获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

 

 

一、获得性血友病

 

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

 

 

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

血友病，我们一听这个名字就知道是与血液有关的疾病。

 

没错，血友病是跟体内凝血有关的一个疾病，是因为身体一系列的细胞变化而产生的，因为血管中的某种血液凝结而引起的。血友病也是血管性疾病。

 

 

血友病有什么症状‍

 

血友病就是因为患者体内缺乏一些凝血因子而导致凝血功能障碍，造成血液凝结困难，血友病的症状有内出血，因为患者的体内缺乏血液凝结的因子，所以当血管破裂时非常不容易止血，当外表擦破受伤出血时，基本没有问题，不会有太大的影响。

 

但是当体内出现问题，比如内脏出现问题，如果引起血管的破裂，出血量会非常多，而且不太容易止血，很容易导致失血过多造成休克，严重的甚至导致死亡。

还有就是关节出血，如果经常运动关节就会造成磨损，比如膝关节脚踝等关节特别容易磨损，磨损时间长了以后往往会引发内部的关节出血，关节出血影响很大，患者往往不能正常行走。

 

需要静养才能慢慢恢复，而且平时正常时也不能进行过度激烈的体育运动。

 

如果经过反复磨损， 导致膝关节重新受伤复发的话后果会更加严重， 再次出血关节内部出血会恢复得很慢，如果患者出血严重，很不容易恢复的话，很可能会造成某个部位的终身残疾，因为血友病患者并不能说不活动，那也是不可能的，所以一般的血友病患者都或多或少的都有点残疾。

 

而且平时血友病患者活动时也是很困难的，血友病患者一般一辈子都 会伴随着这个病症，遭受着它的折磨，而且平时干什么都得小心翼翼，平常生活是非常困难的。

 

 

血友病不单单只是在某一部位出血，什么部位受伤就往往会在哪里容易出血，比如口腔拔牙后会立马出血，而且伴随着出血的症状可能会持续一周甚至更长时间。

 

有时皮外伤也可能会流血不止，对肾脏等器官也有影响，可能会出现泌尿系统方面的问题，很可能会产生尿血的情况。

 

对胃肠道等消化吸收器官也会造成影响，会出现大便出血，而且很容易引发腹痛胃疼等症状，容易患肠胃炎等炎症。

 

如果先天性血友病非常严重的情况下，当还是婴儿的时候就会经常出现各种出血症状，最严重的是刚出生时可能脐带都会流血不止。

  
因为患者的血友病症严重情况不一样，所以会有不同程度的反应，表现也有多种情况，可能同样的情况下，有的患者很轻微，有的患者会特别严重。

 

我们要及时进行观察，多去医院进行检查治疗，根据自己的实际情况进行护理，平常做事情时要足够的重视才行。

 

对于血友病我们该怎么办‍

 

由于血友病现在还没有研究出好的方法进行应对，只能进行应急治疗，并不能根治血友病，所以平时要做好防护和护理，因为血友病患者是终身性的，患者的心情也是可想而知的，必须要有强大的内心进行抵抗，不能屈服， 患者要树立自信心，自己鼓励自己，放好自己的心态， 千万不能出现消极的思想。

 

因为血友病患者自己行动有障碍，往往患有部分残疾，而且更不能跟正常人一样的工作生活，自己不能独立，需要家人的帮助，血友病的家人一定要多多关爱关心患者，在经济和精神上都要给予帮助，要经常护理患者，不能让患者丧失信心，要经常给患者鼓励，让患者看到生活的希望。

 

平时也可以在家人的陪同下 适当的参加一些有利于身体的活动。

 

平时在家里要有良好的生活习惯，生活必须要规律健康，睡眠要充足，营养要均衡，避免患病，平时尽量少去人群聚集的地方，要保证良好的精神状态，平常可以适当的进行一些活动。

 

在饮食方面要特别注意，一定要忌辛辣， 忌刺激性食物，戒烟戒酒，平时多吃一些水果蔬菜，可以经常喝一些稀粥等流食性食物，不要吃太硬的食物，骨头什么的不要吃，保证肠胃道的健康，保证正常的排便。

平常生活中要注意远离尖锐的物品，平常床头上也不要摆放一些尖锐的东西，避免患者不小心触碰引起外伤造成出血， 指甲要及时进行修剪，避免不小心触碰，平时身上穿的衣服也要选软质的，尽量可以不用拉链的，刷牙的时候选用比较柔软的牙刷，这些都需要患者平常自己进行防护。

 

关节出血时一定要注意，要严格遵循医嘱，出现关节出血的症状必须减少活动，尽量多卧床休息，关节出血的受伤处可以用凉毛巾敷敷，可以减少一点疼痛和消除肿痛。

 

关节出血没有恢复的情况下，一定不要活动，等恢复完成以后可以适当地进行关节的活动，避免让血液在关节凝固， 造成关节僵硬。用药的时候也要严格遵循医嘱，不能多吃乱吃，因为如果出现副作用，并且对胃造成刺激，万一发 生胃出血，情况就很糟糕，对病人身体造成严重危害。

 

血友病会遗传吗？‍

 

其实血友病也是一个遗传病症，血友病的遗传方式是因为性染色体的遗传产生的，和基因有很大关系，因为染色体不同，会有好多种的遗传方式，比如父亲和母亲的遗传产生的结果也不一样，如果一对夫妇父亲有血友病，而母亲没有患病的情况下，这就不会将血友病的病症遗传给儿子，而女儿都会患病。

如果一对夫妇母亲患有血友病症而父亲没有血友病症，这时的遗传概率就是儿子和女儿都是百分之五十的患病概率。所以血友病的传播者一般是女性为携带者。

一、血友病患者的日常用药注意

 

血友病患者日常生活中，常常因两种情形需服用解热镇痛类药物：①感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。②关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。但是在选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重：①抑制血小板等凝血功能。②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。

 

 

避免使用的解热镇痛药物及理由：(1) 阿斯匹林(aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。(2) 消炎痛(indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者)：如感冒通等，慎重使用。(4) 糖皮质激素(甾体激素)：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应)，产生ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。(5) 此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。

 

总之，凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。此外，还要根据根据患者自身病情选择药物，不能使用患者的过敏药物等，因此，血友病患者切勿自行用药，一定要遵医嘱服药。

 

二、血友病患者的日常饮食注意

 

 

不宜多吃的食物及维生素：鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

血友病一般来说半年左右复查一次即可，对于血友病的复查可以进行凝血酶原消耗试验或者是活化部分凝血活酶时间的检测，也可以进行血浆凝血因子的活性测定。

 

 

一、血友病患者的饮食注意

 

血友病是一种出血性疾病，缺乏相应的凝血因子而造成凝血功能障碍，所以饮食调理以增强机体抵抗力，增强机体综合素质，生活中减少岀血风险为主。饮食应以高蛋白质食品、高维生素食品尤其维生素C和少渣、易消化的食物为主。对增强体质、防止出血、提高凝血因子数量有益，如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。避免食用粗纤维及带有机械性刺激的食物，如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等。饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，因为此类食物可诱发出血而损伤脾胃。

 

二、血友病患者的日常护理

 

血友病以外伤后出血不止为主要临床表现，则日常护理原则在于尽量避免各种不必要的外伤、保护血管、限制剧烈运动、调整心情，以预防为主。平时应动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延止血时间。有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。确诊血友病之后，需要定期去医院复查凝血因子活性，可以监测APTT时间，或者直接测定凝血因子活性。血友病患者承担的心理压力很大，因此需要向病人及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励病人树立战胜疾病的信心。

 

 

特殊注意事项：尽量避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量，预防意外情况的发生。尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，必须使用时，在注射完毕后至少压迫针刺部位五分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血。

在《灵枢·决气篇》中指出;中焦受气取汁，变化而赤，是谓血。在《济生方·吐衄》中认为血证所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。中医把血友病大致分为以下几种类型，让我们一起来了解一下吧！

 

 

1、气不摄血型

 

气不摄血型气为血帅． 若气血双亏或心脾虚衰．不能统血、摄血，血失统摄，则血溢肌表。证见紫斑色紫暗淡，全身肌肉、关节散在出血，肿胀疼痛．或轻或重。反复发生，并常伴有倦怠、心悸、气短、眩晕．食欲不振．面色苍白或萎黄，舌质淡白，脉弱。治宜健脾养血。益气摄血。

方药:归脾汤加味。

处方:黄芪30克,党参30克,白术30克,茯苓30克,当归60克,木香10克,阿胶10克(烊化),龙眼肉30克,远志10克,艾叶10克,炙甘草6克,炒枣仁20克,荆芥炭10克,棕榈炭10克。

加减:气虚下陷见小腹坠胀者,加升麻10克,柴胡10克。气虚伤阳者,加炮姜10克,鹿角胶(烊化)10克,侧柏叶10克。若出血过多,气随血脱者,急服独参汤,并积极抢救。

 

2、热盛动血型

 

热盛迫血型血热炽盛．或阴虚火旺．迫血妄行．致血溢脉外而致。血热炽盛者，皮肤出现紫红色瘀斑、瘀点，紫斑形状不 一．大小不等．严重者甚至会融合成片，常伴发热、口干口渴、咽干鼻干、尿黄、便秘；有的还伴有鼻衄、齿衄等症状，舌质红，苔薄黄．脉弦数或滑数。治宜清解热邪，凉血消瘀。

方药:泻心汤合犀角地黄汤加减。

处方:生地、赤芍、丹皮各15克,侧柏叶15克,黄芩10克,生地15克,阿胶10克(烊化),生甘草5克,仙鹤草30克。

加减:阴虚较甚者,加玄参10克,女贞子、早莲各15克。失眠甚者,加远志10克,枣仁15克。六味地黄汤加减。具有滋阴补肾功效。适用于阴虚而火热。

 

 

3、血淤动血型

 

若表现为瘀血内阻，紫斑紫暗，肌肉、关节疼痛肿胀较重，舌有瘀斑瘀点等明显血瘀症。则宜适当重用活血化瘀之品。治宜化淤止血。

方药:血府逐淤汤加味。

处方:桃仁10克,红花6克,当归、生地各10克,川芎10克,川牛膝、赤芍各15克,枳壳、桔梗、柴胡各10克,茜草15克,三七粉3克(吞),生甘草6克。

加减:出血较多者,加仙鹤草,大小蓟各15克。

获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？
 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血，常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血．如果治疗不及时．患者会出现疼痛、关节损伤而致残，还可能会出现内脏出血。严重者可导致死亡。目前国际上对于这种疾病的治疗，还没有一个很好的能够完全将其治愈的手段。但事实上，中医上很早以前就对这种疾病有了一些好的见解和解释。那么，中医对血友病如何认识呢?

 

 

一、中医对血友病的认识

 

依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的血溢病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。血溢病是指因禀赋不足,或后天损伤,气虚不能摄血;或阴虚火旺,迫血亡行所致。容易出现持久难止的出血为主要表现的出血疾病。

 

二、中医对血友病如何辩证？

 

1、辨出血的原因与部位：本病的主要症状为出血,临床需了解出血原因与部位,出血时间和数量等。由于引起出血的原因及出血的部位不同,应注意辨明不同病证。例如从口中吐出血液时,有吐血、咳血之分;如小便出血可有尿血与尿淋之别;同一出血,又可见不同脏腑的病变,如鼻血病变有在肺、在肝的不同,齿血有病在胃及肾之分等,必须明辨。

2、辨疾病之寒热虚实:本病出血的病理变化主要有两类:火盛和气虚;在火盛之中又有实火和虚火之分。肝郁化火,湿热内蕴等皆属实火,阴虚火旺则为虚火。气虚之中有气虚和气损及阳之别。一般初病多实,久病多虚,火热亢盛及血淤伤络所致者多为实证,阴虚火旺及气虚不摄者多为虚证。实证出血多色鲜热猛,虚证出血多色淡势缓。在疾病发展过程中,实证可向虚证转化,如火热气逆,迫血妄行,但在反复出血之后,则会导致阴血亏损,虚火内生等。

 

 

从中医的角度看，血友病并不是完全不能够治愈的，只是需要较长时间的调养和治疗。通过一些中医思维的辩证，能够将血友病的病因清楚地剖析查找出来，这样的话，治疗起来效果就会更好一些。

获得性血友病的发病率每年约为0.2/100万~1/100万 可见于任何年龄段，但是，最多见于60~80岁老年人，其次为产后女性，儿童罕见。英国牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者年龄为20~99岁，小于50岁的患者不到10%;Delgado等的报道中，AH患者年龄为8~93岁 男性105例(45%) 女性129例(55%)，有2个年龄发病高峰段，即20~40岁和50~80岁。除青年段因女性妊娠使女性占多数外，在其他年龄段男女性别无显著差异。

 

 

一、实验室检查

 

1.激活的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查：当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在 是检查自身抗体的筛选试验。

2.血浆混合试验：当仅有APTT延长时 应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)缺乏时 正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT;但是 当有抗体存在时，等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正。

3.Bethesda试验：一旦确定存在自身抗体，就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性，常用的方法是Bethesda法，即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度。但是，该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时。

4.改良Bethesda试验：即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定，同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照。改良法提高了敏感性，尤其适合用于低滴度抗体的检测。因此，被推荐为检测抑制性抗体的首选方法。

5.ELISA法：用重组FⅧ包被，4℃过夜;鱼胶封闭非特异性位点，加入经稀释的患者血浆并37℃孵育;再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG，四甲基二氢氯化联苯胺(TMB)作为发色底物，盐酸终止反应，450nm处测吸光度(A)。该方法能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

6.免疫沉淀法(IP)：患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后，再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠;用γ计数仪测定结合的放射活性;结果表示为免疫沉淀单位/ml，计算公式为:1-(结合放射活性/总放射活性一背景放射活性)×血浆稀释倍数×16.7。该方法的敏感性和特异性与ELISA相同，也能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

7.FⅧ:C检测：一期法不能判定FⅧ:C减低是因FⅧ自身抗体还是狼疮抗凝物质引起。二期法则可鉴别，因在狼疮抗凝物质存在时FⅧ:C水平正常或甚至增加;也可用血小板中和试验或稀释的RVVT来鉴别。

 

 

二、其它辅助检查:

 

根据病情，临床表现、症状、体征选择做心电图 B超、X线 CT、MRI、生化等检查。

如患者无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量，FⅧ:C减低，就可明确诊断AH。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

我还记得那天晚上，心跳加速，手心冒汗，仿佛世界都在我周围崩塌。无套口交和带套性交后出现血精，这种情况我从未遇到过。恐惧和不安在我心中交织，脑海中不断浮现出各种可怕的疾病。

我决定去京东互联网医院咨询，希望能找到答案。医生接待了我，听完我的描述后，他的语气很平静：“这种情况可能是前列腺炎或精囊炎引起的，也有可能是长期没有性生活突然性生活血管扩张破裂。”

我感到一丝安慰，但仍然无法摆脱内心的恐惧。医生建议我进行检测，排除艾滋病和其他性传播疾病的可能性。我们商量好在两周后再次检测，六周后基本可以排除艾滋病的风险。

在等待检测结果的日子里，我变得异常敏感，任何不适都让我联想到最坏的结果。感冒发热时，我甚至怀疑自己是否已经感染了艾滋病。医生安慰我说，艾滋病引起的发热通常是低热型的，而我的症状更像是普通感冒。

六周后，我再次进行了检测，结果显示我没有感染艾滋病。虽然我知道这只是初步的结果，但我仍然感到一丝轻松。医生建议我三个月后再次复查，以确保完全排除风险。

这段经历让我深刻认识到，健康没有小事。我们应该时刻关注自己的身体，出现不适要及时就医。如果你也遇到了类似的情况，不要犹豫，去京东互联网医院咨询吧。他们的专业和耐心会让你感到安心和放心。

想问问大家有没有出现过类似的血精情况？如果有，如何处理的呢？

我记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在向我微笑。然而，我的心情却如同阴霾天气一般沉重。因为我知道，今天我必须去看医生，面对我一直在逃避的健康问题。

我走进了京东互联网医院，心中充满了焦虑和不安。医生问我：“你好，患者现在是一个什么情况。”我深吸一口气，开始讲述我的症状。医生认真倾听，随后告诉我需要开处方。

我有些紧张地问：“医生能给开吗？”医生点头说：“可以。”我松了一口气，心想终于可以开始治疗了。医生问我要多少盒云芝胞内糖肽胶囊，我回答：“要6盒。”

然而，事情并没有那么简单。医生告诉我香菇多糖片只能开五个，而我需要15盒。我感到非常失望和沮丧，甚至有些愤怒。为什么不能满足我的需求呢？我开始质疑医生的专业能力和医院的服务质量。

医生似乎察觉到了我的情绪变化，耐心地解释道：“我们需要根据你的具体情况来调整用药量和种类，不能一味地追求数量。”我开始反思自己的想法，意识到我可能过于急躁和自私了。

最终，医生开出了云芝胞内糖肽胶囊的处方，并告诉我香菇多糖片的用量需要根据我的病情来调整。我感激医生的专业建议和关心，决定遵从医嘱，认真治疗我的疾病。

在整个就诊过程中，我深刻体会到了医生的责任和患者的权利。作为患者，我们有权利要求高质量的医疗服务，但同时也需要尊重医生的专业判断和建议。只有这样，才能建立起良好的医患关系，共同战胜疾病。

如果你也遇到了类似的情况，不妨来京东互联网医院咨询一下。这里的医生都非常专业和友善，会给你最合适的治疗方案。记住，健康没有小事，平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

我从小就有一个小小的烦恼：脸上总是有红血丝。每次吃辣或遇到温差，半边脸都会变成一片红色，像被火烧过一样。这种情况让我在社交场合中总是感到尴尬，尤其是在夏天，汗水和热浪让我的脸更是红得厉害。

有一天，我终于鼓起勇气去看医生。走进诊室，医生问我是否能拍张照片，我点头同意。医生仔细观察了我的脸，告诉我这是因为局部脸部皮肤毛细血管丰富所致，通常没有特别好的处理方法。我心中一沉，难道我就要这样一直生活下去吗？

我问医生是否有药物可以治疗或淡化这些红血丝。医生说毛细血管一受热或刺激就会扩张，目前没有特别好的药物可以根治，但可以用2%的水杨酸涂抹来增厚皮肤角质层，起到一定的淡化作用。我听后，虽然有些失望，但也感到一丝安慰，至少有个方法可以尝试。

回家后，我开始认真研究如何使用水杨酸。每天晚上，我都会小心翼翼地涂抹在脸上，希望能看到一些改善。同时，我也开始注意自己的饮食，避免吃太辣的食物，多喝水，保持皮肤的水分。慢慢地，我发现我的脸上的红血丝真的有所减轻，虽然不是完全消失，但至少不再那么明显了。

这次经历让我明白，健康没有小事，平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医。幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。如果你也有类似的问题，不妨也去京东互联网医院看看，真的很方便！

想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，大家又是怎么处理的呢？

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要特征是活性凝血活酶生成障碍，导致凝血时间延长和终身有轻微创伤后出血倾向。该疾病分为A、B两型，分别由凝血因子VIII和因子IX的缺乏引起。血友病A占85%，血友病B占15%～20%。治疗方法相似，通常采用替代疗法。

血友病A（血友病甲）是X染色体连锁隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。出血是其主要症状，程度可分为重型、中间型、轻型和亚临床型。血友病B（血友病乙）同样是X染色体连锁隐性遗传疾病，发病数量较血友病A少，占血友病的15%。本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。血友病C（血友病丙）是一种罕见的血友病，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血。

血友病的遗传规律主要涉及F8和F9基因的突变，这两个基因都位于X染色体上。男性只有1条X染色体，只有1个F8和1个F9基因，因此主要影响男性。女性有2条X染色体，一个突变的基因（隐性基因），一个正常的基因（显性基因），所以女性致病基因携带者，一般不会患血友病（除非遗传到2个隐性基因）。

我从小就有一个小小的烦恼——脸上总是长一些红红的疙瘩。每当我照镜子，看到那些小疙瘩，心情就像被泼了一盆冷水。尤其是当我要参加重要的活动或见重要的人时，这些小疙瘩就像一个不速之客，总是来得不是时候。

我曾经尝试过各种方法来解决这个问题。从网上找来的偏方到去药店买的各种药膏，我都试过了。但是，效果总是差强人意。有时候，甚至还会引起皮肤过敏，情况变得更糟。

直到有一天，我在网上搜索“脸上长疙瘩发红怎么办”，无意中发现了京东互联网医院。我抱着试一试的心态，决定去咨询一下。毕竟，网上有那么多人都说这个平台很靠谱。

我登录了京东互联网医院的网站，选择了皮肤科，很快就被分配到了一位医生。我们开始了视频咨询。医生问我疙瘩是否会瘙痒或疼痛，我回答说没有，只是会长一些疙瘩。医生又问我脸部皮肤是否发红，我点头确认。医生告诉我，这是毛细血管扩张导致的红血丝，可以通过激光治疗去除。同时，医生也提醒我，药物的效果可能不太理想。

我听完医生的解释，心中一片茫然。激光治疗？这听起来既昂贵又复杂。医生似乎看出了我的担忧，安慰我说：“你可以先尝试涂抹维生素E乳，并按摩5分钟。虽然效果可能不如激光治疗，但也能稍微改善。”

我按照医生的建议，每天涂抹三次维生素E乳，并进行按摩。虽然效果不如激光治疗那么明显，但我还是能感受到一些变化。至少，我的皮肤不再那么红了，疙瘩也少了一些。

这次经历让我明白，健康没有小事。平日里，我们应该多注意身体，出现不适要及时就医。如果不方便去医院挂号看病，京东互联网医院真的是性价比最高的选择。希望我的经历能帮助到其他有类似问题的人。

我记得那天，阳光透过窗户洒进来，照亮了整个房间。我的心情却像外面的天气一样阴沉。最近我总是感到疲惫不堪，四肢无力，甚至连走路都成了一种挑战。我的妻子担心极了，催促我去看医生。我拖了好几天，直到她威胁要自己带我去医院，我才不得不妥协。

我们来到了京东互联网医院，通过视频连线见到了郭医生。他是一位中年医生，戴着一副黑框眼镜，给人一种温和而专业的印象。我向他描述了我的症状，他认真地听完后，问我是否有血栓形成的风险。我一脸茫然地摇头，他解释说，我的症状可能与血栓有关，需要进一步检查。

检查结果证实了郭医生的猜测。我被诊断出有血栓形成的风险，需要长期服用预防血栓的药物。听到这个消息，我心中一沉。长期服药？这意味着我将要面临一段漫长而艰难的治疗过程。郭医生似乎看出了我的担忧，安慰我说：“别担心，这种药物可以有效预防血栓的形成，保护你的健康。”

我开始每天按时服药，起初我总是忘记，或者因为工作太忙而忽视。但是，随着时间的推移，我逐渐养成了习惯。郭医生也定期与我联系，询问我的身体状况，调整药物的剂量。他的关心和专业让我感到安心和信任。

几个月过去了，我的身体状况有了明显的改善。四肢不再无力，走路也不再费力。我开始重新享受生活，和家人一起外出散步，去公园野餐。每当我看到郭医生时，我总是感激地向他道谢。他总是笑着说：“这是我应该做的。”

现在，我已经习惯了每天服药的生活。虽然有时候我还是会忘记，但我知道这是一种保护自己的方式。郭医生也成为了我的朋友，我们经常交流，分享生活中的点滴。他的专业和关心让我在面对健康问题时不再感到孤单和无助。

如果你也面临着类似的问题，我想告诉你，健康没有小事。及时就医，听从医生的建议，坚持治疗，这些都是非常重要的。同时，也要感谢像郭医生这样的医生，他们用自己的专业和关心帮助我们走出困境，重新拥抱健康和生活。

我从小就有一个小小的烦恼——脸上总是有红血丝。每次照镜子，看到那些细小的红线，心情就像被泼了一盆冷水。尤其是当我和朋友们一起出去玩，看到他们光滑无瑕的皮肤，我的自卑感就像一只无形的手，紧紧地抓住了我。

那天，我决定不再逃避这个问题。我打开了京东互联网医院的APP，选择了皮肤科，开始了我的在线问诊之旅。医生很快就接待了我，问我关于红血丝的一些问题。我告诉他，我的红血丝已经有好几年了，平时也没有特别的不适感，只是看起来很不美观。

医生听完我的描述后，语气温和地告诉我：“红血丝是无法使用药物治疗的，需要激光治疗。”听到这句话，我心中一惊。激光治疗？那不是很疼吗？会不会留下疤痕？一连串的疑问在我脑海中浮现。

医生似乎看出了我的担忧，继续解释道：“激光治疗是一种非常安全有效的方法，能够精准地破坏扩张的血管，达到消除红血丝的效果。当然，在治疗过程中可能会有一些不适感，但这都是正常的。”

我听完医生的解释，心中还是有些犹豫。医生看出了我的迟疑，建议我考虑一下激光治疗，并提醒我在日常生活中要尽量避免摩擦刺激，避免搔抓，以免加重红血丝的症状。

结束了问诊，我开始认真思考医生的建议。虽然激光治疗听起来有些可怕，但如果能彻底解决我的红血丝问题，我愿意尝试。毕竟，美丽的皮肤不仅能让自己更自信，也能给他人留下更好的印象。

现在，我已经决定去做激光治疗了。虽然还有一些担忧，但我相信，只要我勇敢面对，美丽的皮肤就不再是梦想。想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我们能一起分享经验，互相支持。

我有一个大胎记，像一片深色的云彩，覆盖了我的左脸颊。从小到大，它就像一个不速之客，总是引起别人的异样目光和窃窃私语。每当我走在街上，总能感觉到人们的目光在我脸上停留，仿佛我是一个奇怪的生物。这种感觉让我非常自卑，甚至不敢直视别人的眼睛。

有一天，我鼓起勇气去看医生，希望能找到一个解决办法。医生仔细检查了我的胎记，然后告诉我：“这个面积太大了，用激光也不好处理。”听到这句话，我心中一沉，仿佛所有的希望都破灭了。医生看出了我的失落，安慰我说：“试着去做一下吧，这个效果首先要有个心理准备。”

我决定尝试。医生告诉我，治疗需要分很多次做，每次都需要一段时间恢复。我问医生会不会留疤，医生回答说不会。虽然我还有些担心，但我决定相信医生，开始了漫长的治疗过程。

每次治疗都是一种折磨。激光的热度让我感到非常不适，仿佛我的脸颊被火烧了一样。但我咬紧牙关，坚持了下来。每次治疗后，我都需要一段时间来恢复，不能出门，不能见人。这种感觉就像被困在一个小小的世界里，无法逃脱。

然而，随着时间的推移，我开始看到一些变化。我的胎记逐渐变浅，颜色也变得淡了。虽然还没有完全消失，但我已经能感受到它的存在对我的影响正在减弱。我的自信心也开始恢复，我不再害怕别人的目光，甚至开始主动与人交流。

现在，我的治疗已经接近尾声。虽然还有一些小的痕迹，但我已经不再在意它们了。相反，我开始庆幸自己有勇气去面对这个问题，去寻找解决办法。我也想对那些和我有相似经历的人说，不要害怕，勇敢面对自己的问题，总会有解决的办法。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我们能互相支持，共同面对生活中的挑战。

我一直以为眼睛红血丝是因为熬夜、用眼过度，直到那天我用了三天的眼药水，红血丝颜色加深了，才开始担心起来。我的心情像过山车一样，忽上忽下，既害怕又不确定。于是，我决定在京东互联网医院上寻求帮助。

我打开手机，点开京东互联网医院的APP，选择了眼科专家进行在线咨询。医生很快就接了我的请求，要求我拍一张眼睛的照片发过去。我照做了，虽然照片不是很清晰，但医生还是很耐心地询问了我的症状和用药情况。

我告诉医生我用的是妥布霉素滴眼液和妥布霉素眼膏，之前有干眼症和结膜炎的病史。医生问我是否采取过其他眼部治疗措施，我说做过一个疗程的眼部熏蒸按摩治疗。医生听完后，建议我继续目前的眼药治疗几天，并在晚上不舒服时适当热敷眼睛。

我问医生红血丝颜色加深是否正常，医生解释说可能是结膜炎病情好转的表现，但也可能是其他原因引起的，需要进一步检查。听到这儿，我不禁感到一丝恐惧，担心自己的眼睛出了什么大问题。

医生安慰我说，目前来看，我的眼睛结膜充血不太明显，应该是结膜炎病情好转，自己感觉也好点了。医生还提醒我，如果病情没有完全好，晚上可能会不舒服。听到这儿，我松了一口气，心情稍微平静了一些。

我问医生是否需要换药，医生说不需要，继续用目前的眼药水就可以。医生还建议我有时间去医院检查一下睑板腺管口情况，如果还有堵塞情况，可以考虑再做几天熏蒸按摩治疗。

我感谢医生，决定按照医生的建议继续治疗。同时，我也意识到，健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！

想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望我们都能及时就医，保护好自己的眼睛和健康。

我从来没有想过，早上起来的口臭和眼睛的红血丝，会成为我生活中的一大困扰。每天早上醒来，第一件事就是去洗漱，希望能摆脱这种尴尬的感觉。但是，无论我怎么刷牙、漱口，口臭总是挥之不去。眼睛的红血丝也让人心烦，尤其是在白天工作时，总是担心同事们会注意到我的异样。

我开始寻找解决方法，翻阅各种健康书籍和网站，试图找到答案。然而，所有的建议似乎都没有效果。直到有一天，我在网上偶然发现了京东互联网医院，决定尝试一下在线咨询。

我登录了京东互联网医院的网站，选择了一个医生进行咨询。医生问我有没有胃炎，是否经常熬夜用眼等问题。我如实回答，告诉他我没有胃炎，但经常熬夜看手机。医生建议我去医院检查是否有幽门杆菌感染，并表示眼睛的红血丝可能是视疲劳引起的，需要用药缓解。

我按照医生的建议去医院做了检查，果然发现自己感染了幽门杆菌。医生开了药给我，并告诉我要注意休息，避免熬夜。同时，他也给了我一些关于眼睛护理的建议，包括局部冷敷和使用冷敷贴等方法。

在医生的指导下，我开始了治疗和护理。每天早上，我都会用冷敷贴敷眼睛，感觉非常舒服。同时，我也开始注意自己的生活习惯，尽量避免熬夜和过度用眼。经过一段时间的努力，我的口臭和眼睛的红血丝都有了明显的改善。

我非常感谢京东互联网医院的医生，正是他的专业建议和指导，帮助我找到了问题的根源，并提供了有效的解决方案。现在，我已经恢复了正常的生活和工作，感觉非常轻松和自信。

如果你也有类似的问题，不妨也尝试一下在线咨询。京东互联网医院的医生们非常专业和友善，会给你最合适的建议和治疗方案。记住，健康没有小事，平日里我们也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！