中积聚,且有不正常的卟啉及卟啉前体出现。由于卟啉沉积的主要部位和数量不同,可产生复杂多样的临床症状。常见的临床表现有急性腹痛、皮肤损害、神经精神三大症状。卟啉病的分型多样,有腹部及(或)神经精神症状者称急性间歇型卟啉病(AIP);仅有感光过敏,且发病年龄较迟者称迟发性皮肤型卟啉病(PCT);感光过敏并有腹部或神经精神症状者称混合型卟啉病(VP),本例患者除有明显的腹痛外,尚有外周神经的损害,属于急性间歇型。卟啉病的发病率很低。

有研究发现急性间歇型血卟啉病在急性发作时,95%的患者出现剧烈的腹痛、恶心、呕吐及便秘等自主神经受累表现,其他自主神经受累表现还有心动过速,占(80%)、高血压(36%)、体位性低血压(36%)等。2/3 患者有运动神经损害,而且以周围神经损害为主,手腕、足踝和手的小肌肉常受累,并可导致永久性畸形;亦可涉及四肢及躯干肌肉,引起四肢的迟缓性瘫痪,呼吸肌无力而致呼吸窘迫;部分病人可有脑部弥漫性损害的表现,如情绪不稳、表情怪异、骚动不安、意识模糊、幻觉、妄想、猜疑、 奔跑、喊叫、傻笑、毁物、伤人等,初期如不仔细检查,易被诊断为各种精神病;也可表现为局灶性脑损害,如癫痫发作、偏瘫、偏盲、偏深感觉障碍、失语等,其中 30%患者可发生延髓受累,9%可因下丘脑受累而发热,12%出现抗利尿激素分泌失调综合征,表现为低钠血症、水中毒及脑水肿。

由于本病临床表现变化多端且无特异性症状,临床常常导致误诊,常易误诊为急腹症、格林-巴利综合征、多发性硬化、精神病等,临床医生要高度警惕本病。对于这些患者,特别要仔细寻问尿液颜色,尤其尿液暴晒 1h,留置 24h, 或煮沸加酸后变为深红色是一种简便易行的诊断卟啉病的方法,有条件者必要时做尿卟胆原检查,以明确诊断。

对血卟啉病目前尚无特异性的治疗方法,文献认为葡萄糖和血红素的衍生物可抑制卟啉原合成酶,急性发作时每天至少摄入 300-400g 的碳水化合物或静脉使用血红素衍生物和葡萄糖可缓解症状,但本例患者经对症、支持、静滴葡萄糖等治疗,未见明显效果。

血红素非常顽强,通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着,至少从理论上讲,古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。

英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致,但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。上个世纪 50 年代的土耳其。大约有 4000 人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了血卟啉症,上百人因“吸血鬼病”丧生。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

血卟啉病疾病介绍:
血卟啉病是由于血红素生物合成途径中有关酶的活性缺乏,导致卟啉类化合物浓度异常升高导致的一种疾病。血卟啉病是一类遗传性疾病,也是一种罕见病。卟啉类化合物在人体组织中聚积,从而损伤细胞,在临床上主要表现为神经精神症状、腹部疼痛、光感性皮肤损害为主症。本病是常染色体隐性遗传性疾病,不可治愈,治疗上主要通过药物治疗(止痛药,对症用药,β-胡萝卜素,红细胞输注等)或手术治疗(脾切除术,造血干细胞移植术,肝移植等)等方法来抑制尿卟啉的合成、减少红细胞的破坏等,使患者症状和体征得到长期改善,使疾病稳定。
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  • 有一种疾病,发作时非常隐匿,也非常迅速,它就是“中风”。

     

    中风来袭之前,身体会给一个警告——短暂性脑缺血发作。

     

     

    出现短暂性脑缺血后,4%~20%的患者会在90天内发生卒中,其中有一半的人会在两天内发生中风。

     

    短暂性脑缺血发作一般都很突然,持续约15分钟,一般不会超过1个小时,一般患者只会感到一些不太明显的症状,比如运动障碍,失语,视力障碍等。

     

    如果发生这种情况,一定要及时就医检查,医生确认后,会开具包括阿司匹林在内的抗血小板药物或者其他抗凝药以降低可能的中风风险。

     

    一旦发生,后果实在严重!

     

    中风是一种急症,当大脑的血液供应突然中断或大大减少时,在几分钟内,缺血的脑细胞就开始死亡。

     

    发生中风后,意味着——致残,身体某一边会麻痹或无力,甚至偏瘫;致郁,中风后焦虑以及抑郁很常见;失语,患者会出现失语症,包括口语,理解,阅读和写作方面的问题。

     

    而相比之下,中国人更容易发生中风。

     

    英国杂志《Neurology》一篇统计研究认为,中国人的中风发生率高于白人。

     

    中风存在多种风险因素,中国人群中风风险更高,有着一些中国特色的原因。

     

    “未发生先防治”,才能远离瘫痪!

     

    首先是要有健康的饮食。

     

    主要是确保吃足够的新鲜水果和蔬菜,少吃含有饱和脂肪、反式脂肪的食物,多吃纤维含量高的食物。限制饮食中的盐也会帮助降低血压。

     

    还可以计算一下身高体重指数(BMI)也可以使用腰围和臀围测量来估算体内的多余脂肪量。

     

    其次是适当地体力活动。

     

    体育锻炼可以帮助你保持健康的体重,并降低胆固醇和血压水平。

     

    对于成年人,医生建议每周进行2小时30分钟的中等强度的有氧运动,例如快步走。儿童和青少年每天应进行1个小时的体育锻炼。

     

    此外,尤其要记得戒烟忌酒。

     

    抽烟大大增加了中风的几率,如果你不抽烟,那就不要尝试抽烟。

     

    如果你吸烟,戒烟能够降低中风的风险。同时应该避免喝太多的酒精,这同样会增加血压。

     

    最后,定期进行体检。

     

    检查胆固醇、血压、血糖等指标可以帮助判断身体状况。

     


     

    作者 | 君洋 北京大学系统生物医学研究所免疫学博士

    责任编辑 | 黑凤梨

    本文由作者原创,文章内容仅供参考。

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    Part4 器械用具

     

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  • 在生活中,有一些常见病很容易发生在我们身上,如果我们在日常不注意保养,就有可能会患上这些,譬如贫血就是其中非常典型的一种常见病。不过,很多人以为贫血症只是很小的一种病,但其实患上贫血症也会对人体有很多危害,那么贫血的常见症状有哪些呢?一般患上贫血的人身体会出现三大症状,大家可以来自行判断一下。

     

    第一,患上贫血症的人会经常性感到疲劳,甚至偶尔还会有大脑供血不足的感觉。

    因为贫血症是由于血液不能正常,运输到各个部位所导致的身体部分功能下降。如果一个人经常感到非常疲惫,这时很有可能是血液循环不足,因此需要去医院进一步检查自己是否患上了贫血症。

    第二,一部分患上贫血症的人会出现体温低、心悸的症状。

    因为当血液循环不足时,人体的体温也会随之下降。如果你的体温偏低,但是又不属于寒性体质,那么这个时候很可能已经患上了贫血症,需要多吃一些补血益气的食物。

    第三,由于血液无法正常运输到身体的各个部位,所以贫血症还会影响血压的参数,一般患有贫血症的人血压普遍偏低。

    虽然很多人认为低血压并没有高血压危险,但是大家还是需要引起重视,尽量秉承“早检查、早救治、早康复”的原则。

     

     

    另外,在日常膳食中,贫血症患者也需要多加注意,多吃胡萝卜、金针菜、和龙眼肉。因为胡萝卜含有很高的维生素B、C,同时又含有一种特别的营养素-胡萝卜素,对补血极有益,是最适合贫血的人吃的食物。金针菜中含铁数量最大,比菠菜中的铁高了20倍,铁质含量极其的丰富,吃它能及时的补血。龙眼肉中不仅富含了丰富的铁质外还含有维生素A、B和葡萄糖、蔗糖等是很好的补血食物。还可以多吃一些富含铁离子的食物(猪肝等),可以有效改善缺铁性贫血症。

     

    当然,我们还需要去医院查明贫血的真正原因,因为贫血可以通过食疗改善,只有查明原因才能对症下药,毕竟并不是每一个贫血症患者都是缺铁性贫血症。

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  •  

    30岁的金某因为腹痛呕血来到急诊科就诊,护士还在给他开通静脉通道的时候,他又呕吐了一次,呕吐出来的除了咖啡色液体还有血性液体,医生估计大约有300ml。

     

    与此同时,心电监护仪也在报警,心率快,血压低,因为处于休克状态,躺在病床上的金某也开始有些躁动,在医学上,可以通过症状来判断大致的出血量,如果每天的出血量超过50ml会有黑便,胃内积血量超过250ml会引起呕血,出血量超过400ml以上则会出现头昏乏力,如果出血量超过1000ml以上,还会出现休克。

     

    而从金某的症状和体征来判断,他的出血量显然超过了1000ml以上,大量的失血,导致严重的失血性贫血,休克,血容量不足就会引起心率快,血压低,面色苍白,四肢湿冷,烦躁不安,更严重的还会有神志不清。

     

    急诊科医生给予紧急处理后,金某被收住院,住在消化内科的抢救室里。

     

    金某的妻子反应,其实金某腹痛有很长一段时间了,三个月前,因为腹痛他曾在内镜中心检查过胃镜,当时胃镜提示为十二指肠球部溃疡,医生开了药,回去断断续续吃了一些,之后也没复查,妻子说,金某平时喜欢饮酒,自己曾劝阻他,当时医生也叮嘱他,一定不要再喝酒了,因为喝酒会损伤胃黏膜,刺激胃酸分泌,不仅容易诱发溃疡,还会让其难以愈合。

     

    但离开医院后,金某依然我行无素,这一次,与朋友聚餐,短短几个小时里,他更是一鼓作气喝下了整整半斤白酒,但谁也没有想到,正准备散场的时候,金某突然感到上腹部绞痛不适,随即便开始大口呕血,这一举动可把身边的朋友吓够呛,急忙将金某送到了医院。

     

    住院后,医生给予紧急的输血,扩容,止血,根据金某的既往病史,医生考虑是十二指肠球部溃疡并出血可能性大,但进一步明确,需要完善胃镜检查。

     

    住院后,金某的病情并没有稳定下来,依然反复地呕血,排黑便,医生为其进行了床旁急诊胃镜,胃镜显示,出血点果然位于十二指肠球部,一个面积比较大的溃疡,而且溃疡面特别深,伤及了血管,所以鲜血源源不断地涌出,医生在内镜下给予钛夹止血,但是却没有成功,鉴于金某病情危重,医生立刻请普外科急会诊,会诊医生建议急诊手术。

     

    就这样,为了抢救生命,金某被推进了手术室,给予了急诊手术止血,经过四个小时的手术,他这才转危为安。

     

    医生说,金某属于典型的不爱惜身体的青年,明明检查发现十二指肠球部溃疡,不仅不坚持规律治疗,没有及时复查,反而放肆饮酒,结果十二指肠球部溃疡不仅没好,反而加重伤及了血管,最终引起严重的上消化道出血,差点连命都没了。

     

    第一,长期大量酗酒是诱发消化性溃疡的因素之一,所以对于消化性溃疡的患者,一定要戒酒,即便溃疡愈合,如果大量饮酒,也还会导致复发。

     

    第二,十二指肠球部溃疡是青年患者最常见的消化道疾病之一,十二指肠球部溃疡可能引起上消化道出血,消化道穿孔,90%以上的溃疡合并幽门螺杆菌感染,所以发现后一定要及时治疗,避免病情加重。

     

     

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  • 中医学讲究辨证论治,通过望闻问切所收集的资料,分析、综合,判断为某种性质的证。对于便秘也是一样,同样表现为排便不畅,原因不同,治疗不同。对证加以施治,便秘才可迎刃而解。

     

     

    临床上最常见的两种便秘的类型是血瘀秘和气虚秘。针对这两种类型的便秘,中医自有独门秘籍来解决。

     

    一、血瘀秘——血府逐瘀汤

     

    中医中的血,内注五脏六腑,外滋四肢百骸。血瘀时肠道内容物得不到滋养,临床症见大便干结,伴有刺痛,舌下脉络瘀血,舌紫暗有瘀斑等。

     

    治法:血府逐瘀汤(王清任《医林改错》),活血化瘀,行气止痛。

     

    药方组成:当归、生地黄、桃仁、红花、川芎、赤芍、枳壳、柴胡、桔梗、牛膝、甘草。

     

    方中以桃红四物汤为化瘀的核心,配柴胡、川芎、枳壳、桔梗理气之品,合气行则血行之意。柴胡升散,川芎上升,配桔梗舟楫之药,合之以贯至高,配枳壳、牛膝以达至下。诸药合用可化瘀、通脉、养血、行气,可贯上彻下、畅达全身气机,善治全身各处气滞血瘀之症。

     

    有学者做过血府逐瘀汤治疗便秘效果的研究,结果140例患者均在2天以内排便,有效率100%,远期疗效更佳。

     

    二、气虚秘——补气黄芪汤

     

    气虚秘一般多见于劳倦内伤或病后、产后、年老体虚的人群。这些人大多脾肺功能亏损,肺与大肠相互影响,肺气虚则大肠传送无力,肠道内的废物残渣无法排出体外,进而形成便秘。

     

    所以患有气虚秘的人,要么没有便意,常常七八天都不解大便;要么有便意,大便也不干,但就是排便困难,常常要挣扎到出汗气喘,便后还有乏力感,他们中大多伴有面色苍白,舌淡苔白,脉弱无力症状。

     

     

    治法 :黄芪汤 (尤怡《金匮翼》),益气润肠

     

    药方组成:黄苠、麻子仁、陈皮、白蜜、枳实、生白术、莱菔子 。

     

    方中黄芪大补脾肺之气,肺与大肠相表里,肺失宣降,则大肠传导无力,补肺降气,可助大肠传导之功。党参、白术健脾益气;麻仁、白蜜润肠通便。全方以补肺健脾为主,润肠为辅,对气虚型便秘效果很好。

     

    临床上关于黄芪汤便秘的研究证实,对于气虚患者,黄芪汤具有明显的疗效。

     

     

    有调查显示,大约有四分之一的成年人在三个月内曾发生过便秘,其中女性便秘的发生率是男性的两倍。便秘很常见,但长久之后,它会引起一系列直肠、肛周疾病,甚至会诱发癌症,因此当我们被便秘困扰时,一定要寻求专业医生的帮助,帮我们辨明是哪种类型的便秘,加以治疗,维护肠道健康,让食物残渣顺利排出体外。

     

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    女人哭着对我们说,当初真后悔转院,结局还不是一样,花了那么多钱,最终不还是人财两空。她说的是那样无奈,绝望,也深深冲撞着我们的内心。

     

    作为医生,我们常常要反思的一个问题,什么可为,什么不可为?

     

    但大多数时候,我们也没有准确的答案,正如接诊46岁的张军的时候,说实话,我们也不知道最终会是这样的结果。

     

    半个月前,46岁的张军因为头痛到医院就诊,检查明确为脑干出血,这是一种严重的脑血管疾病,如果大脑是人体的指挥部,那么脑干则是大脑的司令部,它是大脑最为重要的部位,可想而知,如果这里发生了血管破裂出血,结果会是什么样。

     

    事实上,入院后,张军的病情进展很快,脑干出血让他陷入昏迷,呼吸也开始越来越不好,医学上,脑干出血的死亡率非常高,我们将最坏的结果告诉了他的家属,随即张军被转入了重症监护室,但即便有各种精密的仪器,对于脑干出血,这些仪器也只能是维系生命,CT片上显示,脑干出血量比较大,神经外科的医生会诊后表示没有手术机会了,就算家属愿意赌,愿意承担风险,也没有太大的含义,没有手术机会,也只能保守治疗。

     

    在与家属谈话的时候,我们说了三种可能的结果。

     

    第一种,最好的结果,用了钱,保住了命,人也能够清醒,日后生活还能自理。

     

    第二种,最坏的结果,用了钱,没保住命,最终还是人财两空。

     

    第三种,中等的结果,用了钱,保住了命,但是呈现植物人状态,或是遗留有瘫痪等后遗症。

     

    患者的家属陷入巨大的悲伤与困惑之中,他们一遍一遍重复着,他才只有46岁啊!

     

    可是医学是无情的,如果46岁的张军平时能够爱惜下自己的身体,悲剧理应能避免,40岁体检查出高血压的时候,他置之不理,从未按时监测血压,口服降压药物,他平时特别喜欢高脂肪,高盐类食物,严重肥胖,缺少运动,还长期抽烟酗酒。

     

    高血压是脑动脉粥样硬化的基础,也是导致脑出血最常见的元凶。

     

    在重症监护室住了五天吧,因为没什么起色,张军的家属就一致要求转到了省里最好的医院,他的妻子说,去省级医院,算是最后一根救命稻草了。

     

    但医学并不完美,对于已经明确的脑干出血,去更好的医院,也未必会有更好的选择。

     

    事实上,半个月之后,转了一个圈的张军,再次从省里转了回来。

     

    省级医院的专家团队对他的家属说,该想的办法都想了,没什么用了,你们还是回当地医院继续治疗吧!

     

    事实上,就算医生不主动提出,家属也会提出,因为,他们早已不堪重负。

     

    住在全省最好医院的重症监护室,你能想象的出一天的医疗费用会是多少吗,更何况是一名脑干出血的危重患者,一直住在重症监护室半个月没有回来。

     

    厚厚的一沓账单很容易让人崩溃,他的妻子说,就半个月,用了二十万,他才46岁,我们都想尽力,可是……真的没辙了……

     

    她一边说一边哭,半个月前,转去省级医院之前,她还满怀信心,说那里是最后的救命稻草。

     

    但是最好的医院给他们的也是一个近乎绝望的答复,他们非常明白,这样下去已毫无意义。

     

    他们也没有能力再这样耗下去,是根本耗不起。

     

    医学就是这样,很多人认为医学越来越先进,却并不知道,很多病,过去治不了,现在还是治不了,所以在谈话的时候,我们依然会经常使用人财两空这四个字,这是最坏的结局。

     

    46岁的张军从省级医院转回来,情况非常不乐观,呼吸衰竭,休克,继发的严重感染,深度昏迷,事实上,他现在的状态,和一个濒死之人没有什么区别。

     

    作为医生,我们无时无刻不在期望着奇迹的出现,但是,我们更需要面对现实。

     

    奇迹是不可能出现了,开始的时候所有人都想尽力,家属,医生,可是转了一个圈,耗费了大量的人力,财力,物力,最终却还是一个悲剧。

     

    他的妻子说,早知如此,当初我就不会转院了,早点放弃,他兴许会少点痛苦。

     

    她最后在写下放弃治疗,后果自负一行字的时候双手颤抖。

     

    作为医生,刹那间感觉如此无力,我们究竟是在救死扶伤,还是在加剧痛苦?

     

     

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  • 咳嗽,相信大家都不陌生。平时轻微的感冒、风寒都会引发一定程度地咳嗽,而风大、尘多也会引发咳嗽。普通的咳嗽不必放在心上,属于正常生理现象。但有一种情况需要引起我们的注意,那就是咳嗽出血。

     

     

    正常的咳嗽要么是喉咙发痒导致的干咳,要么会带些痰液,一般情况下不会出血。一旦发现咳嗽出的痰液中带血,或者是直接咳出大量的血液,就要考虑是否是以下这些疾病!

     

    (1)慢性咽喉炎

     

    这种情况是最常见的咳嗽出血的原因。由于急性炎症治疗时不够彻底,反复发作,导致咽黏膜下淋巴增生,肥厚狭窄,再加上各种咽部不适的感觉、分泌物的刺激就会引发剧烈性咳嗽,以致气管壁上的血管破裂、出血。

     

    (2)支气管疾病

     

    支气管扩张症的患者,特别是在幼年时期,会伴有百日咳,之后还会反复出现咯血并长期咳嗽、有浓痰等症状;而支气管癌的患者早期表现为痰中带血,当肿瘤彻底坏死时,也会出现顽固性咯血。

     

    (3)肺部疾病

     

    人们所熟知的肺结核,由于核病灶炎性反应和毒素对毛细血管壁的刺激,使得毛细血管壁通透性增强,红细胞外渗至肺泡,就会导致痰中带血或血染痰。此外,当肺结核病变、发生干酪坏死溶解也会使得血管侵蚀破坏,都可能造成咳嗽出血。

     

    (4)心脏病

     

    比如常见的心脏病——风湿性心脏病、先天性心脏病房间隔缺损等等都会导致咯血,但这种咯血量会比较少。

     

    (5)血液病或某些急性传染病

     

    像是白血病、再生障碍性贫血等等都会咳嗽出血。是因为血小板的数量减少或是功能异常,血管壁脆性增加,凝血因子减少,导致出现凝血机制障碍,就会出现咯血、消化道出血等情况。

     

     

    事实上,除了这几种疾病,还有一些情况也会引起咳嗽出血。比如:

     

    1、咳嗽太用力。如果咳嗽很用力,支气管上的毛细血管就会出现撕裂,从而导致出血。不过这种情况出血量较少,不用处理也能自动愈合。

     

    2、酗酒。长期酗酒的话,很有可能导致胃出血,就会表现出咳嗽带血。

     

    3、误吞东西。这种情况容易出现在小孩子身上。如果孩子咳得很严重,甚至还有呼吸困难的情况,可能是误吞了花生、橡皮、硬币等物,一定要及时处理!

     

    4、哮喘。有一些患有哮喘的人,突然怒火攻心也会导致咳嗽出血,这种情况比较严重,一定要控制好自己的情绪。

     

    下次咳嗽的时候要多注意一下,如果有出血的情况,一定不要忽视了哦~

  • 夜班,十点钟,急诊电话说120送来一位出血的病人,急诊经过简单的处理后,将病人送到了我们病区。患者生命体征比较平稳,但情绪比较烦躁,予持续泵点生长抑素、止血药足量入壶静点,归置入床位的时候患者再次呕血1次,量约50ml,血为暗红色。

     

    据患者家属描述,出血量超过300ml,急查血常规提示血红蛋白142g/L,考虑患者还未补充血容量,暂不联系输血,予抑酸、抗感染、止血、补液等液体静点,患者夜间未再出血,第二天晨起再次急查血常规提示血红蛋白113g/L,立刻联系输血等事宜。查电子胃镜提示胃多发溃疡。

     

    在与患者家属沟通的过程中,了解到患者平素酷爱喝浓茶,到这才彻底明了老人深夜呕血120来诊的罪魁祸首是什么。

     

     

    人们常说,十人九痔,现在,又有了新的说法,十人九胃。我们的胃是一个脆弱又坚强的器官,它承受着我们喜爱的各种酸甜苦辣。

     

    胃不太好的人应该注意些什么呢?

     

    1.忌浓茶、咖啡,忌酒

     

    因为浓茶、咖啡中含有茶碱及咖啡因等成分。咖啡因能够兴奋神经中枢,促进胃蠕动,使胃壁细胞分泌功能增强,从而导致胃酸分泌增加,对胃粘膜的刺激增强,易诱发胃溃疡。

     

    上文提到的老人就是因为平素多饮浓茶导致胃酸分泌过多诱发了胃溃疡出血。长期坐办公室或有这方面爱好的人应当注意,咖啡及茶能提神、促进消化,但应适当饮用,不可长期喝浓茶及浓咖啡。

     

    酒精的原理和咖啡因基本上相同,喜欢饮酒的人也应当注意,掌握一个合理的量。

     

    2.忌辛辣刺激、生冷油腻

     

    人们在外出吃饭的时候,总爱点一个下饭菜,这个下饭菜往往就是应用了辛辣刺激的调料或原材料做成的菜,一般这样的食物被人们认为是开胃促消化的食物。

     

    但是这样往往违背了胃的本性,胃喜淡薄而宜清养,故那些辛辣刺激的调料或食材如大蒜、生姜、辣椒等,均属于伤胃之品,应当少用。而生冷油腻之品常会导致进食后出现胃脘部疼痛胀满等不适感,所以,这类食品当应少吃。

     

     

    3.食物要软易消化,避免坚硬,用餐时细嚼慢咽

     

    提倡胃不太好的人多食用米粥、易消化的蔬菜、细面条等。不宜食玉米、地瓜、萝卜、茄子等以及豆制品,因为这类食物进入人体后容易产气,易导致腹胀。

     

    年轻人或者消化功能好的人,可能能及时的为产生的气体找到出路,但是对于胃肠功能不好的或者老年人来说,这些食物一定要少吃。另外,甜食也应少吃,因为甜食也属于能够促进胃酸分泌的食物。

     

    4.胃喜温恶寒,所以平日里要注意保暖,做到饮食规律,少食多餐,饥饱有度,适当的进行体育锻炼,忌暴饮暴食,忌剧烈运动,减少在外用餐次数。

     

    5.保持心情愉快,以乐观的心态面对生活,尽量避免暴躁、愤怒等不良情绪的滋生。

     

    世间美食千千万万种,只要照顾好我们的胃,就能做一个开心快乐的“吃货”。

  • 在《灵枢·决气篇》中指出;中焦受气取汁,变化而赤,是谓血。在《济生方·吐衄》中认为血证所致之由,因大虚损或饮酒过度,或强食过饱,或饮啖辛热,或忧思恚怒。对于血证的病机,则认为多由于热所致,《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。中医把血友病大致分为以下几种类型,让我们一起来了解一下吧!

     

     

    1、气不摄血型

     

    气不摄血型气为血帅. 若气血双亏或心脾虚衰.不能统血、摄血,血失统摄,则血溢肌表。证见紫斑色紫暗淡,全身肌肉、关节散在出血,肿胀疼痛.或轻或重。反复发生,并常伴有倦怠、心悸、气短、眩晕.食欲不振.面色苍白或萎黄,舌质淡白,脉弱。治宜健脾养血。益气摄血。

    方药:归脾汤加味。

    处方:黄芪30克,党参30克,白术30克,茯苓30克,当归60克,木香10克,阿胶10克(烊化),龙眼肉30克,远志10克,艾叶10克,炙甘草6克,炒枣仁20克,荆芥炭10克,棕榈炭10克。

    加减:气虚下陷见小腹坠胀者,加升麻10克,柴胡10克。气虚伤阳者,加炮姜10克,鹿角胶(烊化)10克,侧柏叶10克。若出血过多,气随血脱者,急服独参汤,并积极抢救。

     

    2、热盛动血型

     

    热盛迫血型血热炽盛.或阴虚火旺.迫血妄行.致血溢脉外而致。血热炽盛者,皮肤出现紫红色瘀斑、瘀点,紫斑形状不 一.大小不等.严重者甚至会融合成片,常伴发热、口干口渴、咽干鼻干、尿黄、便秘;有的还伴有鼻衄、齿衄等症状,舌质红,苔薄黄.脉弦数或滑数。治宜清解热邪,凉血消瘀。

    方药:泻心汤合犀角地黄汤加减。

    处方:生地、赤芍、丹皮各15克,侧柏叶15克,黄芩10克,生地15克,阿胶10克(烊化),生甘草5克,仙鹤草30克。

    加减:阴虚较甚者,加玄参10克,女贞子、早莲各15克。失眠甚者,加远志10克,枣仁15克。六味地黄汤加减。具有滋阴补肾功效。适用于阴虚而火热。

     

     

    3、血淤动血型

     

    若表现为瘀血内阻,紫斑紫暗,肌肉、关节疼痛肿胀较重,舌有瘀斑瘀点等明显血瘀症。则宜适当重用活血化瘀之品。治宜化淤止血。

    方药:血府逐淤汤加味。

    处方:桃仁10克,红花6克,当归、生地各10克,川芎10克,川牛膝、赤芍各15克,枳壳、桔梗、柴胡各10克,茜草15克,三七粉3克(吞),生甘草6克。

    加减:出血较多者,加仙鹤草,大小蓟各15克。

  • 典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

     

     

    一、血友病A的分类

     

    血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

    (1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

    (2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

    (3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

    (4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

     

    二、血友病A的临床表现特点

     

    血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

    以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

    重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

    中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

    轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

    亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

     

     

    此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

  • 在这个忙碌的时代,人们对健康的需求越来越迫切,而线上问诊成为了一种便捷的解决方案。我是一名16岁孩子的家长,最近在网上看到了一个关于皮肤病血毒丸的信息,于是我决定通过互联网医院向医生咨询。

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  • 血卟啉病是一种罕见的遗传代谢性疾病,主要影响卟啉代谢过程。患者体内卟啉代谢异常,导致卟啉及其代谢产物在体内积累,引起一系列症状。

    一、症状

    1. 皮肤症状:患者皮肤对光线敏感,暴露于阳光下可出现皮肤红斑、水疱、溃疡等症状。严重者可出现皮肤色素沉着、萎缩、瘢痕等。

    2. 腹部症状:患者可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐、便秘等症状,类似急腹症。

    3. 神经精神症状:患者可出现神经系统症状,如四肢麻木、疼痛、肌肉无力、瘫痪等。严重者可出现精神症状,如幻觉、惊厥、昏迷等。

    4. 其他症状:患者可出现心动过速、血压升高、低血压等症状。

    二、诊断

    1. 尿卟啉检测:检测尿液中卟啉及其代谢产物的含量。

    2. 光谱分析:检测尿卟啉的光谱特性。

    3. 遗传学检测:检测患者基因突变。

    三、治疗

    1. 对症治疗:针对患者出现的症状进行治疗,如腹痛、神经精神症状等。

    2. 光疗:利用特定波长的光线照射患者皮肤,促进卟啉代谢。

    3. 药物治疗:使用药物降低卟啉生成或促进卟啉代谢。

    4. 遗传咨询:为患者提供遗传咨询服务。

  • 端午小长假,外面热气滚滚,我果断放弃了出门外游(实际上是贫穷限制了想象哈哈哈哈),选择了宅在家看片。偶然间看到了吸血鬼题材的电影,好奇去百度一下,原来吸血鬼是真的存在,不过就是一种比较罕见的血液病。

    大约在1000年前便有人提到了吸血鬼。在中世纪,关于它们的传说已经很多很多。它们被抓起来之后,都被当成恶魔成千上万地放在火上去烧。在当时宗教裁判官的不少著作里都提到过吸血鬼的特征。据说其模样十分可怕:嘴里戳出獠牙,眼神显得精神失常,举动带有侵略性,害怕白昼的亮光,夜间才出来活动,常向人发动袭击,喝他们的血。

    1. 卟啉症——吸血鬼的病根

    吸血鬼实际上是一种重症——卟啉症的患者。卟啉症,又称血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

    2. 卟啉症的治疗方法

    卟啉病的治疗主要包括药物治疗、光照治疗和输血治疗。药物治疗主要针对卟啉病的不同类型和症状,如光敏感可以使用光敏剂,消化系统症状可以使用抗胆碱能药物,精神神经症状可以使用抗抑郁药物等。光照治疗主要是通过紫外线照射治疗,以减轻卟啉病的症状。输血治疗主要是针对严重的卟啉病患者,通过输血补充血红蛋白,缓解症状。

    3. 卟啉病的预防

    卟啉病的预防主要包括避免接触卟啉病的诱发因素,如避免阳光暴晒、避免食用含有卟啉的食物等。此外,对于有卟啉病家族史的人群,建议进行基因检测,以早期发现疾病。

    4. 卟啉病的研究

    卟啉病是一种复杂的疾病,目前对其病因、发病机制和治疗方法的研究仍在不断深入。近年来,随着分子生物学、基因技术等的发展,对于卟啉病的研究取得了显著的进展。

  • 卟啉病,一个看似陌生的名词,却与我们的健康息息相关。卟啉病是一种由遗传因素引起的代谢性疾病,主要表现为腹痛、呕吐、神经精神症状和皮肤症状。了解卟啉病,首先要了解其背后的病因。

    卟啉病的发生,源于血红素合成过程中的酶缺陷。血红素是人体合成血红蛋白的重要物质,而血红蛋白是携带氧气的重要成分。当血红素合成受阻时,卟啉物质在体内积累,引发一系列症状。

    腹痛和呕吐是卟啉病最常见的症状。患者常出现剧烈的腹部疼痛,伴有呕吐,严重时甚至出现便秘。此外,神经精神症状也较为常见,如肢体神经痛、感觉减退、麻木等。部分患者还可能出现视神经萎缩、眼肌麻痹、吞咽困难和声带麻痹等严重后果。

    皮肤症状也是卟啉病的一大特点。患者常出现皮肤红斑、疱疹,甚至溃疡。这些症状可能反复发作,严重影响患者的生活质量。

    目前,检查卟啉病的方法主要包括组织病理学检查、影像学检查和实验室检查。通过对患者病史的了解和检查结果的综合分析,医生可以做出准确的诊断。

    卟啉病的治疗主要包括药物治疗、放血治疗和激光治疗。药物治疗旨在消除疾病的诱因,缓解症状。放血治疗和激光治疗则针对严重患者,以降低卟啉物质的积累。

    卟啉病患者在日常生活中也需要特别注意。避免过度劳累、焦虑和精神刺激,保持良好的作息习惯。同时,避免阳光直射,避免食用含有卟啉物质的食物,如蘑菇、豆制品等。此外,患者还应加强饮食护理,保持营养均衡,多吃富含维生素C的食物,少吃动物脂肪,戒烟戒酒。

    总之,了解卟啉病,关注自身健康,是我们每个人都应该做到的。如果出现相关症状,请及时就医,以免延误病情。

  • 卟啉病,也被称为紫质病或血紫质病,是一种由血红素生物合成过程中酶类缺陷引起的疾病。这种缺陷导致卟啉或前体物质在体内无法转化为血红蛋白,从而大量堆积,损伤细胞和组织。

    混合型卟啉病的患者通常会出现以下症状:

    • 皮肤光敏性皮炎:患者在阳光照射下容易出现皮肤红肿、瘙痒等炎症反应。
    • 色素沉着:皮肤上会出现颜色较深的斑点或斑块。
    • 皮肤感染:皮肤损伤后容易继发细菌感染,导致愈合困难。
    • 腹痛:部分患者会出现腹部疼痛,可能伴随恶心、呕吐等症状。
    • 神经系统症状:部分患者可能出现神经系统症状,如肌肉痉挛、感觉异常等。

    针对卟啉病的治疗,主要包括以下方法:

    • 对症支持治疗:如使用氯丙嗪减轻腹痛,使用聚乙醛或水合氯醛缓解神经精神症状等。
    • 促进卟啉排泄:使用依地酸钙钠等药物促进尿卟啉复合物的排泄。
    • 正铁血红素治疗:对于急性原卟啉病,使用正铁血红素治疗是有效的抢救手段。
    • 激素治疗:对于部分患者,激素治疗可能有效,但需要注意长期服用的副作用。

    除了药物治疗外,患者还需要注意日常保养,如避免阳光直射、保持皮肤清洁等。

    如果怀疑自己患有卟啉病,应及时就医,以便得到及时的诊断和治疗。

  • 血卟啉病,一种被称为吸血鬼疾病的神秘疾病,困扰着许多患者。这种疾病源于卟啉代谢障碍,主要表现为腹痛、神经精神症状和皮肤症状。本文将为您详细介绍血卟啉病的症状、治疗方法以及日常保养,帮助您更好地了解这种疾病。

    一、血卟啉病的症状

    1. 腹痛:腹痛是血卟啉病最常见和最突出的症状,通常为阵发性绞痛。疼痛可以是局部的,也可以影响整个腹部,甚至辐射到背部和腰部。腹痛常常伴有恶心、呕吐和顽固性便秘。

    2. 神经精神症状:血卟啉病可导致肢体神经痛、感觉减退或麻木。患者还可能出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面瘫、吞咽困难和声带麻痹等症状。

    3. 皮肤症状:皮肤红斑、疱疹、溃疡等皮肤症状也是血卟啉病的常见表现。

    二、血卟啉病的治疗方法

    1. 静脉放血:静脉放血是治疗迟发性皮肤卟啉的有效方法。

    2. 氯喹治疗:氯喹治疗也是治疗迟发性皮肤卟啉的有效方法。

    3. 脾切除术:脾切除术对长期严重溶血性卟啉有良好疗效。

    4. 考来烯胺和维生素E:考来烯胺和维生素E也可用于治疗血卟啉病。

    5. 局部用药:局部使用0.13%泡沫精华霜和3%二羟丙酮药物对红细胞生成性血卟啉引起的皮肤损伤有更好的疗效。

    三、血卟啉病的日常保养

    1. 饮食调理:血卟啉病患者应尽量吃一些清淡易消化的食物,如粥、新鲜蔬菜和水果。建议不要吃太油腻、辛辣和刺激性食物。

    2. 避免阳光和创伤:阳光和创伤可加重血卟啉病症状,患者应尽量避免。

    四、血卟啉病的就诊科室

    血卟啉病患者应到内科、皮肤科或血液科就诊。

    总之,血卟啉病是一种需要引起重视的疾病。了解其症状、治疗方法以及日常保养,有助于患者更好地控制病情,提高生活质量。

  • 卟啉病,又称卟啉症,是一种由于血红素合成障碍导致的代谢性疾病。这种疾病主要由于体内参与血红素代谢的酶缺乏,导致卟啉含量异常增高,进而沉积在皮肤、消化系统和神经系统,引发一系列症状。

    其中,急性卟啉病是卟啉病的一种常见类型,其治疗首选药物为胡萝卜素。胡萝卜素能够有效降低体内卟啉含量,缓解症状。成人剂量通常为3毫克/千克/天,需口服4-6周,待出现掌跖黄染后逐渐减量至维持治疗量,维持治疗2-3个月。

    除了胡萝卜素,阳离子络合剂联合维生素E也是治疗急性卟啉病的重要药物。此外,患者还需注意去除各种诱因,避免日晒和外伤,外出时使用遮光剂。对于持续性的皮肤卟啉病,建议口服氯喹,至少需服用十个月。

    在日常生活中,急性卟啉病患者应禁饮酒、浓茶,忌食辛辣刺激食物。建议选择高糖、高蛋白质、少纤维素的食物,适当补充维生素,增加新鲜蔬菜的摄入。同时,保持规律的饮食和作息,避免暴饮暴食,戒烟限酒,适当运动,保持正常体重。注意防寒保暖,避免受凉,养成良好的生活习惯。

    卟啉病是一种较为罕见的疾病,但若不及时治疗,会对患者的生活质量造成严重影响。因此,患者应及时就医,在医生的指导下进行治疗。

  • 卟啉病,这个听起来有些陌生的名字,却与许多人的健康息息相关。男性饮酒者中,肝脏受损的概率较高,进而可能引发卟啉病。卟啉病患者会出现水疱等皮肤症状,症状轻重各异,对身心健康造成一定影响。下面,我们将详细探讨卟啉病的症状及其特点。

    卟啉病,又称血紫质病,是由于血红素合成途径中酶的缺乏或活性降低,导致卟啉代谢障碍的一组疾病。它可以是先天性疾病,也可以后天发病。主要症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

    卟啉病多见于成人,男性患者较多,且多有肝病史或饮酒史。夏季症状较重,冬季较轻。临床表现主要为曝光部位的非炎症性水疱、大疱,伴有糜烂、结痂、溃疡等。愈后常留下瘢痕、粟丘疹、色素沉着或减退。皮肤脆性增加,轻微擦伤即可形成糜烂面,这是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高所致,属于常染色体显性遗传。

    卟啉病多在儿童期发病,夏季症状加重,冬季减轻。表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。皮疹反复发作,导致患者面部呈饱经风霜样改变,面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病,皮疹终生反复发生。

    不同患者的临床表现和愈合速度存在差异,因此卟啉病对患者身心健康的影响较大。特别是对于儿童患者,疼痛和瘙痒感使他们忍不住挠抓,导致细菌感染,不利于康复。

    卟啉病的诊断主要依据临床表现和实验室检查。目前尚无根治方法,主要采用药物治疗、避免日光照射、保护皮肤等措施。药物治疗包括光敏疗法、糖皮质激素、抗生素等。患者应积极配合医生治疗,保持良好的心态,积极面对疾病。

    总之,了解卟啉病的症状和特点,有助于我们提高对该疾病的认识,及时采取措施预防和治疗。同时,保持健康的生活方式,避免不良嗜好,也是预防卟啉病的重要措施。

  • 血卟啉病,又称紫质病,是一种罕见的遗传性卟啉代谢障碍疾病。该疾病主要由遗传因素导致,患者体内卟啉合成酶缺陷,使得卟啉代谢失衡,过多的卟啉沉积在体内,引发皮肤、消化系统以及神经系统等一系列症状。

    血卟啉病的临床表现多样,其中皮肤症状最为显著。患者暴露在阳光下,皮肤会出现水疱、皮疹、溃疡、出血等症状,严重时甚至会导致皮肤坏死。此外,血卟啉病还可能引发消化系统症状,如腹痛、呕吐、便秘等,以及神经系统症状,如头痛、晕厥、抽搐等。

    目前,血卟啉病尚无根治方法。治疗主要以对症治疗为主,包括药物治疗、光疗、外科治疗等。药物治疗主要包括使用光敏剂进行光疗,以破坏过量的卟啉;外科治疗则针对皮肤溃疡、坏死等症状进行治疗。

    除了药物治疗和外科治疗,患者还需注意日常保养。首先,患者应避免长时间暴露在阳光下,外出时需涂抹防晒霜、穿着长袖衣物等。其次,患者应保持良好的生活习惯,避免食用刺激性食物,如辛辣、油腻等。此外,患者还需定期复查,以便及时发现病情变化,调整治疗方案。

    血卟啉病的诊断主要依靠临床表现、实验室检查以及家族史等。若患者出现相关症状,应及时前往正规医院就诊,由专业医生进行诊断和治疗。

  • 肝性血卟啉病综合征的成因及发病机制

    肝性血卟啉病综合征是一种由于卟啉代谢紊乱引起的疾病,其发病原因复杂多样,主要包括以下几种:

    1. 遗传因素

    大部分肝性血卟啉病综合征患者是由于遗传原因导致的。常见的遗传类型包括急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型或变异型和遗传性粪卟啉型等。

    2. 环境因素

    除了遗传因素外,环境因素也是导致肝性血卟啉病综合征的重要原因。常见的环境因素包括:

    • 药物:如磺胺类、巴比妥类、氯化奎宁等。
    • 化学物质:如苯、甲苯、四氯化碳等。
    • 感染:如病毒性肝炎、结核等。
    • 饮酒、劳累、精神刺激等。

    3. 发病机制

    肝性血卟啉病综合征的发病机制复杂,主要包括以下两个方面:

    (1)卟啉代谢紊乱

    卟啉是血红素合成过程中的中间产物,当卟啉代谢紊乱时,会导致卟啉及其前体物质在体内积聚,引起相应的临床表现。

    (2)卟啉沉积和毒性作用

    卟啉及其前体物质在体内积聚后,会沉积在肝脏、皮肤、肾脏等器官中,引起相应的病理改变。同时,卟啉及其前体物质具有一定的毒性作用,可引起细胞损伤和功能障碍。

    总结

    肝性血卟啉病综合征是一种复杂的疾病,其发病原因和发病机制尚未完全明确。了解其发病原因和发病机制对于预防和治疗该病具有重要意义。

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